Tumorile benigne ale esofagului - polipii, papilomul, leiomiomul - tratament

TUMORILE BENIGNE ALE ESOFAGULUI

Sunt mult mai rare decat cele maligne, sub 1% si pot fi unice sau multiple provenind din unul sau mai multe straturi ale esofagului. Nemir [15] le clasifica in: tumori cu origine epiteliala, conjunctiva, vasculara si tumori heterotipice
(tabel 9.5).

Dezvoltarea acestor tumori poate fi: intramurala, intraluminala si extraluminala.

1 Tumori epteliale

1.1. Polipii

Sunt tumori benigne rare si prezinta interes prin posibilitatea lor de transformare maligna; regurgitarea acestora la nivelul gurii cu pericol iminent de obstructie laringiana urmata de asfixie si moarte este deasemenea posibila [2,11]. Apar mai frecvent la sexul masculin (69%) (Zuidema), la varste peste 50 ani . Se dezvolta cu predilectie pe esofagul cervical fara a exclude localizarile si pe alte segmente ale acestuia.

Tabelul 9.5: Tipuri anatomo-patologice de tumori esofagiene

Anatomie patologica:

Aspectele anatomo-patologice sunt variabile si fiecare forma are caractere particulare:

Polipul mucos este o formatiune constituita dintr-o stroma vasculara, acoperita de mucoasa intacta, cu aspect pediculat. Histologic are asemanare cu lipomul si fibromul. Dimensiunile sunt variabile de la 1 - 2 cm si pana la 15 cm lungime; exista si formatiuni sub 1 - 2 cm. Poate fi unic sau multiplu, localizat pe superioara a esofagului. [10]

Polipul adenomatos, localizat de obicei pe esofagul terminal, dezvoltandu-se pe zonele de mucoasa gastrica ectopica. Poate fi pediculat sau sesil , cu dimensiuni sub 2 cm [5,11,12].

Diagnostic

In majoritatea cazurilor polipii sunt asimptomatici perioade lungi de timp. Cand dimensiunile cresc, apare disfagia prezenta in 56% din cazuri. Regurgitarea polipului in gura (40%) blocheaza laringele determinand asfixie si moarte. Examenul radiologic descopera polipii mari care dau imagini lacunare. Endoscopia identifica formatiunile apreciind baza de imtare si permit extirparea cu biopsie.

Din punct de vedere endoscopic, scoala japoneza a creat o clasificare a aspectului macroscopic al polipilor - Yamada (. 9.25, tabelul 9.6).

Constatarile paraclinice pot fi sintetizate in doua aspecte: polipii pot determina dilatatii esofagiene care se confunda cu achalazia; manometria transeaza diagnosticul si va trebui exclus cancerul, cunoscandu-se facptul ca unele carcinoame scuamoase au aspect polipoid. [13,15,20]

Tratament:

Indicatia de tratament este in functie de localizare, forma, numarul si marimea polipilor. In localizarile cervicale polipectomia endoscopica este metoda de electie. In cele mijlocii si inferioare, polipectomia endoscopica poate fi efectuata daca dimensiunile nu sunt prea mari si au aspect pediculat. In cazul formatiunilor mari toracotomia cu esofagotomie si polipectomie sunt metoda clasica. Tratamentul endoscopic este accesibil dar cu indicatii precise; Patel sustine ca tratamentul endoscopic se poate complica cu hemoragii greu de stapant, ceea ce impune uneori hemostaza chrurgicala.

Tabelul 9.6: Clasificarea endoscopica a polipilor

1.2. Papilomul

Provine din mucoasa acoperita de epiteliu scuamos si a carui ax fibro-vascular deriva din submucoasa. Apare sub forma sesila, pediculat, de dimensiuni variabile. Etiologia acestei formatiuni este controversata sugerandu-se influenta refluxului si iritatiei cronice a mucoasei. Prin determinari imunologice s-au identificat particule virale care sugereaza aceasta etiologie. [15,17]

Algoritmul diagnostic si tratamentul sunt similare polipilor.

