Patologia urechii interne: sindroamele labirintice, labirintitele infectioase, sindromul menire, vertijul otolitic

PATOLOGIA URECHII INTERNE

1 SINDROAMELE LABIRINTICE

Manifestarile suferintei urechii interne poarta numele de sindrom labirintic. Suferinta labirintului poate afecta atat cochleea, cat si vestibulul si atunci vorbim despre un sindrom labirintic total sau difuz , dupa cum poate afecta numai cochleea sau numai vestibulul, numindu-se sindrom labirintic disociat sau localizat, cochlear sau vestibular. Fiecare dintre aceste sindroame poate fi de tip iritativ sau distructiv, in functie de felul leziunii. Semnele clinice de iritatie sunt acufenele pentru cochlee si un sindrom vestibular periferic iritativ pentru vestibul (cu nistagmusul de partea bolnava si devierile de partea sanatoasa), iar cele de distructie sunt reprezentate de hipoacuzie neurosenzoriala periferica cochleara si un sindrom vestibular periferic de tip distructiv (cu nistagmus de partea sanatoasa si devieri de partea opusa). Semnele vestibulare sunt bine reprezentate, acufenele si hipoacuzia neurosenzoariala exista de obicei in ambele sindroame.

Redam mai jos cat 424b18e eva exemple de sindroame labirintice:

Sindroame labirintice totale de tip iritativ:

sindromul Menire in criza

labirintita seroasa

Sindroame labirintice totale de tip distructiv:

fractura stancii temporale (labirintica)

labirintita purulenta

labirintita luetica

Sindrom labirintic disociat cochlear de tip iritativ:

comotia labirintica

Sindroame labirintice disociate cochleare de tip distructiv:

otoxicoza

surditatea brusc instalata

trauma sonora

labirintita urliana

Sindroame labirintice disociate vestibulare de tip iritativ:

raul de transport (kinetoza)

vertijul otolitic

fistula labirintica

Sindrom labirintic disociat vestibular de tip distructiv:

ototoxicoza cu gentamicina sau cu sulfat de streptomicina.

Suferinta nervului acustico-vestibular (perechea a VIII-a) se exprima prin semne asemanatoare cu sindromul labirintic si poate fi denumit retrolabirintic. Din partea auzului, se constata o hipoacuzie neurosenzoriala periferica radiculara, fara distorsiuni de intensitate, dar cu un fenomen de 'oboseala' a auzului, care se poate pune in evidenta audiometric (pierderea pragului pe audiograma si o latenta crescuta a potentialelor evocate la EEG). Sindromul vestibular retrolabirintic se manifesta prin mici modificari fata de cel labirintic: nistagmusul nu respecta caracterele celui periferic, la unele probe deviatia segmentara nu este de partea opusa nistagmusului, criza de vertij este mai lunga etc.. Adesea apar semne de suferinta din partea altor structuri nervoase. Exemple de sindrom retrolabirintic sunt neurinomul de acustic, arachnoidita unghiului pontocerebelos etc..

2 LABIRINTITELE INFECTIOASE

Infectiile virale sau microbiene se proa la labirint prin peretele care il separa de urechea medie (membrana ferestrei rotunde, linii de fractura labirintica, fistula labirintica), prin fundul conductului auditiv intern sau pe cale sanghina.

Labirintitele provocate de otitele medii pot fi difuze sau localizate. Cele difuze apar in otitele acute supurate sau in otita cronica colesteatomatoasa si se prezinta sub doua forme: labirintita seroasa (o reactie perifocala a otitei medii) si labirintita supurata (care este o infectie veritabila a labirintului). Labirintita seroasa se manifesta cu un sindrom vestibular de tip iritativ, cu acufene si discreta hipoacuzie neurosenzoriala la un bolnav cu otita medie. Tratamentul este cel al otitei, care trebuie aplicat urgent si energic, fie ca este medical sau chirurgical, in plus tratamentul simptomatic al vertijului. Labirintita supurata apare de cele mai multe ori dupa o faza seroasa si se manifesta cu un sindrom vestibular accentuat de tip distructiv si cu hipoacuzie neurosenzoriala profunda sau cofoza. Frecvent labirintita purulenta se complica cu meningita supurata, datorita comunicarilor dintre labirint si spatiile subarachnoidiene (fundul conductului auditiv intern, apeductul cochleei). Labirintita supurata necesita interventie chirurgicala, cura pentru otita trebuie completata cu deschiderea labirintului, aspirarea continutului si drenarea in urechea medie (labirintectomie).

