Craniul

NAVIGARE RAPIDA: » Pagina principala » ANATOMIE » craniul

Craniosinostoze - dezvoltarea normala si anatomia craniului

CRANIOSINOSTOZE

Dezvoltarea normala si anatomia craniului

Sistemul osos se dezvolta din mezoderm in timpul celei de-a treia saptamani de gestatie. Fibroblastii, condroblastii si osteoblastii se formeaza din mezenchim (tesutul conjunctiv embrionar) care es 929g62j te derivat din mezoderm. Bolta craniana este formata din oase late care sufera o osificare membranoasa, trecand direct de la tesut mezenchimal la tesut osos. Oasele mici ale bazei craniului si o parte din osul occipital sufera o osificare encondrala (de la mezenchim se formeaza tesut cartilaginos si apoi osos).

Bolta craniana si baza craniului adapostesc creierul si poarta denumirea de neurocraniu. Restul oaselor craniului si fetei poarta denumirea de viscerocraniu. Oasele membranoase ale calotei craniene sunt unite prin tesut conjunctiv la nivelul suturilor sagitala, coronare, lambdoide, metopica, scuamoase. Intre suturile metopica, coronala si sagitala exista un spatiu mai mare denumit fontanela anterioara; intre suturile lambdoida si sagitala exista fontanela posterioara (ura: Reprezentarea schematica a suturilor craniene si a fontanelelor).

ura: Reprezentarea schematica a suturilor craniene si a fontanelelor

 

 

sutura metopica

fontanela anterioara (bregma)

suturile coronare

sutura sagitala

fontanela posterioara (lambdoida)

suturile lambdoide

 

Examinarea suturilor

Palparea fontanelelor se face in pozitie sezanda. Fontanela anterioara are dimensiuni normale de 3,5-5 cm (in diametrul cel mai mare), se palpeaza la nastere, este deprimata sau plata in raport cu oasele craniene din jur. Fontanela poate bomba in timpul sului si daca presiunea intracraniana este crescuta patologic. Fontanela pulseaza sincron cu pulsul. Fontanela posterioara poate fi deschisa la nastere, dar in acest caz are dimensiunile pulpei degetului. Prezenta la nastere a unei fontanele posterioare largi sugereaza posibilitatea unei cresteri a presiunii intracraniene din viata intrauterina. Cateodata pot fi palpate fontanele auxiliare (cand sunt prezente oasele vormiene).

Suturile si fontanelele sunt neosificate la nastere, putand fi palpate cu usurinta. Copin nascuti pe cale vaginala pot prezenta incalecarea suturilor; acest lucru se rezolva de la sine in cursul primelor saptamani de viata, odata cu cresterea normala a capului. Cel mai frecvent afectate sunt suturile lambdoida si coronara. Conturul osului incalecat se simte la palpare abrupt, ca o treapta de scara, permitand diferentierea de inchiderea precoce a suturilor craniene (craniosinostoze).

Orice sutura craniana poate fi sinostozata, ducand la modificari ale formei si dimensiunilor craniului specifice fiecarei suturi sinostozate.

Exista doua tipuri de craniosinostoze:

primare, produse prin unirea uneia sau mai multor suturi craniene inca din viata intrauterina, procesul putand fi detectat la nou-nascut. Acest proces patologic osos primar limiteaza cresterea craniana normala si poate duce la afectarea cresterii cerebrale normale, cu deficite neurologice consecutive.

secundare, aparute ca urmare a dimensiunilor cerebrale reduse, prin diverse procese patologice. In acest caz, sinostozarea precoce nu mai lezeaza creierul, ale carui functii sunt deja compromise.

Etiopatogenie

Exista mai multe teorii care incearca explicarea aparitiei craniosinostozelor primare, fiind citati mai multi factori care par implicati: un defect in stratul mezenchimal, la nivelul centrilor de osificare ai oaselor craniene, factori mecanici (compresia intrauterina, cresterea cerebrala inadecvata), deformari ale bazei craniului (care altereaza fortele tensoare la nivelul zonelor de atasare a durei), factori genetici, boli hematologice cu hiperplazie a maduvei osoase, hipertiroidism, alterarea metabolismului fosfocalcic, cauze necunoscute [35]. Multi pacienti prezinta craniosinostoze izolate de etiologie necunoscuta.

Aspecte clinice

In mod normal (. a), cresterea osului la nivelul craniului se produce perpendicular pe fiecare sutura. Daca suturile sunt sinostozate, cresterea se produce paralel cu fiecare sutura, iar craniul se deformeaza si ia o forma anormala caracteristica (ura: Modificari craniene date de diverse craniosinostoze):

craniu normal sinostoza suturii metopice

Sinostoza suturii sagitale (c. vedere de sus; d. vedere din profil;

e. vedere din fata)

Inchiderea prematura a suturii sagitale (. c, d, e) este cea mai frecvent intalnita craniosinostoza (60% din toate cazurile de craniosinostoze). Apare mai des la baieti. Defectul poate fi familial. Consecinta este scafocefalia, in care diametrul antero-posterior al craniului este mult marit, fruntea bombeaza, la nivelul suturii sagitale sudate se poate palpa o supradenivelare osoasa (uneori chiar de la nastere). Examinarea neurologica ofera date normale.