1.3. Chisturile esofagiene

Sunt considerate a doua tumora benigna ca frecventa a esofagului, dupa leiomiom. Sunt frecvente la copii, iar la adulti afecteaza sexul masculin in proportie de 6-3 ori mai mare fata de sexul feminin. Pot fi congenitale sau chisturi de retentie ale glandelor esofagiene.

Patogenie:

Se considera ca majoritatea chisturilor congenitale sau de duplicare a esofagului iau nastere datorita unor deficiente de coalescenta si erori de vacuolizare ale intestinului primitiv sau prin erori de separare a mugurelui traheo-bronsic de intestinul primitiv. Lewis considera ca ar reprezenta diverticului mici ai intestinului primitiv ce apar de timpuriu in viata intrauterina, in care nodulii epiteliali sufera o tansfomare chistica. [7,12,15]

Olenik sustine ca chisturile esofagiene isi au originea in mugurele pulmonar; celulele din aceasta zona vor deveni parti constituente ale diverselor segmente pulmonare si intestinale, o parte dintre acestea, care patrund in tesutul mezenchimal, sunt destinate a deveni fibre musculare a esofagului, iar chisturile se dezvolta in aceasta zona.

Chisturile de retentie apar ca urmare a obstructiei glandelor mucoase esofagiene adulte; au dimensiuni reduse 2-3 cm. [12]

Anatomie patologica:

Chisturile sunt de obicei rotunde, cu sediul intramural, iar fibrele musculare care trec peste acestea sunt subtiri. Raporturile cu peretele esofagului este lax, ceea ce permite separarea cu usurinta fara a se deschide mucoasa. Cand acestea devin mari isi pierd legatura cu peretele esofagian. Continutul este clar, mucoid sau brun. Daca in structura lor se gaseste mucoasa gastrica, secretia acida este pezenta deteminand ulceratii urmate de hemoragii. Cand chistul este mare pot apare fenomene de compresiune pe organele din jur, in special pe trahee sau bronsiile principale determinand fenomene de detresa respiratorie acuta.

Tablou clinic:

La adult majoritatea chistuilor sunt asimptomatice. Odata cu cresterea in dimensiuni determina fenomene esofagiene obstructive ca umare a diminuarii lumenului conductului sau compresiunii pe trahee sau bronsii. Tabloul clinic este constituit din disfagie, regugitatii, varsaturi, anorexie si slabire in greutate, iar fenomenele respiratorii apar sub forma de dispnee, tuse, wheezing, fenomene care faciliteaza infectiile respiratoii. Durerile sunt prezente si se datoresc hemoragiilor intrachistice. La copil, fenomenele respiratorii sunt dominante.

Diagnostic:

Chisturile mari, localizate pe esofagul cervical pot fi uneori palpabile. Diagnosticul depinde de constatarile radiologice si endoscopice. Mai mult de 60% sunt prezente in primul an de viata, la copil prezentand fenomene respiratorii sau sindrom esofagian. Topografic, la copil, localizarea este mai frecventa pe esofagul superior, in timp ce la adult este pe cel inferior. Radiologic se constata o masa extramucoasa cu imagine lacunara, care poate comunica cu lumenul esofagian. Endoscopia si CT stabilesc forma, marimea si localizarea chisturilor precum si relatiile cu structurile invecinate.

Tratament:

Datorita pericolului de hemoragie, ulceratie sau supuratie, interventia chirurgicala se impune. Rezectia formatiunii, pe cale clasica sau minim-invaziva, este metoda de electie, cu rezultate favorabile in majoritatea cazurilor

Rezectia endoscopica este posibila pentru chisturile submucoase care se pot separa usor de esofag. In caz de aderente se va efectua smulgerea epiteliului chistic pentru a preveni recidiva.

Marsupializaea chistului cu drenaj intern si cauterizarea mucoasei este rar folosita.