Labirintitele localizate sunt provocate de colesteatom, care erodeaza coaja osoasa a canalului semicircular extern si determina o fistula, a carei simptomatologie consta in aparitia unui vertij la curatatul urechii, suflatul nasului sau miscari bruste ale capului. Tratamentul consta in extirparea urgenta a colesteatomului si aplicarea unei grefe peste fistula.

Labirintita luetica apare in sifilisul congenital tardiv (face parte din triada lui Hutchinson alaturi de keratita si malformatii dentare) si in perioada secundara si tertiara a sifilisului dobandit. Infectarea labirintului se face pe cale sanguina, iar manifestarile clinice sunt hipoacuzie fluctuanta, acufene intense si sindrom vestibular paroxistic. Tratamentul trebuie aplicat de venerolog.

Labirintita din meningita cerebro-spinala apare prin proarea infectiei de la meninge la urechea interna. Semnele sunt mascate de cele ale meningitei. Surditatea adesea profunda este sechela obisnuita.

Labirintita urliana este o complicatie a parotiditei epidemice. Afectarea este unilaterala si numai cochleara, auzul fiind grav deteriorat de la o zi la alta. Intrucat boala apare adesea la copin mici, diagnosticul se stabileste retroactiv, la varsta scolara, cand copilul sau anturajul descopera ca nu aude cu o ureche. Surditatea este definitiva si nu are tratament curativ.

Toxoplasmoza poate afecta urechea interna, diagnosticul se stabileste prin determinarea titrului de anticorpi anti-toxoplasma. Tratamentul este cu antibiotice (Rovamicina, sulfamide), condus de infectionist. Citomegalovirusul, virusul herpetic, HIV, pot determina labirintite infectioase.

7.8.3 OTOTOXICOZA (LABIRINTOZA TOXICA)

Prin ototoxicoza se intelege deteriorarea structurilor labirintice ca urmare a actiunii unor substante toxice. Aceste toxice pot fi endogene (ca in insuficienta renala, tiroidiana, metabolismul acidului fitanic etc.) sau exogene. Cele exogene sunt produse de toxici industriali ( oxid de carbon, arsen, bromura de potasiu, plumb, disulfit de carbon, tetracloura de carbon etc.) sau medicamente. Acestea din urma reprezinta cauza la cele mai multe din cazurile de ototoxicoza. Au fost dovedite ca toxice pentru labirint: antibioticele din clasa aminoglicozidelor (streptomicina, neomicina, kanamicina, gentamicina, amikacina etc), furosemidul, chinina, cisplatinum, salicilatii (efect reversibil), protoxidul de azot si multe altele, utilizate mai rar.

Anatomopatologic este vorba despre o deteriorare a celulelor ciliate din organul lui Corti sau a celor din senzorii vestibulari, uneori cu leziuni si a altor structuri (stria vascularis, membrana lui Reissner, afectarea nervului cochlear sau vestibular). Substanta toxica patrunde si se concentreaza in endolimfa, unde poate fi gasita pana la trei saptamani de la ultima administrare. Exista o sensibilitate individuala la ototoxice, legata de un cromosom, acelasi care determina sensibilitate si la sunetele ce provoaca trauma sonora. Aceasta sensibilitate face ca o doza de substanta ototoxica insuficienta pentru a provoca leziuni la majoritatea oamenilor, sa determine deteriorari apreciabile la subiecti susceptibili. Calea de administrare este foarte importanta: cea mai agresiva este calea intra-rahidiana, pe locul urmator se situeaza administrarea in perfuzie (se realizeaza titruri serice inalte), apoi cea intramusculara si la urma cea digestiva. Nu trebuie uitata administrarea locala, in urechea medie, care este deosebit de nociva, intrucat membrana ferestrei rotunde permite trecerea ototoxicului in endolimfa (cazul instilarii gentamicinei in conductul auditiv extern in cazul existentei unei perforatii a membranei timpanice).

