Diagnosticul sclerozei multiple - semne clinice

Semne clinice ale SM

SM este boala adultului tanar, ea debutand intre 20-40 de ani. Dupa KURTZKE, 60% din bolnavi au debutul intre aceste varste. Intre 10-20 de ani si 50-60 de ani, debutul este considerat foarte rar si sunt putine cazuri verificate anatomic cu debut la acete varste. Debutul dupa 60 de ani este considerat de majoritatea autorilor inacceptabil.

Boala debuteaza cel mai frecvent brusc, cu instalarea unui simptom sau a mai multor simptome din multitudinea simptomelor intalnite in SCLEROZA MULTIPLA. In prima descriere (CHARCOT) se semnaleaza ca debutul cel mai frecvent este cel brutal. Debutul brutal poate fi cu un singur simptom sau cu doua sau mai multe simptome. Mc ALPIN observa debutul numai in proportie de 45% din cazuri, ordinea simptomelor fiind: nevrita optica 36%, parestezii 35% si deficitul motor 26%. In cadrul debutului polisimptomatic, deficitul motor este intalnit la 50% din cazuri, urmat de parestezii 26% si nevrita optica 24%. Destul de frecvent exista debuturi cu simptomatologie numai subiectiva, nespecifica unei boli neurologice, reprezentata printr-un tablou nevrotic. Nu putine cazuri am intalnit cand bolnavii au fost tratati ani de zile ca nevrotici, prezentand parestezii diverse, fatigabilitate psihica si fizica, cefalee, ameteli, insomnie. Acest tip de debut a fost numit de catre WILSON tip prediseminand , putand dura mai multe luni. O examinare atenta neurologica si periodica poate depista in acesta perioada semne discrete neurologice: absenta reflexelor abdominale, nistagmus epuizabil, reflexe osteotendinoase mai vii. Personal, consider acest debut destul de frecvent si l-as numi debut pseudoneuroastenic, caracterizat prin doua mari simptome carora de multe ori neurologul nu le da atentia cuvenita: astenie fizica permanenta si parestezii cu localizare saltatorie. O examinare neurologica atenta insotita de examinari paraclinice (imunologia lichidului cefalorahidian, rezonanta magnetica nucleara) ne ajuta sa punem diagnosticul de SM posibila in aceasta faza, evitand instalarea unor mari deficite neurologice.

Disparitia asteniei si paresteziilor dupa corticoterapie este un semn de SM; persistenta acestora dupa corticoterapie ne poate face sa suspectam pentru un timp acest diagnostic.

Am avut in tratament pacienti la care debutul s-a produs in timpul tratamentelor balneare hidrocalorice, ei fiind trimisi in statiune pentru tablouri de poliartroza sau chiar lombosciatica, prezentand astenii, mialgii. In literatura, acest fel de debut este descris ca debut pseudoreumatic.

Tulburarile de vedere, uneori pasagere, sunt o alta forma de debut al SCLEROZA MULTIPLA. Avem cazuri in evidenta care - ani de zile - au prezentat tulburari de vedere pasagere, dupa expuneri la soare, dupa eforturi fizice. Interesant este ca unele din ele au fost vazute si examinate frecvent de catre oftalmolog si nu au prezentat decolorare papilara, numai dupa cativa ani, cand au dezvoltat intreg tabloul clinic al SCLEROZA MULTIPLA.

Foarte rare sunt cazurile cand boala a debutat cu simptome paroxistice: crize comitiale, nevralgii trigeminale sau un sindrom vertiginos de tip M nier.

Intre factorii favorizanti de declansare a SM amintim: infectiile respiratorii, intreruperea sarcinii, travaliul din timpul nasterii, eforturile fizice mari, expunerile la soare, diferite tratamente hidrocalorice pentru afectiuni reumatice, surmenajul si altele descrise in modulul epidemiologie.

Definitia SM este anatomica. Placile sunt localizate de preferinta in regiunile mielinizate abundent ale sistemului nervos central. In mod izolat nici unul din simptome ori semne nu are valoare sigura pentru diagnosticare. In schimb evolutia lor in timp si raspandirea in spatiu sunt cat se poate de semnificative.

Topografia placilor explica aproape toata simptomatologia bolii. Simptomele polimorfe se explica prin atingerea substantei albe din intreg sistemul nervos central.

Astfel, prin atingerea cailor piramidale de la origine pana la centru, din trunchi si maduva, apar tulburari de mers, deficite motorii, spasticitate.

La fel coarnele posterioare ale maduvei laterale pot da diferite disestezii.

Atingerea cerebelului si a legaturilor sale cu celelalte segmente ale sistemului nervos central da ataxie, tremuraturi etc.

Prinderea trunchiului cerebral sta la originea tulburarilor de deglutitie de fonatie, oculomotricitate etc.

Daca leziunile sunt multiple la nivelul emisferelor cerebrale, apar tulburari de gandire, emotivitate si alte turburari psihice mai putin studiate in SCLEROZA MULTIPLA.

Prinderea formatiunilor extrapiramidale pot da simptome din cadrul sindroamelor extrapiramidale.

Cum sistemul vegetativ este raspandit in intreg sistemul nervos central, atingerea acestuia de catre procesul de demielinizare face sa apara in SM tulburari sexuale, tulburari sfincteriene, hiperhidroza si alte semne vegetative, aproape la toate organele.

Combinarea tuturor acestor simptome da tablouri clinice foarte polimorfe si handicapuri foarte variate. Nici unul din aceste tablouri nu este caracteristic pentru SCLEROZA MULTIPLA. Astfel ca, atunci cand descriem tabloul clinic al acestei boli nu putem face altceva decat sa enumeram toate simptomele care pot apare prin atingerea unor formatiuni din sistemul nervos central, prin urmare vom descrie o semiologie foarte bogata a SCLEROZA MULTIPLA. Vom incerca sa descriem principalele manifestari clinice ale SCLEROZA MULTIPLA.