2 Tumorile conjunctive

2.1. Leiomiomul

Este cea mai frecventa tumora benigna a esofagului reprezentand 50-75% dintre aceste formatiuni. Desi se poate intalni la orice varsta, apare mai frecvent la barbatul peste 50 ani. Se dezvolta intramural, intraluminal sau extraesofagian. Localizarea cea mai frecventa este pe esofagul inferior - 49% [6]; 6% din cazuri se localizeaza pe jonctiunea eso-gastrica si este dificil de stablit care este originea tumorii, esofagiana sau gastrica.

Anatomie patologica:

Leiomioamele iau nastere din celulele musculare netede ale stratului muscular circular esofagian cu localizare frecventa in inferioara a conductului. [12,15,21] Pot fi unice sau multiple, de marime variabila de la 1 cm la 10-l5 cm si chiar mai mult.. Tumorile cu dezvoltare intramurala sunt acoperite de epiteliu scuamos normal. Dezvoltarea tumorii intinde mucoasa ca pe un calus, urmata de necroza si sangerare, uneori importanta.

In formele multiple, sunt prezente mai multe formatiuni nodulare sferice sau ovoide, care dau aspect boselat cu contact intre ele, interesand partial sau total peretele esofagian cu aspect de stenoza.

Leiomioamele intraluminale (2,5%) se dezvolta din mucoasa, submucoasa, din musculatura vaselor si din nodulii aberanti de muschi embrionar. Au aspect polipoid, iar peristaltismul esofagian poate antrena nodulul astfel ca acesta se alungeste atingand lungimi si marimi nebanuite.

Leiomioamele extraluminale sunt rare. In aceste forme, tumora pastreaza legatura cu peretele esofagian si datorita tractiunii pe care o exercita au aspect diveticular [14,15,18]. Calcificarile sunt uneori prezente si in acest caz diferentierea de tumorile mediastinale devine o problema. [13,16]

Leiomiomatoza [5,13,20] este o leziune rara si distincta in care intreaga portiune de muschi neted a esofagului devine miomatoasa; lumenul se largeste si apare un proces de fibroza tisulara intinsa, vasele sanguine si nervii sunt hipertrofiati cu infiltrat limfocitar si celule plasmocitare [20]. Anatomic, apar numerosi noduli miomatosi mici care conflueaza, interesand esofagul in intregime. Punctul de plecare al acestui proces este mucoasa, submucoasa si vasele sanguine.

Semnele clinice:

Leiomioamele sunt asimptomatice o lunga peioada de timp ca urmare a ratei scazute de crestere a tumorii. Fenomenele clinice se instaleaza cand diametrul este mai mic de 5 cm. [12]

Disfagia este semnul comun care are o evolutie lunga, vaiabila ca intensitate si uneori poate dispare. Frecvent bolnavii se g de disconfort in regiunea toracica si/sau epigastrica; au senzatie de plenitudine sau dureri cu iradiere in spate. Pot fi prezente anorexia, regurgitatiile si eructatiile.

Diagnostic:

Examenul clinic nu ofera suficiente date pentru un diagnostic precis. Examinarea radiologica si endoscopica (. 9.18) precizeaza diagnosticul. Radiologic, tumorile intramurale determina o imagine semilunara cu margini drepte si mucoasa intacta (jumatate din tumoa este intrapiteliala, iar cealalta in lumen). [12,13,14] Acest aspect este vizibil pe imaginea de profil.

Tumorile mari, macronodulare, circumscrise, dau o deviere a esofagului cu aspect de stenoza in dreptul formatiunii. In formele boselate aspectul este lacunar. Leiomiomatoza simuleaza radiologic un aspect de megaesofag. Formele polipoide determina imagini lacunare diferite ca dimensiuni. Examenul endoscopic este necesar pentru a exclude carcinomul, a stabili localizarea, extinderea si integritatea mucoasei. [4,6,9] Formatiunile mici au aspect rotund sau ovalar, acoperite de mucoasa normala. Pediculul poate fi scurt sau lung. [4,6,9] Leiomioamele mari sunt mai greu de examinat endoscopic. Aceasta metoda este utila pentru aprecierea mobilitatii tumorii, a aspectului mucoasei (cu sau fara ulceratie). De obicei endoscopul trece cu usuinta pe langa tumora.

