Diagnosticul sclerozei multiple - diagnosticul clinic

Diagnosticul clinic al SM

Diagnosticul clinic al SM a suscitat multe discutii intre multi clinicieni neurologi, fiecare din ei avand pareri multiple despre criteriile de diagnostic clinic. Inainte de a discuta aceste criterii propunem sa definim principalele stari clinice ale unor SM: puseul, remisiunea si progresivitatea.

Un puseu este definit de aparitia unor simptome sau a unor semne neurologice cu sau fara confirmare obiectiva, ce dureaza cel putin 24 de ore, sau de agravarea sau reaparitia unor simptome si a unor semne ce regresasera, se stabilizeaza sau se amelioreaza cel putin o luna.

O remisiune este o ameliorare demonstrata si durabila (timp de o luna cel putin), a unor simptome sau a unor semne ce au durat cel putin 24 de ore. O progresie corespunde unor evolutii a bolii caracterizata de un handicap crescand cu majorarea semnelor, fara stabilizare de cel putin 6 luni.

CHARCOT, in 1896 a fost primul care a propus 4 criterii clinice pentru diagnosticul SCLEROZA MULTIPLA. Aceasta tetrada este reprezentata de: mers cerebelo-spastic, nistagmus, vorbire sacadata si tremor intentional. De-alungul anilor clinicienii au sintetizat simptomele SM in trei mari sindroame: piramidal, cerebelos si vestibular, dar prezenta acestor trei sindroame nu inseamna diagnostic sigur de SCLEROZA MULTIPLA. Sindroamele respective se gasesc concomitent si in alte afectiuni neurologice.

Dupa consultatii multiple la diferite simpozioane internationale, BAUER (1980) a propus diferite criterii clinice de diagnostic in functie de stadiul clinic al bolii.

Astfel am avea:

1)  SM verificata la examenul anatomic.

2)  SM definita clinic:

a - evolutie cu pusee si remisiuni de cel putin doua ori, separate

de cel putin o luna interval;

b - progresie lenta sau in pusee repetate intinzandu-se pe cel

putin sase luni;

c - semne neurologice obiectivizate care se pot datora a cel putin

doua localizari anatomo-patologice de atingere a substantei albe

din sistemul nervos central.

d - modificari caracteristice in lichidul cefalo-rahdian:

cresterea gamaglobulinelor cu prezenta benzilor oligoclonale;

sinteza imunoglobulinei G in sistemul nervos central si identificarea cresterii nivelului acesteia in lichidul cefalorahidian;

cresterea mononucleelor in LCR;

e - debutul simptomelor intre 10-50 ani;

f - lipsa altor explicatii neurologice mai bune;

3) SM clinic posibila (subgrup posibil la primul episod):

a - descrierea de pusee si remisiuni cu semne sugestive de SM, fara a avea obiectivizarea unor semne de boala neurologica care atinge diseminat substanta alba;

b - simptome obiective documentate ale unui singur puseu cu

semne de boala neurologica, care atinge diseminat substanta

alba, cu remisiune buna, urmate de semne si simptome variabile;

c - modificari patologice ale LCR, dar fara a avea profil obligator

pentru SM;

d - nici o explicatie mai buna neurologica; 4) SM clinic posibila (subgrup posibil la primul puseu)

a - descriere de pusee si remisiuni fara documentare prin semne

obiective;

b - semne neurologice obiective descrise ca o singura localizare

patologica in sistemul nervos central;

c - LCR modificat, dar nu caracteristic pentru SM;

d - o nevrita optica retrobulbara monosimptomatica;

e - nici o alta explicatie neurologica mai buna; Observam ca intre criteriile date de BAUER sunt si criterii paraclinice, prin urmare este vorba de un diagnostic clinic si paraclinic. De multe ori medicii opereeza mai usor si mai rapid numai cu criterii clinice mai ales ca unele din investigatiile paraclinice sunt inabordabile pentru unele spitale. Astfel, criteriile lui MC DONALD si HALIDAY (1977) ni se par la indemana tuturor medicilor. Dupa aceste criterii, SM poate fi:

1)  SM suspecta cu un singur puseu evocator, cu sau fara semne de leziune neurologica.

2)  SM posibila cu doua subgrupe:

a - posibila in debut; b - posibila in evolutie;

3) SM certa clinic.