1. Neuropatia optica retrobulbara corespunde unei atingeri a fibrelor maculare ale nervului optic. Se traduce prin aparitia in cateva ore a unor scaderi a acuitatii vizuale, a unui scotom si a unei tulburari a vederii colorate (discromatopsie a axei rosu-verde). Este precedata de dureri orbitale si periorbitale accentuate la mobilizarea globilor oculari. Examenul oftalmologic este normal in primele zile. Totusi, in 10% din cazuri, dupa MENAGE P., LEBIEZ P. E. si colaboratorii, exista un edem papilar sau papilita. Paloarea papilara cu predominanta temporala, apare deobicei incepand cu a doua saptamana a evolutiei. Prognosticul functional al neuropatiei optice retrobulbare este cel mai adesea favorabil, recuperarea este rapida in cateva saptamani si aproape completa in mai putin de sase luni, la mai mult de 75% din pacienti. Semne de disfunctionare a nervului optic pot totusi sa revina. Din acestea, cel mai frecvent este fenomenul UHTHOFF. Aceasta consta intr-o denaturare a culorilor sau o scadere a acuitatii vizuale tranzitorie aparute dupa un efort fizic. In SM, aceste tulburari se observa uneori ca si sechele dupa o nevrita optica retrobulbara. Cresterea temperaturii corpului in timpul exercitiilor fizice ar fi cauza acestor tulburari.

Cresterea temperaturii corpului poate pune in evidenta la bolnavii cu SM si alte semne silentioase. Asa este de exemplu testul baii calde. In 1951 GUTHRIE a descris acest test pentru a exterioriza mai bine anomaliile clinice in SCLEROZA MULTIPLA. Se cunoaste de mai multa vreme efectul variatiilor de temperatura asupra anumitor simptome ale SM si acest fenomen este observat curent, raportat chiar de bolnav. Testul consta in a ridica temperatura centrala a corpului bolnavului cu mai mult de 1,5 C. Temperatura produsa antreneaza agravarea semnelor preexistente in 60% din cazuri, aparand si noi semne, in special oculare (MALHATRA, 1981). Acest test, uneori util in practica clinica, in fata unor semne nesigure, nu poate totusi sa fie declarat specific. Poate fi cuplat cu cercetarea potentialelor evocate vizuale, auditive sau somestezice.

Dupa nevrita optica, sechele grave sunt la mai putin de 10% din bolnavi. Atingerea nervului optic poate fi si silentioasa clinic la 40% din cazurile de SCLEROZA MULTIPLA. Singura dovada a atingerii nervului optic in aceste cazuri este decolorarea papilara sau o latenta a potentialului evocat vizual.

Se mai descrie semnul lui MARCUS GUNN ca un mijloc de evidentiere a tulburarilor reziduale din nevrita optica retrobulbara. In timpul stadiului acut al nevritei optice retrobulbare, contractia pupilara in momentul aplicarii directe a fluxului luminos este mai putin puternica decat prin reflexul consensual. Acest fenomen poate persista dupa puseul acut din SM, in ciuda recuperarii acuitatii vizuale. Iluminarea alternativa si repetata a fiecarui ochi evidentiaza asa numitul esapament pupilar al lui MARCUS GUNN. Medicul constata pe partea atinsa o dilatare paradoxala a pupilei luminate, caci aceasta pupila se gasea in momentul precedent in mioza mai stransa, in timpul raspunsului ei consensual.

Nevrita optica nu inseamna neaparat diagnostic de SM, pentru ca ea poate fi si secundara unor factori infectiosi sau carentiali. Atunci cand ea recidiveaza sau este insotita si de alte semne neurologice minore, poate fi considerata ca un simptom sau o forma clinica a SCLEROZA MULTIPLA.

In ansamblul manifestarilor oftalmologice ale SM, nevrita optica nu este singura manifestare. Sunt descrise si alte manifestari oftalmologice ca: tromboze de vene retiniene, uveite cronice, hemoragii recidivante in vitros si periflebite.

2. Manifestari motorii. Apar la 10-20% din cazurile de SM si se observa la mai mult de 50% din cazuri, dupa mai multi ani de evolutie. Poate fi vorba de un deficit motor de tip pareza sau plegie, de o exacerbare a reflexelor osteo-tendinoase, de spasticitate, de un semn a lui BABINSCHI sau de o oboseala exacerbata. Oboseala este unul din cele mai intalnite simptome in SCLEROZA MULTIPLA. Activitatile simple, ca imbracatul, pot fi obositoare pana la extenuare la unii bolnavi, chiar atunci cind forta musculara este normala sau aproape normala. Caracteristic oboselii din SM este ca ea se accentueaza la cresterea temperaturii mediului ambiant, probabil secundar blocarii conducerii fluxului nervos prezent in fibrele demielinizate. Toate reflecta atingerea caii piramidale. Aceste simptome pot sa apara doar dupa un efort muscular.

Deficitul motor central afecteaza in ordine descrescanda cele doua membre inferioare (parapareza, plegie), un singur membru, un hemicorp (hemipareza-plegie), sau toate patru membrele (tetrapareza-plegie). Intensitatea deficitului motor este foarte variabila, de la simpla senzatie de greutate a membrului afectat pana la deficite spastice sau flasce cu instalare brusca. Reflexele osteotendinoase sunt vii, iar in cazul in care deficitul este flasc, ele pot fi slabe sau abolite. Spasticitatea are caracter piramidal, este exagerata de miscari voluntare si poate masca uneori deficitul de forta musculara. Reflexele cutanate abdominale sunt abolite in mod precoce la mai mult de 60% din cazuri. Exista cazuri de SM unde reflexele osteotendinoase au ramas tot timpul abolite sau diminuate. Acest lucru se datoreaza demielinizarii segmentului proximal al radacinilor posterioare ale maduvei sau lezarii conului anterior al maduvei, odata cu leziunile piramidale. De obicei, la acesti bolnavi am intalnit si atrofii musculare, inca de la inceputul bolii.

3. Manifestarile senzitive se datoreaza unor multiple procese
demielinizante, situate in cordoanele posterioare ale maduvei. Aceste
manifestari merg de la senzatia de intepaturi, furnicaturi, constrictie ca de
menghina, intepeniri, senzatia de raceala, arsura, pana la algii destul de
pronuntate.