Clinic, ototoxicoza debuteza cu acufene, care pot preceda cu cateva ore sau zile instalarea hipoacuziei. Surditatea este bilaterala, simetrica si egala, curba audiometrica este in panta, cu afectarea preponderenta a frecventelor acute. Prin continuarea administrarii ototoxicului, sunt afectate treptat toate frecventele, putandu-se ajunge la surditate profunda sau cofoza. In caz de insuficienta renala, leziunile sunt mult mai grave. O atentie deosebita trebuie acordata in cazul copiilor, care sunt cel mai frecvent afectati. Copilul nu spune ca are acufene, pastrarea auzului pe frecventele grave poate crea iluzia de auz normal (copilul intoarce capul cand i se pronunta numele sau cand se produc zgomote in spatele lui), iar cele mai multe cazuri de ototoxicoza se diagnosticheaza la varsta scolara, cand invatatorul constata ca, desi copilul este bun la aritmetica, la dictare scrie altceva decat trebuie (pentru ca pierde sunetele inalte, adica consoanele). Majoritatea ototoxicelor afecteaza auzul, dar sunt unele cu predilectie pentru vestibul (sulfatul de streptomicina, gentamicina), insa fenomenele vestibulare se compenseza si nu mai au expresie clinica. De retinut ca efectul ototoxic nu se opreste odata cu sistarea administrarii, el progreseaza cateva saptamani.

Ototoxicoza nu are un tratament curativ, doar protezarea auditiva poate suplini auzul pierdut (daca nu este vorba de cofoza). De interes este profilaxia afectiunii, care consta in evitarea la maxim a administrarii ototoxicelor, mai ales la cei cu antecedente personale sau familiare sau care au hipoacuzie neurosenzoriala de orice fel. Aparitia acufenelor la un bolnav supus unui tratament cu ototoxice trebuie sa ridice suspiciunea si tratamentul necesita o reevaluare. Pe toata durata tratamentului, auzul trebuie monitorizat. Decizia de a administra ototoxice trebuie luata cu discernamant, cu o motivatie valabila si in justitie, intrucat boala are un aspect medico-legal (afectiune foarte grava, inexistenta unui alt tratament etc). Pentru a face un tratament cu ototoxice este bine a se cere consimtamantul bolnavului sau a apartinatorilor, dupa ce li s-au prezentat riscurile. Medicul de familie are datoria de a evita administrarea medicamentelor ototoxice si sa trimita pacientul la specialistul ORL atunci cand banuieste o cauza toxica a hipoacuziei. Daca toxicul poate proveni de la locul de munca, este obligatoriu de a indruma bolnavul si la medicul specialist in medicina muncii.

4 SINDROMUL MENIRE

Sindromul Menire este o suferinta labirintica provocata de o hiperpresiune a lichidului endolimfatic ce apare paroxistic. Desi etiologia este inca neelucidata, sunt argumente care incadreaza boala in cadrul celor autoimune.

Anatomopatologic se produce o deteriorare ireversibila a structurilor senzoriale cochleare si vestibulare, care se accentueaza cu ocazia fiecarei crize. Apare la orice varsta, dar este mai frecventa la adult.

Simptomatologia consta in aparitia brutala a unor crize cu o triada caracteristica: acufene, hipoacuzie si vertij. Prima criza este cea mai puternica si spectaculara: pacientul acuza instalarea unor acufene la una dintre urechi, urmata la scurta vreme de o senzatie de infundare a urechii (expresie a hipoacuziei) si de o criza de vertij rotator, cu greta, varsaturi, transpiratii. Bolnavul nu-si poate pastra echilibrul, trebuie sa se aseze sau sa se culce, este speriat si are o senzatie de maleza (stare de rau). Criza dureaza cateva secunde sau minute, rareori cateva ore, vertijul dispare, dar persista hipoacuzia si acufenele. Dupa un interval variabil de cateva saptamani sau luni, apare o noua criza, ceva mai blanda decat prima, apoi crizele se repeta tot mai des. Uneori crizele de vertij au o scurta aura, care anunta iminenta vertijului. Nu exista nimic previzibil, uneori crizele inceteaza pentru intervale mari de timp.