4) SM confirmata prin diagnostic stabilit necroptic.
SM posibila cuprinde:

un episod sugestiv de SM;

evidentierea a cel putin doua leziuni al sistemului nervos central;

excluderea altor cauze pentru leziunile evidentiate; SM certa clinic inseamna:

varsta intre 10-50 de ani;

simptome caracteristice bolii;

evolutie de cel putin 1 an;

anamneza arata cel putin doua pusee si remisiuni;

evidentierea a cel putin doua regiuni ale sistemului nervos atinse de demielinizare;

leziunile sa fie predominante in substanta alba;

In 1991 MENAGE P., LEBIEZ P. E. si LYON-CAEN O. propun diagnosticarea clinica a SM pe baza asocierii a patru criterii pur clinice.

1) Primul criteriu este diseminarea semnelor clinice in timp si spatiu.
Aceasta insemna ca este necesara evolutia semnelor in timp (aparitia a cel
putin doua pusee separate de un timp liber de mai mult de o luna) si
raspandirea lor in spatiu (atingerea a cel putin a doua regiuni anatomice
distincte). Acest prim criteriu este esential in diagnosticarea SCLEROZA MULTIPLA.

Cu titlu de exemplu, un tablou neurologic caracterizat prin aparitia unei parapareze regresive, apoi urmata de furnicaturi ale membrelor inferioare, corespunde unei singure leziuni in termeni de topografie, chiar daca are doua pusee.

Aparitia unei scaderi a acuitatii vizuale, apoi 6 luni mai tarziu, a unei paralizii faciale periferice sunt rezultatul a doua leziuni. In sfarsit aparitia simultana a unei ameteli si a unor tulburari sfincteriene este expresia a doua leziuni in cursul unui singur puseu.

2) Varsta aparitiei bolii este al doilea criteriu. Marea majoritate a SM
(80%) debuteaza intre 25-40 de ani; varsta influenteaza valoarea
diagnosticului si calitatea simptomatologiei. Aparitia, de exemplu a unei
scaderi unilaterale a acuitatii vizuale la o femeie tanara este forte sugestiva
pentru diagnostic. Dimpotriva, o tulburare omologa la o femeie de 60 de
ani trebuie sa ne orienteze spre alte cauze posibile (vasculare in special). Sa
adaugam la aceasta ca simptomatologia variaza dupa varsta de debut a SCLEROZA MULTIPLA.
Astfel tulburarile vizuale, oculomotorii, cerebeloase si vestibulare sunt
relevatorii la un subiect tanar si evolutia lor este regresiva in 80% din cazuri.
Dupa 45 de ani, SM debuteaza adesea in mod insidios, prin tulburari motorii
ale membrelor inferioare, evoluand in mod progresiv (50% din cazuri). Pe
de alta parte, intr-o transa de varsta data, anumite simptome au valoare mai
mare decat altele in stabilirea diagnosticului. Exista o oarecare ierarhie
simptomatica: o neuropatie optica retrobulbara sau o oftamolplegie
intranucleara au o valoare mai mare in ceea ce priveste stabilirea
diagnosticului, decat o parapareza.

3) Al treilea criteriu este legat de necesitatea ca semnalele sa
dovedeasca predominanta leziunilor in substanta alba. Din punct de vedere
clasic, simptomatologia este reflectarea topografiei leziunilor care afecteaza
regiunile bogat mielinizate (nervul optic, cerebelul, maduva spinarii). Aparitia
precoce a unor semne legate de o atingere a substantei cenusii (afazie,
epilepsie) este rara (1%) si trebuie sa ne duca cu gandul la un alt diagnostic.
Totusi, in cursul evolutiei, aceasta regula utila nu se mai aplica, leziunile
intinzandu-se dincolo de substanta alba. Astfel, o epilepsie survine in 4-
5% din cazuri dupa mai multi ani de evolutie.

4) Excluderea celorlalte diagnostice posibile este al patrulea criteriu. Este vorba de o regula formala pe care forta obisnuintei nu trebuie sa ne faca sa o incalcam. Gresala ar fi, sa punem prin exces diagnosticul de SM, daca am considera de exemplu ca pusee niste simptome senzitive trecatoare. Altfel spus, este mai bine sa punem diagnosticul de SM in lipsa de altceva, decat din exces.

Este stiut ca raspandirea temporala si spatiala a semnelor nu este proprie SM si alte afectiuni pot purta aceeasi masca simptomatica si evolutiva. Vom descrie toate acestea la modulul diagnostic diferential.