Intensitatea si multiplicitatea acestor simptome, uneori invalidante contrasteaza adesea la inceputul bolii cu discretia sau absenta tulburarilor de sensibilitate obiectiva de tip hipo- sau anestezie. Cand exista tulburari de sensibilitate, acestea sunt mai ales de tip proprioceptive si tactile, dependente de leziunea cordoanelor posterioare, realizand ceea ce KURTZKE numeste stereo anestezie In aceste cazuri, primul semn este in mod curent o diminuare a sensibilitatii vibratorii a membrelor inferioare, care poate fi cauza tulburarilor de mers si statica. La membrele superioare, aceasta ataxie senzitiva da asa numita mina nefolositoare descrisa de autorii englezi.

Semnul descarcarii electrice , descris de LHERMITTE ca pato-gnomonic pentru SM este considerat de majoritatea autorilor tot o tulburare de sensibilitate, datorata unor leziuni demielinizante a cordoanelor posterioare ale maduvei, la nivelul umflaturilor cervicale. Se intalneste la 20-35 % din SM si consta in aparitia la flexia rapida a capului a unor senzatii bruste asemanatoare descarcarii electrice la nivelul trunchiului, membrelor superioare si chiar inferioare.

4. Sindromul cerebelos. A fost descris ca o manifestare caracteristica
in SM inca de CHARCOT si a fost introdus in tetrada simptomatica pentru diagnosticul acestei boli: sindrom cerebelos, piramidal, vestibular si nevrita optica retrobulbara.

Atingerea cerebeloasa este mentionata in 10% din cazuri. Se manifesta prin tulburari ale staticii si ale mersului in caz de atingere a vermixului cerebelos, sau prin incoordonare motorie in caz de leziune emisferica cerebeloasa sau a cailor cereberoase. Sindromul cerebelos cinetic nu poate fi confirmat clinic numai in absenta unui deficit motor partial al membrului studiat. El poate fi mascat de atingere bilaterala piramidala severa asociata. In cursul evolutiei bolii, sindromul cerebelos static sau cinetic poate fi acompaniat de o dizartrie cerebeloasa si de un tremor intentional care da un grav handicap functional.

5. Tulburari legate de nervii cranieni. In afara de nervul optic, foarte frecvent atins in SM si alti nervi cranieni pot fi prinsi de leziunile caracteristice a SCLEROZA MULTIPLA. Leziunea nu este pe traiectul periferic al nervului, ci se localizeaza totdeauna in trunchiul cerebral, locul de emergenta a nervilor cranieni III-XII.

Cei mai frecventi nervi cranieni atinsi de SM par a fi nervii oculomotori. Diplopia, semnul principal al atingerii oculomotorilor se intalneste in 10% din cazurile de SCLEROZA MULTIPLA. Ea se datoreaza mai frecvent atingerii nervului abduces. Oculomotorul comun este mai rar afectat si de obicei cu afectarea predilecta a muschiului drept intern, ptoza palpebrala si afectarea muschilor ridicatori fiind mai rara. Nervul trohlear este forte rar implicat.

La debutul SM, afectarea nervului oculomotor este de obicei unilaterala, dar dupa mai multe puseuri evolutive, afectarea poate fi bilaterala, putand merge cu timpul pana la oftalmoplegie completa.

Oftalmoplegia interlucleara este data de lezarea bandeletei longitudinale posterioare. Apare de obicei bilateral. Oftalmoplegia internucleara se traduce clinic printr-o limitare a adductiei unui ochi si unui nistagmus orizontal al ochiului contralateral in abductie, cand convergenta se pastreaza. In evolutia SM pot apare si paralizii ale miscarilor conjugate ale globului oculari, atat de lateralitate, cat si de verticalitate.

Modificari pupilare pot apare mai ales in formele de SM cu nevrita optica. Ele constau in mioze, midriaze si anizocorii tranzitorii.

Atingerea vestibulara se intalneste la 5-l0% la cazurile de SM incipiente. Semnele sunt ale unui sindrom vestibular central, dintre care nistagmusul este simptomul obiectiv cu cea mai deosebita valoare clinica. Dupa mai multe pusee acute nistagmusul devine unul dintre simptomele frecvente si definitorii ale SCLEROZA MULTIPLA. Nistagmusul poate fi orizontal, vertical, rotativ sau orizontalo-girator.

In ceea ce priveste atingerea componentei auditive a perechii a VIII-a de nervi cranieni, se considera patonogmonic in SM contrastul intre prezenta semnelor vestibulare si absenta celor auditive. Desi, clinic, bolnavii nu se plang in general de tulburari auditive, cu ajutorul potentialelor evocate auditive s-a demonstrat de catre ROBINSON si colaboratorii ca ele sunt anormale la 51% din bolnavii cu SCLEROZA MULTIPLA.

Paralizia faciala periferica, ca expresie clinica a SM poate fi intalnita in fazele de debut. In plus s-au descris manifestari dischinetice faciale de tip miochimii, hemispasm unilateral sau chiar in bascula.

Nervii cranieni bulbari pot fi prinsi la debut, in formele grave de SM sau ca simptome terminale in formele cronice cu evolutie progresiva. Se manifesta cu tulburari de fonatie, de deglutitie si pot fi insotite de tulburari cardiorespiratorii.

Am lasat la urma nervul trigemen, pentru ca in jurul implicarii lui in SM sunt multiple discutii. Multi autori sustin ca incidenta nevralgiei trigeminale in SM este foarte rara. Autori ca MENAGE si LEBIEZ sustin ca nevralgia trigeminala intalnita in manifestarile paroxistice de SM sunt destul de frecvente. Totusi, sindromul nevralgic facial din SM are unele particularitati: varsta relativ tanara la debut, absenta punctelor denumite trigger zone si diminuarea reflexului cornean de partea nevralgiei.

6. Epilepsia focalizata sau generalizata este conform afirmatiilor
autorilor de mai sus, forma de debut si apoi simptom in SCLEROZA MULTIPLA. In afara de
nevralgia trigeminala si epilepsie, considerata de autorii de mai sus ca fiind
curente in cursul SM, ei descriu si alte manifestari paroxistice mai putin
frecvente in SCLEROZA MULTIPLA. Este vorba, cel mai adesea de crize tonice paroxistice ce
ating un hemicorp sau uneori un singur membru. Cotul si incheietura mainii
se fixeaza in flexie usoara, in timp ce degetele se pun in flexie sau extensie.
Membrul inferior se pune in extensie cu o flexie tara a piciorului si a
degetelor labei piciorului.