Inchiderea prematura a suturii metopice (.b) duce la aparitia unei creste la nivelul fruntii, aspect cunoscut sub numele de trigonocefalie, insotita constant de hipotelorism si disparitia, aplatizarea boselor frontale. Daca este privit de sus craniul pare triunghiular. Unii pacienti pot avea anomalii asociate, incluzand retard mental, palatoschizis, coloboma, anomalii ale tractului urinar, holoprozencefalie.

Brahicefalia (. f, g, h) se formeaza prin inchiderea prematura a ambelor suturi coronare. Apare in aproximativ 20% din cazurile de craniosinostoze si este mai frecvent intalnita la sexul feminin. Craniul este turtit in sens antero-posterior, diametrul bitemporal fiind marit fata de normal. Occiputul si fruntea sunt turtite. Fontanela anterioara este plasata mult anterior si poate fi palpata o creasta osoasa la nivelul suturilor coronare inchise prematur.

Sinostoza ambelor suturi coronare: brahicefalia

Plagiocefalia apare de obicei prin sutura prematura a unei suturi coronare (. o, p) sau, mai rar, lambdoide. Craniul este asimetric, putand exista deformari ale fetei. In stenozarile unilaterale ale suturii lambdoide urechea ipsilaterala este deplasata anterior, un os frontal este mai mare decat celalalt, iar oasele occipitale prezinta o asimetrie similara dar contralaterala. Forma capului aminteste de cea a unui paralelogram.

Plagiocefalie prin sinostoza unei suturi coronare

Oxicefalia (. i, j, k) se formeaza ca urmare a inchiderii premature a tuturor suturilor, fontanela anterioara ramanand deschisa si permitand cresterea craniului numai la acest nivel, sub forma ascutita, de tugui. Acest tip de craniosinostoza poate determina cresterea marcata a presiunii intracraniene si sechele neurologice importante. La examenul clinic se pot evidentia frecvent atrofie optica sau edem papilar, exoftalmie si atrezie coanala. Pot apare tulburari auditive si vestibulare datorita ingustarii canalului auditiv intern.

Sinostoza tuturor suturilor cu cresterea capului prin fontanela anterioara (oxicefalie)

Pahicefalia apare prin suturarea precoce a suturii lambdoide si este greu de diferentiat, ca si plagiocefalia posterioara, de aplatizarile normale ale sugarului date de pozitia capului pe ul patului.

Turicefalia (. l, m, n) se produce prin suturarea suturilor sagitala si coronare, cresterea craniului facandu-se in sus, ca un turn.

Turicefalie

In practica, craniosinostozele se clasifica in functie de sutura inchisa prematur:

Tabelul: Clasificarea craniosinostozelor in finctie de sutura afectata

Craniosinostozele pot fi sporadice sau asociate cu alte anomalii, de exemplu malformatii cranio-faciale genetice sau sporadice (a se vedea tabelul: Craniosinostoze asociate cu alte anomalii).

Ocazional la craniosinostoze se asociaza malformatii SNC: holoprozencefalie, agenezie de corp calos, malformatie Chiari, mielodisplazie, atrezie coanala. Aceste anomalii trebuiesc cunoscute pentru ca nou-nascutul sa fie investigat prompt si tratat chirurgical. Daca nu se face tratamentul chirurgical, se produc modificari de ordin cosmetic si, mai grav, este impiedicata cresterea normala a creierului, cu sechele neurologice care pot fi grave.

Tabelul: Craniosinostoze asociate cu alte anomalii

Diagnosticul acestei afectiuni este suspectat clinic prin inspectie (forma tipica a capului), palparea suturilor (care evidentiza inchiderea suturii si hiperostoza de-a lungul suturii inchise) si este confirmat prin investigatiile neuroimagistice, radiografia simpla de craniu aratand inchiderea suturii si depunere exagerata de tesut osos la nivelul acesteia, iat CT cerebrala prezentand un creier normal, fara atrofii. Dezvoltarea neuropsihica este de obicei normala in cazul copiilor cu craniosinostoze primare.

Tratament

Tratamentul craniosinostozelor este chirurgical si consta in deschiderea suturilor primar sinostozate pentru a asigura o crestere normala a creierului, pentru prevenirea aparitiei hipertensiunii intracraniene, impiedicarea afectarii functiei auditive si vizuale, imbunatatirea aspectului craniului si fetei.

Pacientii cu atrofie cerebrala si microcefalie si craniosinostoze secundare nu beneficiaza de tratament chirurgical deoarece inchiderea suturilor se datoreaza unui creier oprit in evolutie, deja afectat.