Asocierea a patru criterii clinice ar fi suficienta, dupa cum se vede la punerea diagnosticului de SCLEROZA MULTIPLA. Dificultatile diagnostice apar in momentul in care unul sau mai multe din aceste criterii lipsesc. In aceste cazuri trebuie neaparat sa recurgem la examinarile complementare, paraclinice. Nici aplicarea investigatiilor paraclinice la toate cazurile de SM nu este strict obligatorie. Atitudinea practica trebuie sa fie mai nuantata. Aplicarea tuturor investigatiilor paraclinice nu-si au rostul, atunci cand boala evolueaza de mai multi ani si cand examenul clinic aduce dovada diseminarii lezionale. Adesea, examenele complementare sunt un lux pentru clinician, o incercare pentru bolnav si o cheltuiala in plus pentru asigurarile sociale. Aceasta regula, de a face investigatiile paraclinice in intregime, trebuie sa fie respectata la inceputul bolii sau cand simpto-matologia bolii pare focala, progresiva, sau cand exista o atipie tinand de varsta debutului, de calitatea simptomelor sau cu ocazia incercarilor terapeutice noi.

Am vazut ca este posibil sa precizam daca boala este sigur determinata sau posibila. Diagnosticul poate fi asigurat gratie clinicii (SM deteminata clinic sau cu ajutorul examenelor complementare). Diagnosticul poate fi considerat ca posibil in aceleasi conditii. S-a recurs din ce in ce mai des la clasificarea diagnostica al lui POSER si colaboratorii (1983), imbunatatita de CHOFFLON M. (1993). Aceasta clasificare diagnostica include pentru diagnosticarea SM si examinarile biologice, electrofiziologice si radiologice. Este vorba de o contributie la diagnosticare a investigatiilor paraclinice si este clar ca aceste examene nu permit niciodata stabilirea diagnosticului doar prin ele insele. Nu stabilim un diagnostic de SM in urma descoperirii de anomalii ala rezonantei magnetice nucleare de exemplu, la un subiect care nu a avut niciodata nici cea mai mica manifestare neurologica.

Obiectivul acestei clasificari este dublu. Primul este folosirea unui limbaj comun, care sa permita medicilor si cercetatorilor aflati in fata bolii sa se refere la definitii precise, atat in ceea ce priveste alura evolutiva a bolii cat si pentru gradul de certitudine a diagnosticului.

Al doilea motiv este identificarea unei grupe speciale de SM denumita SM determinata cu ajutorul examenelor complementare (paraclinice) In acest cadru, se gasesc SM in care istoria clinica se limiteaza la un puseu sau

doua si in care examenul clinic nu arata adesea decat un semn de localizare. Clasificarile diagnostice ale lui POSER si ale lui CHOFFLON M.

folosesc urmatoarele criterii: numarul puseelor, numarul leziunilor clinice si

paraclinice, precum si prezenta benzii oligoclonale sau cresterea imuno-

globulinei G in lichidul cefalorahidian. Iata clasificarea:

Grupa A - definita clinic are doua forme

A1 - cand se pun in evidenta doua pusee si doua leziuni in sistemul nervos central cu determinari clinice; A2 - cand se pun in evidenta in anamneza doua pusee clinice, o leziune cu determinare clinica si o modificare paraclinica;

Grupa B - definita cu ajutorul examinarilor paraclinice are trei forme:

B1 cu doua pusee in anamneza, o modificare lezionala clinica sau o modificare paraclinica si prezenta obligatorie a benzilor oligoclonale sau cresterea imunoglobulinei G in LCR; B2 - cu un puseu in antecedente, doua leziuni clinice si prezenta benzilor oligoclonale sau cresterea imunoglobulinei G in LCR; B3 - cu un puseu clinic, o leziune clinica si o modificare paraclinica precum si prezenta benzilor oligoclonale sau cresterii imunoglobulinei G in LCR;

Grupa C - posibila clinic are tei forme:

C1 - cu doua pusee si o leziune clinica;

C2 - un puseu si doua leziuni clinice ;

C3 - un puseu, o leziune clinica si o modificare paraclinica;

Grupa D - probabila cu ajutorul examenelor paraclinice are o singura

forma:

D1 - cu doua pusee in antecedente si prezenta obligatorie in LCR a benzilor oligoclonale sau a cresterii imunoglobulinei G Incercarile terapeutice, neputandu-se aplica decat la SM determinata,

adica formelor A1, A2, B1, B2, B3 este clar ca daca avem de demonstrat

eficacitatea unui produs asupra cursului evolitiv al SM, o putem face pe

aceste forme clinice, dar cu mare greutate. De aceea s-a ivit necesitatea unor

noi criterii de diagnostic al SCLEROZA MULTIPLA.