Dureri, parestezii, achinezii, dizartrie, ataxie, diplopie, prurit sunt simptome care pot insoti criza tonica sau pot aparea separat (paroxism).

7. Crizele paroxistice pot fi unice si ocazionale, reprezentand
simptome de debut. Acestea se pot repeta timp de saptamani sau luni, dupa
care dispar spontan. Nici una din ele nu se considera de origine epileptica,
fiindca nu se asociaza cu modificari de stari de cunostinta, iar EEG din timpul
crizelor este normala. Pot apare parestezii, producand senzatia de arsura
sau chiar durere acuta. Durerea poate fi chinuitoare si insotita de tremuraturi,
senzatie de mancarime a pielii. Senzatia de mancarime a pielii poate dura
de la cateva secunde pana la 30 min. Pruritul este in special la nivelul
membrelor si gatului.

Dizartria si ataxia paroxistica dureaza de obicei mai putin de un minut si se pot repeta de mai multe ori pe zi. Aceste simptome pot fi accentuate, determinand o vorbire neinteligibila, iar ataxia este atat de puternica incat bolnavul poate cadea. Diplopia poate aparea singulara, uneori chiar de 100 de ori pe zi. Alte tulburari paroxistice sunt achinezia localizata intr-unul sau mai multe membre, durand cateva secunde. Hemiataxia paroxistica si parestezii incrucisate sunt alte forme mai rare de manifestari paroxistice.

Mai sunt amintite ca simptome paroxistice in SM: crize paroxistice cardiace scurte, tulburari paroxistice ale sudoratiei, tulburari de auz si gust.

Se semnaleaza de asemenea sindroame alterne de trunchi cerebral si sindroame BROWN-SEQUARD, toate paroxistice.

Asocierea acestor tulburari realizeaza crize mai mult sau mai putin complexe, dar mereu stereotipate la un bolnav dat. Toate aceste fenomene sunt scurte, durand de la cateva secunde la cateva minute. Se repeta adesea, de 10-20 ori pe zi, iar uneori de mai mult de 100 de ori la unii bolnavi. Sunt declansate de miscari voluntare. In cursul accesului nu exista nici o miscare clonica si nici o tulburare de cunostinta, iar EEG este normala. Aceste fenomene survin in cursul unor perioade de timp de cate o saptamana, pana la cateva luni, care par a avea semnificatia unui puseu acut al bolii. Caracteristic pentru toate aceste manifestari paroxistice ale SM este ca ele cedau la tratamentul cu carbamazepina.

8.   Focarele de demielinizare pot sa apara in vecinatatea nucleilor striati si a regiunii subtalamice. Astfel se explica aparitia unor miscari involuntare la debutul SM sau in evolutia ei. Acestea pot fi: fasciculatii, miochimii, miscari coreice, coreeo atetozica, mioclonii velopalatine si chiar hemibalism si alte manifestari distonice ale corpului.

9.   Tulburarile genito-sfincteriene sunt intalnite mai rar la debutul SM si mai frecvent in formele evolutive ale bolii. Simptomatologia sfincteriana se manifesta atat prin retentie cat si prin incontinenta, atat a sfincterului cii urinare cat si a sfincterului anal.

In ceea ce priveste aparitia problemei urinare, SM este imprevizibila la unii bolnavi, tulburarile mictionale fiind pe primul ; la alte persoane atinse de SM problemele urinare nu apar decat tarziu sau deloc.

Trebuie stiut ca nu este usor de clasat diversele simptome urinare in grupe distincte. Astfel, acelasi simptom poate avea diferite cauze si se intampla ca diferite simptome sa apara simultan. SM este o boala cu focare multiple, diseminate in sistemul nervos central. Se intelege usor caracterul polimorf al tulburarilor mictionale dupa localizarea focarelor demielinizante in sistemul nervos.

Dr. GIANNI CASANOVA, medicul sef al clinicii de urologie din LUGANO s-a preocupat amanuntit de tulburarile urinare in SCLEROZA MULTIPLA. El clasifica aceste tulburari in:

a. incontinenta

b. nevoia frecventa de urinare

c. mictiunea incompleta

d. retentia urinara

e. alte simptome

a. Incontinenta este probabil unul dintre simptomele cele mai
redutabile in SCLEROZA MULTIPLA. Nu trebuie considerat totusi ca fiind cel mai periculos.
Incontinenta se poate clasa in doua categorii:

Slabiciunile cale. Muschii cii urinare se contracta de
la un nivel mic de umplere, sau din cauza unor stimulari exterioare
(stranut, tuse, efort). Rezistenta sfincterelor este depasita si cu ocazia
unor pierderi de urina prin uretra. Aceste contractii involuntare sau
spasmodice pot da impresia unei mictiuni imperioase. Uneori pacientul
nu simte nimic, in special in cazurile cand circuitele senzitive sunt atinse,
ceea ce nu se intampla rar in SCLEROZA MULTIPLA.

Alte cauze pot fi la originea unei hiperactivitati a cii cum ar fi infectii urinare, corpi straini in ca (sonda, calculi).

- Slabiciunile sfincteriene. Sfincterele nu se mai inchid ermetic,
pierderea urinara se declanseaza doar in timpul acceselor puternice de tuse
sau stranut, uneori chiar in pozitie culcata. Originea acestor slabiciuni este
diversa: tulburari ale inervatiei sfincterelor, distensia cala cu dezvoltarea
unei megaci in timpul unei retentii cronice.

b. Nevoia (prea) frecventa de a urina. Doua mecanisme sunt prezente:
ca informeaza creierul ca este plina inainte de a fi cu adevarat, sau creierul
interpreteaza gresit semnalele venite de la ca si reactioneaza precoce.
Aceste fenomene sunt simtite in general cu nevoie imperioasa si daca toaleta
nu este suficient de aproape, acest lucru va da loc unei pierderi in jet sau
chiar unei goliri complete a cii. O infectie urinara sau corpuri straine
pot, deasemenea, sa favorizeze aparitia acestor fenomene de pierdere.