Biopsia, desi necesara, nu se recomanda din cauza consistentei tumorii, care se lasa greu sectionata si a pericolului de hemoragie care uneori poate fi stapanita cu dificultate.

Endoscopia cu echogafie endoluminala ca si tomografia computerizata sunt metode utile care dau informatii despre localizare, marime, dar nu pot diferentia un leiomiom de un leiomiosarcom; totusi, dimensiunile reduse ale leiomiomului, marginile depte si omogenitatea tumorii sunt argumente in favoarea benignitatii. [20]

Tratament:

Indicatiile de tratment in leiomioame sunt inca controversate. Sunt de acord cu datele din literatura care stabilesc ca se opereaza toate tumorile simptomatice si cele a caror diametru este de peste 5 cm. Cu toate acestea si tumorile asimptomatice beneficiaza de tratament chirugical datorita pericolului degenerarii.

In formele polipoide, de dimensiuni reduse, rezectia endoscopica este cea mai utila. Unii autori [12,15] considera ca formatiunile mici nu impun tratament chirurgical, dar este obligatorie urmarirea lor radiologica si endoscopica pentu aprecierea ritmului de crestere. In cazul in care dimensiunile s-au modificat, interventia se impune. Indicatia chirurgicala depinde de marimea si localizarea tumorii, de aspectul mucoasei, de interesarea sau/si altor organe.

Tumorile situate in 1/3 medie a esofagului vor fi operate prin toracotomie in spatiul VI intercostal drept. Enucleerea se poate efectua fara a se deschide mucoasa, iar refacerea peretelui esofagian se va face fara stenoza. Daca pierderea de substanta dupa enucleere este mare defectul va fi acoperit cu lambouri din: pleura, pericard, diafragm sau muschi intercostali.

In cazul tumorilor mari se va efectua pe aceleasi cai, rezectia esofagiana cu refacerea continuitatii prin ascensionarea stomacului sau interpozitiei a unui segment de intestin/ colon. In localizarile pe esofagul inferior, rezectia cu eso-gastro-anastomoza este metoda acceptata unanim. In acest caz abordul se va face prin toracotomie stanga. Tratamentul toracoscopic este posibil, dar pacientii trebuie selectionati. Deasemeni, lumpectomia prin aspiratie endoscopica, rezectia endoscopica cu ajutorul laserului ca si enuclerea asistata toracoscopic cu balonas intraluminal sunt metode alternative de tratament.

2.2. Lipomul, schwanomul, fibromul

Sunt tumori benigne rar intalnite a caror manifestari clinice si metode de diagnostic si tratament sunt comune tuturor acestor tipuri de leziuni esofagiene.

3. Tumori vasculare

Hemangiomul

Reprezinta 2-3% dintre tumorile benigne ale esofagului, se dezvolta din vasele submucoase. Pot fi capilare sau cavernoase, sesile, granulate, de culoare rosie - violacee. Formatiunle sunt friabile de dimensiuni variabile si pot determina disfagie dar cel mai frecvent prin ruptura vaselor dau hemoragii importante greu de tratat chirurgical. Diagnosticul este radiologic dar mai ales endoscopic. Se confunda cu varicele esofagiene: hemangiomul cavernos apare endoscopic ca o tumora submucoasa de 3 cm diametru, de culoare albastra situata in 1/3 medie a esofagului. Echografa endoluminala cu Doppler arata o masa omogena fara flux sanguin in patura submucoasa a esofagului. RMN nu da imagni caracteristice. [19]

Tratamentul este necesar pentru oprirea unei hemoragi cu punct de plecare din hemangiom. Scleroterapia endoscopica sau fotocoagularea laser sunt metode obisnut folosite, cu rezultate favorabile. Rezectia chirurgicala se va indica in hemoragiile mari, in care hemangiomul este implicat.