Examenul obiectiv al unui bolnav in criza se face cu dificultate, se poate observa un nistagmus orizontal-rotator cu bataia spre urechea surda si deviatii de partea opusa (sindrom vestibular periferic de tip iritativ). Intre crize, examenul vestibular poate decela acelasi aspect, dar daca a trecut mai mult timp, nistagusul si deviatiile dispar. Examenul acumetric arata o hipoacuzie neurosenzoriala (Weber lateralizat la urechea sanatoasa si Rinne pozitiv prescurtat patologic) iar audiograma arata o curba orizontala, cu pierdere egala pe toate frecventele. Sunt prezente semnele de suferinta cochleara (distorsiuni de intensitate la examenul audiologic, hipoexcitabilitatea vestibulului afectat). Evolutia bolii se face spre deteriorarea grava a auzului, crizele dese pot invalida bolnavul, care nu-si mai poate desfasura o activitate profesionala sau familiara corespunzatoare. In unele cazuri boala poate afecta si urechea opusa.

Diagnosticul se stabileste pe baza triadei vertij + hipoacuzie + acufene cu evolutie paroxistica si pe aspectul caracteristic al curbei audiometrice.

Tratamentul este in principiu conservator. In criza, pacientul trebuie pus in repaus absolut, se administreaza medicamente in perfuzie, realizandu-se totodata si hidratarea. Se recomanda sedative (benzodiazepine), cortizon, vasodilatatoare (Sermion, cinarizina, Preductal etc.), vitamine neurotrope, antivertiginoase (acetil-leucina, flunarizina) atropina, ser hiperton. Dupa trecerea crizei, tratamentul trebuie sa fie mai bland, dar de durata. Ca vasodilatator se recomanda betahistina (Betaserc), cinarizina, in cure de 1 2 luni, care se reai dupa pauze. Se recomanda mici doze de acetazolamida si atropina. Important este regimul dietetic, care trebuie sa excluda orice toxic (cafea, tutun, alcool), regim hipo sau desodat. Din cauza crizelor de verij care pot surveni oricand, se recomanda evitarea oricarei situatii periculase, cand pierderea orientarii si a echilibrului determina accidente: conducerea auto, inotul, sporturile ce necesita echilibru perfect (schi, ciclism, alpinism, gimnastica etc), activitatea profesionala cu risc de accidente (langa masini in miscare, strunguri, munca la inaltime, obscuritate etc.). In cazul in care crizele se repeta des, cand tratamentul medical nu da satisfactie, se recurge la un tratament mai agresiv. Rezultate bune se obtin prin introducerea de gentamicina in urechea medie, cu scopul de a scadea excitabilitatea vestibulara. Chirugia se recomanda numai cand celelalte metode nu au dat rezultate, pentru ca nici aceasta nu rezolva toate cazurile.

Tratamentul chirurgical are doua aspecte: cand bolnavul mai aude cu urechea bolnava, se poate face drenajul sacului endolimfatic sau sectiunea nervului vestibular, dar daca nu mai aude se poate face labirintectomia sau sectiunea perechii a VIII-a, acustico-vestibularul. Datoria medicului de familie este sa indrume corect bolnavul spre medicul specialist ORL, evitand greselile de diagnostic cu o afectiune neurologica (scleroza in placi sau accidentul vascular) sau cu o criza biliara (datorita varsaturilor).

5 SURDITATEA BRUSC INSTALATA

Surditatea brusc instalata este un sindrom care consta in instalarea brusca a unei hipoacuzii neurosenzoriale de cauza inaparenta.

Etiologia sindromului de surditate brusc instalata este multipla. Cele mai frecvente cauze sunt vasculare: fenomene de crestere a vascozitatii sanguine in capilarele labirintice (macroglobulinemie poliglobulie,), vascularite diverse (arterioscleroza, lupus eritematos, diabet, viroze vasotrope), microembolii (utilizarea de anticonceptionale de sinteza, prolaps de valva mitrala). O alta cauza o reprezinta virozele (herpesul, virusuri gripale, HIV, virusul urlian). A treia cauza este reprezentata de o ruptura a membranelor labirintice, cel mai des membrana ferestrei rotunde, ca urmare a cresterii presiunii lichidului perilimfatic. Cresterea presiunii in sistemul perilimfatic se realizeaza odata cu cresterea presiunii lichidului cefalo-rahidian, in eforturi care cresc presiunea intratoracica: ridicare de greutati, defecatie dificila, in timpul travaliului etc.. Cresterea importanta a presiunii aerului in urechea medie, ca urmare a unui suflat al nasului cu energie exagerata sau un stranut reprimat prin pensarea narinelor, poate determina de asemenea ruperea membranei ferestrei rotunde. Se constata ca adesea bolnavii nu fac legatura intre efort si instalarea surditatii.

