SINDROMUL CUSHING in prezenta supraproductiei de hormoni adreno-corticoizi se produc sindroame clinice distinctive. in orice caz. cea mai frecventa cauza a excesului de glucocorticoizi este cea iatrogena. Productia de cortizol in exces de catre eortico-suprarenala (boala Cushing) se datoreaza de obicei hiperplaziei corticale bilaterale, secundara hipersecretiei hipofizare de ACTH (micro- sau maeroadenoame) sau producerii de ACTH de catre tumori neendocrine (carcinomul pulmonar cu celule mici. carcinomul tiroidian medular sau tumori ale timusului, pancreasului sau orului). Aproximativ 25% dintre cazuri se datoreaza tumorilor corticosuprarenalc, jumatate dintre acestea fiind maligne.
Excesul de glucocorticoizi determina slabiciune musculara, striuri cutanate si tendinta de a forma hematoame spontane; favorizeaza atrofia musculara, depuneri adipoase faciale (facies in luna plina), in zonele intcrscapulare (cocoasa de bizon) si in zona abdominala (obezitate troncuiara). Sint obisnuite hipertensiunea, diabetul zaharat si insilitatea emotionala.
Cortizolul plasmatic si urinar, ca si 17-hidroxicorticosteroizii sint crescuti. Hipopotasemia. hipocloremia si alcaloza meolica sint dominante, mai ales in cazul productiei ectopice de ACTH.
Diagnosiicul de boala Cushing necesita demonstrarea productiei crescute de cortizol si imposibilitatea supresiei de secretiei cortizolice produsa in mod normal de catre dexametazona ( elul I46-2). Testul administrarii nocturne de dexametazona sau masurarea cortizolului urinar liber, sint teste indicate in diagnosticarea afectiunii. Diagnosticul de certitudine necesita demonstrarea imposibilitatii de a scadea cortizolul urinar pina la lori < 30 u.g/zi sau cortizolul plasmatic pina la mai putin de 5 mg/dl dupa administrarea de 0.5 mg dexametazona q6h timp de 48 de orc. Odata silit diagnosticul sint necesare teste suplimentare pentru silirea cauzelor (elul 146-2). Demonstrarea unor nivele plasmaticc scazute de ACTH este sugesti pentru adenomul sau carcinomul suprarenalian. iar un nivel plasmatic crescut al ACTH si/sau imposibilitatea supresiei cu doze mari de dexametazona este sugesti pentru o tumora producatoare de ACTH (hipofizara sau ectopica). Se poale recurge la CT craniana pentru a diferentia o sursa de ACI 11 hipoli/ara de una ectopica.
Abordarea chirurgicala a neoplasmului corticosuprarenal necesita tratament postoperator cu glucocorticoizi si excizia tumorii. in cazul hipersecretiei hipofizare tumora se poate aborda chirurgical transsfenoidal ( cap. I46). Carcinomul metastalic adrenocortical se poate trata cu mitolan in doze progresiv creseinde pina la 8-l0 g/zi divizai in trei sau patru doze. Uneori, extirparea carcinomului pulmonar poale determina remisia bolii Cushing.
Frecvent, la examenele abdominale cu CT sau RMN se pol gasi mase tumo-rale. Primul pas in eluarea acestor mase este determinarea statutului lor functional. Aproximativ 90% sint nefunctionale. Frecventa carcinomului cor-ticosuprarenal este mai mica de l% din frecventa adenoamclor benigne. Se indica interventia chirurgicala in cazul tumorilor nefunctionale > 3 cm in diametru si in cazul tuturor tumorilor functionale. in cazul ca nu se intervine chirurgical, scanarea trebuie repetata la fiecare 3 6 luni.
