Bolile musculare - polimiozitele

BOLILE MUSCULARE

POLIMIOZITELE sunt boli musculare dobandite, determinate cel mai frecvent de un episod infectios si care in afara de muschi si piele pot interesa si alte organe (plamani rinichi, tub digestiv, inima etc.)

Etiopatogenie: incidenta anuala este de 5 la un milion de locuitori. Predomina la sexul feminin (2/1 femei/barbati) cu etiologie infectioasa (virusul Coxsackie, bacteria Escherichia Coli si protozoarul Toxoplasma gondii).

Simptomatologie: debut acut, precedat de o stare febrila, sau mai lent (intre o luna si un an) cu scaderea fortei musculare la nivelul centurilor, eruptie cutanata, dureri musculare si articulare. Clinic apare oboseala la efort in muschii proximali, la centuri simetric si bilateral. Muschii sunt edematiati, duri si durerosi la palpare; disfagie, amiotrofii, reflexe-osteotendinoase normale, fara tulburari de sensibilitate si simptome cutanate (eritem, edeme cutanate cu aspect de pelerina). Se pot asocia simptome viscerale: cardiopatie, ulceratii gastro-intestinale, splenomegalie, adenopatii, artrite tranzitorii.

Examinari biologice:

   cresterea enzimelor de origine musculara (transaminazele, aldolaza, lactic-dehidrogenaza), mai ales creatinfosfokinaza al carei nivel este crescut de 2-20 ori

   cresterea raportului creatinina/creatinurie si creatinurie

   cresterea vitezei de sedimentare specifica sindromului inflamator

EMG: in repaus fibrele musculare au frecvent o activitate anormala, inregistrand potentiale de fibrilatie si salve pseudomiotonice

DISTROFIILE MUSCULARE PROGRESIVE (DMP) sunt afectiuni degenerative ale muschilor determinate genetic si caracterizate prin prezenta amiotrofiilor, primitive, cu distributie proximala, in general si evolutie problema.

Clinic:

         Caracter genetic in general sau sporadic

         Debut de obicei la varste mici, cu evolutie lent progresiva

         Atrofiile musculare sunt in general cu caracter proximal

         Prezenta, in multe cazuri, a pseudohipertrofiilor (forma Duchenne)

         Contractia idiomusculara abolita precoce

         Reflexele osteo-tendinoase diminuate si se abolesc incepand cu regiunea amiotrofica

         Nu prezinta fasciculatii musculare

         Deformatii osteo-articulare progresive si invaliditante

         Tulburarile de sensibilitate lipsesc

         Examenul electric clasic poate sa arate o hipoexcitabilitate electrica cu contractie lenta sau chiar miotonica

         EMG: traseu de tip miogen

         Discrinnii cu hipo sau hipertiroidism, insuficienta suprarenala, sindrom adipozo-genital

         Tulburari psihice: debilitate mintala (rar intanita), crize convulsive

         Absenta de distrofina in fibrele musculare

         Examen serologic: cresterea enzimelor in urina : creatinuria este crescuta

Forme clinice:

         DMP cu transmitere genetica X-recesiva: forma severa Duchenne, forma benigna Becker si Kiener

         DMP cu transmitere genetica autosomal daminanta: forma facio-scapulo-murala (Landonzy si Dejerine), forma distala, oculara si oculo-faringiana

INTREBARI

1)      Care este simptomatologia polimiozitelor?

2)      Care sunt examinarile biologice in polimiozite?