Simptomatologia. Sindromul de surditate brusc instalata debuteaza asa cum ii spune numele, uneori insotit de acufene sau de un sindrom vestibular discret. Pacientul povesteste cum 's-a infundat urechea' de la un moment la altul sau s-a trezit dimineata cu urechea infundata. Obiectiv se constata o hipoacuzie de tip neurosenzorial periferic cochlear, cu o curba audiometrica fara un aspect caracteristic. Pierderea poate fi discreta, medie sau profunda, curba poate fi orizontala sau in panta. Se pot pune in evidenta nistagmus orizontal-roatator si deviatii segmentare, dar aspectul este de sindrom distructiv, invers ca in sindromul Menire, adica cu nistagmusul spre urechea sanatoasa. Este necesar a incerca stabilirea etiologiei surditatii: pentru mecanismul vascular se vor cauta afectiunile descrise mai sus, febra este un argument pentru o viroza, deteriorarea progresiva a auzului si vertij la suflatul nasului pledeaza pentru o ruptura a membranei ferestrei rotunde.

Tratamentul reprezinta o urgenta medico-chirurgicala, intrucat exista o relatie statistica intre timpul scurs de la instalarea surditatii si inceperea tratamentului: cu cat pacientul se prezinta mai precoce, cu atat creste sansa recuperarii auzului. Tratamentul consta in repaus absolut, perfuzii cu solutii ce scad vascozitatea sangelui (dextran macromolecular), vasodilatatoare (pentoxifilina), cortizon, neurotrope (piracetam, vitamine din grupul B), oxigen in camera hiperbara, sedative. In cazul in care surditatea este de la inceput foarte accentuata sau auzul se degradeaza sau sunt semne de fistula perilimfatica, se intervine chirurgical si se astupa fereastra rotunda cu o bucata de tesut conjuctiv, avand drept urmare oprirea scaderii auzului si chiar recuperarea pierderii la multe cazuri. Sarcina medicului de familie este sa expedieze cat mai urgent bolnavul spre medicul specialist.

6 VERTIJUL OTOLITIC

Vertijul otolitic este un sindrom labirintic disociat vestibular de tip iritativ. El este provocat cel mai frecvent de desprinderea unor otoliti din macula utriculei sau sacculei, otoliti care se deplaseaza liber in culele aparatului vestibular, determinand vertij in functie de elementul senzorial pe care il ating. Cauzele care provoaca aceasta fragmentare a otolitilor o reprezinta diverse traumatisme craniene, tulburari trofice, degenerescente datorita varstei si exista multe cauze pe care in prezent nu le cunoastem.

Simptomatologia se rezuma la un vertij care apare cu predilectie in anumite pozitii ale capului, cu precadere la culcatul pe spate: dupa una doua secunde apare un vertij de tip periferic, care dispare in 20 30 de secunde sau imediat la modificarea pozitiei capului. Pacientii invata sa evite pozitia care le determina vertij. Unii pacienti acuza vertij la rotirea brusca a capului. Examenul obiectiv nu descopera nimic patologic, dar daca se asaza pacientul in pozitia pe care o descrie, se poate observa un nistagmus violent de tip periferic. Auzul este normal. Evolutia vertijului otolitic este benigna, el dispare spontan dupa cateva saptamani sau luni.

Diagnosticul se pune pe baza existentei unui vertij in anumite pozitii sau miscari si inexistenta hipoacuziei sau a semnelor de suferinta neurologica.

Tratamentul vertijului otolitic se face in primul rand printr-o manevra care incearca sa disloce fragmentul de otoliti care s-a desprins din macula. Se asaza pacientul in pozitia care ii determina vertij si se rastoarna brusc in pozitie inversa, ramanand astfel cateva minute. Manevra se repeta de cateva ori. La majoritatea bolnavilor manevra da rezultate foarte bune. Se recomanda antivertiginoase (cel mai bun este cinarizina), incurajarea pacientului ca vertijul se va rezolva in timp. Medicul de familie trebuie sa indrume bolnavul la medicul specialist.