ALDOSTERONISMUL Aldosleronismul este determinat de hipersecretia de aldosleron, un mineralocorticoid. Termenul depn'rnarsc refera la originea suprarenala a cauzei, iarsecundsar se refera la provenienta exlrasuprarenala a stimulului. Multi pacienti cu hiperaldosteronism se pling de cefalee si tensiune diastolica cu lori usor ridicate. Hipopotasemia poale fi gra, iar hipernatremia se poate datora alil retentiei de Na cil si pierderilor de apa prin poliuric (alterarea mecanismului de concentrare a urinii). Alcaloza meolica si cresterea de HC03 seric se datoreaza miscarii intracelularc a H' si pierderii de H+ in urina. ECG ilustreaza semnele dcplctiei de potasiu (unde U, aritmii, contractii premature). Criteriile de diagnostic sint (l) hipertensiunea diastolica cu hipokaliemie inexplicabila, (2) hiposecretia de renina (dupa cum se poate constata prin nivelele joase de activitate ale reninei), ce nu mai reuseste sa creasca corespunzator in urma depletici volumicc (in ortostatism, in cazul depletiei sodice) si (3) hipersecretia de aldosleron ce nu mai reuseste sa scada corespunzator in timpul expansiunii volemice (incarcare cu sare). Examenele CT/RMN sau cateterizarea percutanta transfemurala a venei suprarenale bilateral cu venografie simultana, pot ajuta la localizarea adenomului. Cazurile cu adenom corticosuprarcnal pot fi rezolte chirurgical. In cazurile cu hipertrofie corticosuprarenala bilaterala, restrictia sodata si administrarea de spironolactona (25100 mg/zi) pot fi eficiente. Hiperaldosteronismul secundar este asociat cu nivele ridicate ale activitatii reninice plasmaticc ( elul 149-I). Rareori, la pacientii hipertensivi cu alcaloza hipokaliemica. se gasesc adenoame secreloare de deoxieorticosteron (DOC). La acesti pacienti nivelele de renina sint sca/ute, iar nivelul aldosteronului este normal sau scazut.
EXCESUL DE ANDROGENI CORTICOSUPRARENALIENI Sindromul excesului de hormoni androgeni corticosuprarenalieni rezulta in urma supraproductiei dedehidroepiandroslcron (DHEA) si androstendion. La femei. manifestarile constau din hirsulism. oligomenoree. acnee si virilizare. Acest sindrom apare ca urmare a hiperplaziei, adenomului sau carcinomului. Uiper-plazia eorticosuprarenala congenitala se datoreaza unor defecte enzimatice ce intervin in meolismul steroizilor transmise genetic autosomal recesiv. Deficitul de C-21 hidroxilaza esle cel mai frecvent responsabil de virilizarea fetitelor si aparitia unui deficit de cortizol, cu sau fara asocierea unei tendinte de pierdere de saruri. Alte defecle enzimatice dau nasiere unei intregi seni de fenotipuri. Diagnosticul trebuie avui in vedere in cazul oricarui copil cu "intindere in crestere'", mai ales daca se asociaza cu pierderi de saruri sau anomalii genitale. Tratamentul consta in administrarea zilnica de prednison 5 -7,5 mg. ocazionai eu fludrocoriizon. Hiperplazia eorticosuprarenala cu debut tardiv(deficit partial de C-21 hidroxilaza) esle caracterizata prin cresterea 17-cctosteroizilor urinari si pun cresterea sulfatului DHliA plasmatic, Diagnosticul poale fi confirmai de nivelele bazale inalle ale 17-hidroxiprogcs-leronului sau cresterea 17-hidroxiprogestcronului dupa stimularea cu ACTH I o perfuzie de I 4 ore). Tratamentul consla in administrarea zilnica de gluco-corlicoizi (prednison 2,5 5 mg/noaptea). In cazul adenomului sau carcinomului mai sus.

Hirsulismul la femei este de cele mai multe ori idiopatie. Diagnosticul diferential se gaseste in elul I49-2, iar eluarea in elul I49-3.

Cauzele hiperaldosteronismului secundar

Starile noi inofensive

.4. Sarcina

B. Terapia diuretica

Starile hipertensive

I. Hipcrreninemia primara (tumori secretante de renina)

B. Hiperrcnincmia secundara

1. Stenoza arterei renale (aterosclerotica, tunica fibromusculara)

2. Nefroseleroza arteriolara (hipertensiunea maligna)

3. Hipertensiunea rapid progresi

C. Tratamentul diuretic

Sindromul Bartter

Stari cdfmaloase

A. Ciroza

B. Sindromul nefrotic