c. Mictiunea incompleta. Este vorba de tulburari insotite de senzatia
de golire incompleta a cii. In principiu, mictiunea ar trebui sa se faca
spontan si fara efort. Aceste dificultati zise obstructive , pot surveni din
cauza unei insunficiente musculare a cii, dar si cand sfincterul nu se
relaxeaza complet. Cauza cea mai frecventa a unei mictiuni incomplete la
barbati este cresterea prostatei. In cadrul SM s-ar parea ca un dezechilibru
intre circuitele neurologice inhibitoare centrale si facilitatoare periferice ar fi
la originea tulburarilor obstructive.

d. Retentia urinara poate fi acuta sau cronica. La o retentie urinara
acuta, imposibilitatea de declansare a mictiunii se prezinta ca un simptom
ce apare subit, insotit de dureri puternice; diagnosticarea se face foarte usor.
Instalarea unei retentii cronice se face intr-un mod mai putin evident si
progresiv, dand adesea putine simptome directe. Nu se intampla rar sa bolnavi cu un reziduu post mictional de mai mult de un litru, care nu se plang de nimic. La alte persoane, retentia cronica se manifesta prin pierderi constante, intermitente de urina.

e. Alte simptome. Caracterul obisnuit confortabil al mictiunii poate fi modificat. Se simt dureri sau o senzatie de arsura. Aceasta simptomatologie evoca cel mai adesea prezenta unei infectii. Prezenta sangelui in urina trebuie luata in serios, originea lui trebuind sa fie controlata la nivelul rinichiului, al cii sau prostatei.

Tulburarile genitale sunt mai frecvente decat cele sfincteriene si se manifesta prin impotenta sexuala, ejaculare precoce la barbati si frigiditate la femei. KURTZKE (1970) afirma ca unele din tulburarile genitale la barbatii cu SM au la origine factori psihogeni.

10. Durerea in SCLEROZA MULTIPLA. Atunci cand CHARCOT descrie pentru prima data (1862) simptomele SM, printre acestea se numara si simptomele senzitive. In ultima perioada, tot mai multi cercetatori si clinicieni abordeaza sindroamele dureroase din SCLEROZA MULTIPLA.

MARCHETTI P. si colab. (2003) descriu amanuntit aceste sindroame dureroase. Dupa acesti autori, SM cauzeaza durere la cel putin 1/3 din pacientii afectati. Pe masura ce boala evolueaza, durerea poate fi raportata la 50-70% din pacienti. Durerea din SM are diverse cauze si caracteristici. Varietatea diversa a durerii corespunde mecanismelor care in unele cazuri raman ipotetice si dificil de tratat, dar in altele pot fi usor reperate si vindecate. Durerea in SM are tendinta sa se inrautateasca in stadiul avansat al bolii, in special cand coloana vertebrala este afectata si spasticitatea este mai pronuntata. Pacientii cu SM pot dezvolta si acuze dureroase legate de afectiuni cronice specifice varstei, independent de boala. In ultima perioada, studiul durerii neuropate a luat un avant datorita intelegerii mecanismelor fiziopatologice, derivand din cronicitatea durerii neuropate si partial pentru ca s-au descoperit agenti terapeutici noi. Acest entuziasm renascut merita apreciere, cu atat mai mult cu cat multe boli neurologice sunt dureroase (CROOK J. si colab., 1984).

Astfel, avem nevralgia postherpetica, mono si polineuropatiile, siringomielia, leziunile vasculare ischemice, traumatismele spinale, stroke-ul talamic si dupa cum s-a spus, SCLEROZA MULTIPLA.

Durerea in SM merita o abordare mai profunda. Intai, SM e responsabila pentru o serie de dureri neuropate pentru ca afecteaza multe cai anatomice ale sistemului nervos. Aceasta se poate combina cu o multitudine de tulburari senzoriale, care adesea sunt la fel de neplacute ca durerea insasi. Mai mult, leziunile inflamatorii ale bolii pot cauza durerea nociceptiva prin afectarea meningelui. De asemenea multe dureri musculo-scheletice si tendinoase pot fi cauzate de spasticitate si postura anormala, impuse de boala. In ultimul rand, pacientii cu SM pot suferi de afectiuni acute sau cronice care afecteaza populatia generala. In aceste situatii de durere nociceptiva, prezenta unor tulburari senzoriale poate ajuta la localizarea si identificarea locului anatomic si al originii durerii. Din aceste motive e fundamental ca medicii care trateaza durerea pacientilor cu SM sa recunoasca durerile neuropate si nociceptive, de care fiecare pacient sufera (KRAMER R. si colab., 1991).

Recunoasterea diverselor dureri e frecvent necesara pentru un remediu tintit al cauzei, sau cel putin pentru selectarea celui mai potrivit management al simptomelor. Recent, constientizarea tot mai profunda a bolilor neurologice dureroase a modificat statutul studiilor epidemiologice asupra durerii in SCLEROZA MULTIPLA. Nu doar publicatiile in numar tot mai mare, dar exista si o crestere a celor care raporteaza o incidenta crescuta in cadrul bolii. Lucrari publicate acum 20 de ani au raportat ca durerea in SM era rara sau absenta (CLIFFORD D.B., TROTTER J. L., 1984), sau limitata la 2% din cazuri (VERMOTE R. si colab., 1986). Date recente raporteaza incidenta inalta a durerii in cadrul SM, variind de la 1/3 la 3/4 din pacientii afectati (ARCHIBALD C. J. si colab., 1994; FRYZE W. si colab., 2002). Din pacate, constientizarea inalta a durerii neuropate ca o problema, nu este intotdeauna paralela cu imbunatatirea acuratetii in identificarea diverselor sale componente. Cresterea exponentiala a durerii raportata in descrierile cazurilor de SM, ramane umbrita de definirea modesta a criteriilor pentru diagnosticul diferential si nu in ultimul rand intre componentele neuropate si nociceptive. Aceasta poate evidentia riscul pe care o durere nociceptiva, cu o cauza obisnuita, e etichetata ca neuropatica, pentru ca produce durere la un pacient cu SM, caz in care terapia poate fi trecuta cu vederea.

STERBERG si colab., (1994), au stabilit un standard pentru evaluarea durerii in SM, subliniind multitudinea calitatilor durerii in diversele incidente ale fiecaror conditii dureroase, la o mare varietate de pacienti. Ei au cercetat semnele durerii nociceptive prin examinarea profunda a zonei dureroase si au efectuat teste serologice de laborator pentru a exclude boli regionale sau generate de cauze non-neurologice. Examinarea neurologica are scopul de a identifica la nervul periferic sau la radacini, semne si simptome care in caz de indoiala pot fi identificate electromiografic. Testarea senzoriala clinica calitativa si cantitativa este necesara intotdeauna. Toate tipurile de cefalee si durere dorsala sunt evaluate in contextul unei posibile relatii cu SCLEROZA MULTIPLA.

In practica clinica criteriul principal de diagnostic diferential se bazeaza pe antecedentele patologice si tintesc identificarea diverselor calitati ale durerii. Triada electrica a socurilor, a senzatiilor de gadilare, eventual combinate cu o perturbare a senzorialului sunt particulare durerii neuro-patice, in timp ce miscarea, incarcarea cu greutati si postura influenteaza durerea musculo-scheletica. De aceea anamneza trebuie sa fie cat mai precisa si orientata ca sa distinga diversele tipuri de durere. Este evident ca informatiile diverse sunt culese, intreband bolnavii cu SM, daca au avut simptome de durere arzanda, socuri electrice, spasme, ticuri dureroase sau nevralgie sciatica, sau semnul Lhermitte. Este deasemenea important sa identificam daca durerea e spontana sau provocata de stimuli, post-miscare si daca este abolita de somn sau cauzata de intreruperea somnului. Durerea abolita de somn sau cauzata de stimularea mecanica sau termica fina, e cel mai frecvent neuropata (HANSSON P.T. si colab., 2001). Durerea articulara interactioneaza atat cu miscari cat si cu incarcarea de greutati si deseori intrerupe somnul.

Pacientii cu SM pot avea diverse categorii de durere (STENAGER E. si colab., 1991). In absenta unei intelegeri mai profunde a mecanismelor fiziopatologice responsabile pentru fiecare dintre tipurile de durere este necesara clasificarea clinica. In literatura nu se descriu diferentele intre durerea de tip periferic sau centrala, deoarece fiecare pacient poate folosi descrieri senzoriale discriminative diferite (LEIJON G. si colab., 1989).

La bolnavii cu SM analiza simptomelor ar trebui sa permita recunoasterea atat a durerii neuropate cat si nociceptive. Folosind aceleasi criterii, durerea neuropata poate fi impartita in durere tipica centrala, durere centrala similara celei periferice sau durere neuropata periferica.

Pe baza caracteristicilor simptomatice si a rezultatelor manevrelor provocate, durerea nociceptiva poate fi apoi diagnosticata, fie ca una inflamatorie, mecanica. Localizarea anatomica a sursei durerii poate fi considerata ca o abordare clinica depasita, dar se poate spune ca va furniza o metoda de lucru pentru ghidarea managementului practic al acestor bolnavi. Deoarece intelegerea fiziopatologica a durerii ramane limitata, clasificarea bazata pe mecanismul de producere propusa de WOOLF C. J. si colab. (1998) ramane neprotrivita pentru conducerea strategiilor terapeutice ale practicii medicale curente (MARCHETTI P. si colab., 2003)

SM cauzeaza leziuni directe ale sistemului nervos central si deasemenea poate indirect afecta sistemul nervos periferic prin compresia datorita posturii, curelelor de legatura, folosirii unui scaun cu rotile. Mai multi bolnavi cu SM pot suferi datorita unei senzatii comune, cu sindromul de tunel carpian sau radiculopatia cauzata de hernie de disc si spondilartrita, care pot fi dificil de diagnosticat, cand se suprapun peste o disfunctie senzoriala preexistenta.

Leziunile sistemului nervos central pot cauza durere centrala tipica, atunci cand leziunea afecteaza functia spinotalamica si durere centrala de tip periferic , cand leziunea este in zona de intrare a radacinii in maduva sau trunchiul cerebral. In acest tract ingust substanta alba a maduvei, ramura centrala a primilor neuroni senzoriali intra in diverse straturi ale coarnelor dorsale. O demielinizare a maduvei la nivelul de intrare a zonei cauzeaza disfunctii senzoriale ale tuturor modurilor senzoriale, dand disfunctie disociata senzoriala a durerii centrale tipice. Durerea centrala tipica are o prevalenta inalta. STERBERG A. (1994) a raportat un procent de 22% incidenta a acestui tip de durere de tip central la 225 bolnavi cu SCLEROZA MULTIPLA. Durerea tipica centrala e continua, fiind descrisa ca o strangere, constrictie, arsura. Durerea mecanica e relativ rara, in timp ce exista hiperalgezie termala si durere termala in special la stimuli reci. Majoritatea pacientilor cu durere centrala raporteaza durere in ambele membre inferioare. Durerea centrala in SM imita caracterul si localizarea durerii centrale datorate stroke-ului, traumatismului spinal, tumorilor spinale sau siringomieliei. In toate aceste dureri centrale, testarea clinica calitativa si cantitativa senzoriala evidentiaza disfunctii ale tractului spinotalamic unde perceptia scazuta la rece, cald si mecanic este combinata cu un grad variabil de hipoalgezie la stimuli mecanici si mai frecvent stimuli termali (MORIN C. si colab., 2002). Disfunctia spinotalamica produce frecvent aberatii in sumatia temporala cu pierderea progresiva, gasita la pacientii cu SM, probabil favorizata de blocajul conducerii de-a lungul placilor demielinizate. Cu timpul, durerea centrala este singurul simptom prezent al bolii si rezultatele examinarii neurologice sunt normale, cu exceptia disfunctiei senzoriale.

Demielinizarea radacinilor de intrare in maduva sau trunchi (zona de intrare a radacinii) cauzeaza durere cu caracter similar cu aceea cauzata de nevralgia de origine periferica. Durerea periferica cea mai comuna central generata este nevralgia trigeminala simptomatica si care, daca este bilaterala este aproape patognomonica SCLEROZA MULTIPLA. Alte dureri cu caracter de soc electric si distributie segmentara, de obicei localizata in membre sunt consecutive demielinizarii radacinilor aferente spinale.

In trecut, durerile similare radiculalgiilor au fost o cauza comuna in tabesul dorsal. In prezent ele sunt un semn de mielita H.I.V. sau SCLEROZA MULTIPLA. Acesta durere mimeaza durerea neuropatica periferica. Aceasta durere neurologica este spontana, cu aparitie brusca sau in episoade de salve, care cu timpul apar la intervale mici de timp.

In cateva cazuri episoadele paroxistice care produc senzatie de usturime pot sau nu survine, fluctuand in severitate. Frecvent durerea poate fi evocata de stimuli mecanici de intensitate redusa, dand senzatie de periaj sau lovire. Cand zona de intrare a radacinii este pastrata si demielinizarea maduvei posterioare ramane doar la nivelul coloanelor dorsale, pacientii acuza simptome deranjante, neplacute dar nedureroase (parestezii, disestezii). Paresteziile spontane si disesteziile sunt de obicei paroxismale, mai rar sunt continue. In cazurile usoare sunt percepute ca hipoestezie, care in realitate e un fenomen senzorial anormal si nu ca o pierdere a senzoriului. Coloanele posterioare demielinizate sunt in mod particular mecanosenzitive la miscarile capului si gatului. O disestezie tipica provocata, denumita semnul Lh rmitte raportata la pacientii cu SM este ca un soc, ca o senzatie de curent electric, incepand de la gat si radiind la membrele superioare, urmand miscarile gatului. Simptomele senzoriale de acest fel sunt destul de frecvente, chiar daca exclusive pentru SCLEROZA MULTIPLA. Se datoreaza descarcarilor ectopice in caile mecanosenzoriale demielinizate si este echivalentul central al paresteziilor generate de demielinizarile periferice ale polineuropatiilor. Paresteziile si disesteziile sunt simptome deranjante, in special cand sunt amplificate de atingere sau lovire, sau provocate de miscare. Nu ar trebui sa fie definite ca fiind dureroase din considerente de acuratete fiziopatologica.

Pruritul este alt simptom care nu poate fi strict definit ca o durere. Este de obicei paroxismal si probabil este un simptom subestimat al SM, care a fost prima data mentionat in 1975 de OSTERMAN P.O. si colaboratorii. Este relativ rar, MATTHEWS W.B. si colaboratorii l-au depistat la 17 pacienti din 377, intr-un caz a fost singurul simptom al SCLEROZA MULTIPLA. Daca este foarte intens poate fi deranjant ducand la o scarpinare continua, puternica cu excoriatii tegumentare multiple. Pruritul neurologic nu este nici el patognomonic SM, atata vreme cat a fost raportat in polineuropatii periferice, nevralgie herpetica, mielita HIV. In SM este probabil cu origine in disfunctia tactila spinotalamica.

Fenomenele paroxismal-pozitive datorate demielinizarii in caile motorii centrale cauzeaza convulsii (crize) tonice sau spasme musculare care, depinzand de durata si intensitate pot deveni extrem de dureroase. In acest caz durerea este probabil o combinatie de durere musculara neuropata si nociceptiva. Crampele tonice paroxismale sau distonia pot fi spontane cu crize aparand in ciorchine In plus, stimularea sau miscarea poate evoca aceste crize. Ele pot fi de asemenea anticipate de senzatii neplacute anormale, de obicei in membrul contralateral, care indica o transmitere efaptica (conducere anormala intre axonii distrusi) a activitatilor ectopice din caile spinotalamice catre cele piramidale prin maduva. In toate cazurile, durerea neuropatica este fundamental sa fie abordata cu diagnosticul corespunzator tipului, localizarii anatomice si cauzei durerii. De exemplu, o durere radiculara de elongare poate fi cauzata de demielinizarea zonei de intrare sau de hernierea unui disc intervertrebal, si ar fi de un slab ajutor prescrierea unei terapii cronice, cand rezolvarea specifica e cea neurochirurgicala.

O complicatie neuromusculara si neobisnuita care poate cauza durere si tulburari senzoriale si care este greu de diagnosticat, dar usor de tratat este compresia nervilor periferici provocata de postura de decubit, presiunea data de curelele de legare sau utilizarea scaunului cu rotile. Cei mai expusi la compresie sunt nervii: ulnar, median si popliteu extern. Diagnosticul leziunii nervilor periferici este dificila la bolnavii care in cursul bolii superliciteaza simptomele neurologice. Caracterul periferic al simptomelor neuropate (o combinatie intre fenomenelele pozitive de tip fibre subtiri si groase) ar trebui sa ne orienteze spre o recunoastere temporala a cauzei lor si la un diagnostic diferential de durere centrala tipica (unde durerea e mai des asociata cu termo-perceptia anormala). Profilul temporal e deasemenea important, spre deosebire de durerea centrala de tip periferic care este de obicei episodica, in neuropatia periferica tinde sa fie continua. Diagnosticul este ghidat de identificare a unui semn Tinel pozitiv, distributia anatomica a anomaliilor senzoriale si de eventuala asociere a unei atrofii musculare focale. Acest diagnostic e confirmat de studiile de conducere nervoasa si electromiografice.

Un grup de cercetatori ai Institutului de Neurologie C .Besta din Milano a efectuat un studiu cu scopul de a masura dupa criteriile International Headache Society incidenta, pe durata vietii, a cefaleei si a cefaleei primare la pacientii cu SCLEROZA MULTIPLA. Au fost analizate legaturile dintre cefalee, caracteristicile clinice ale SM si terapia acestei afectiuni, intr-un studiu efectuat pe un esantion de 137 de pacienti cu SM stabila clinic. Un total de 88 de pacienti au raportat cefalee, 21 dintre acestia dupa initierea tratamentului cu Interferon. Incidenta tuturor tipologiilor de cefalee a fost de 57,7%. Hemicrania a fost identificata la 25% din cazuri, iar cefaleea la 31,1%. De asemenea, a fost gasita o semnificativa corelatie intre cefalee si SM recidivanta. Cefaleea primara este des intalnita printre pacientii afectati (D AMICO D. si colab., 2004).

Am vazut ca frecventa sindroamelor dureroase din SM se situeaza in jurul valorii de 65%. In Clinica de Neurologie a Spitalului de Neurologie si Psihiatrie Oradea, am efectuat in 2004 un studiu al frecventei acestor sindroame dureroase pe un lot de bolnavi cu SM ce cuprinde 389 de bolnavi. In studiul nostru am intalnit la bolnavii cu SM urmatoarele sindroame dureroase: nevralgia trigeminala la 2% dintre bolnavi, nevralgia glosofaringiana 0,5%, artralgia 26%, sindromul Lhermitte 23%, nevrita optica dureroasa 10%, spasticitatea dureroasa 60%, spasme sau crampe musculare 15%, sindromul de polineuropatie periferica 17%, migrena 13% si osteoporoza algica 27%.

11. Tulburarile psihice in SM sunt intalnite destul de frecvent. Studii ale lui MONTREUIL si DEROUSNE (1991) arata ca datorita leziunilor din emisferele cerebrale, la bolnavii cu SM sunt prezente tulburari psihice de intensitate usoara sau moderata, atat la debut, cat si pe parcursul evolutiei bolii.

Daca tulburarile cognitive par sa fie in raport cu leziunile emisferelor cerebrale, patofiziologia dezordinilor afective pare mai complexa si face sa intervina pe de o parte leziunile cerebrale, pe de alta parte reactiile la boala. Efectul acestor tulburari asupra vietii cotidiene a pacientilor justifica cercetarea lor sistematica, pentru a asigura o mai buna tinere sub observatie si ingrijire a pacientilor si a familiilor lor.

Prezenta tulburarilor cognitive si emotionale in SM este mentionata inca in descrierea initiala a bolii de catre CHARCOT, care scria: exista o slabire accentuata a memoriei, conceptiile sunt lente, facultatile intelectuale si afective slabite in ansamblul lor. Atitudinea dominanta a bolnavilor este un fel de indiferenta aproape stupida fata de orice. Se intampla destul de des sa-i sau razand prosteste fara nici un motiv, sau dimpotriva, izbucnind in lacrimi, la fel de nemotivat.

Este curios faptul ca in ciuda numeroaselor lucrari aparute pe aceasta tema, tulburarile psihice asociate SM, au fost pana in ultimii ani neglijate in practica neurologica, lucru dovedit de spatiul mic care le este acordat in manualele de neurologie. Acest lucru s-a datorat si impartirii specialitatii mari de neuropsihiatrie in doua specialitati, separate, neurologie si psihiatrie, fiecare avand tendinta de a se ocupa strict de domeniul sau. Astfel, SM, fiind o boala care se interneaza la neurologie a fost neglijata de clinicienii neurologi, privind aspectele psihiatrice ale ei, iar psihiatrii s-au intalnit tot mai rar cu bolnavi cu SCLEROZA MULTIPLA.

Mai sunt si alte motive care explica aceasta situatie: pe de o parte discordanta rezultatelor studiilor ce le-au fost consacrate, discordanta data de diversitatea metodelor de studiu folosite si de variabilitatea esantioanelor studiate; pe de alta parte, sentimentul ca a pune accentul pe aceste tulburari in absenta unei terapeutici eficiente nu face decat sa agraveze situatia. Totusi, in ultima vreme, sub impulsul dezvoltarii psihiatriei biologice, a interesului pentru tulburarile psihice asociate cu SM, s-a reusit sa se precizeze mai bine importanta lor.

Existenta unor deficite cognitive in SM a fost multa vreme controversata. Estimarea frecventelor varia astfel de la 2% la 72%, aceste divergente se datoreaza unor probleme metodologice legate de instru-mentele folosite pentru a le scoate in evidenta, de esantionul studiat si de grupul de control. Totusi, frecventa tulburarilor cognitive a fost evaluata, in mod convergent, in mai multe lucrari recente, in jur de 55-60% din cazuri (REYSER J. M. si colaboratorii, 1980; TRUELLE si colaboratorii, 1987).

Deficitul intelectual evident la examenul clinic este mai rar intalnit in SCLEROZA MULTIPLA. El este estimat la 3% din cazuri. Aceasta cifra este apropiata de rezultatele a doua studii recente: in al lui RABIMS P. V., utilizand un esantion clinic standartizat (Mini-Menta-State- Examinatton al lui FOLSTEIN) au aparut scoruri deficitare (sub 24) in 5% din cazuri; in celalalt, al lui TRUELLE si colaboratorii (1987) a fost relevat un scor de determinare la scara de inteligenta pentru adult al lui WECHSLER, WAIS (Wechsler Adult Intelligence Scale), semnificativ in 10% din cazuri. In realitate, cam jumatate din pacientii atinsi de SM, considerati ca fiind normali din punct de vedere intelectual de catre neurologi ar prezenta un deficit intelectual moderat, obiectivabil prin testele psihometrice.

Evidentierea eficientelor cognitive depinde, de fapt, de testele utilizate si de criteriile rezultate pentru a le defini. Astfel, lucrarile care au utilizat W.A.I.S., instrumentul cel mai adesea folosit pentru a masura performantele inctelectuale, au gasit rezultate globale care ramaneau in limitele normalitatii, atunci cand nu erau ate cu cele ale unei populatii martor. In schimb, studiile ce asera scorurile metodei W.A.I.S. obtinute de pacientii prezentand SM, cu cele ale unei populatii control, au aparut rezultate semnificative inferioare la primii (CALLANAN M. N. si colaboratorii, 1989). Aceste discordante sunt explicabile, pe de o parte, prin caracterul in mod obisnuit moderat al deficitelor si pe de alta parte, prin faptul ca ele nu sunt observate la toti pacientii, asa cum arata lucrarea lui TRUELLE (1987), in care scorurile obtinute la W.A.l.S. erau conform cu rezultatele asteptate in functie de nivelul cultural la 54% din cei 41 de pacienti, in timp ce la cei 46% de pacienti ramasi ele erau deficitare in mod global. In afara de aceasta, inteligenta generala masurata prin W.A.I.S., pare a fi mai bine pastrata, in timp ce deficitele cele mai accentuate ar fi legate, pe de o parte de probele de performanta (proba de cod fiind cea mai atinsa) si pe de alta parte de gandirea discursiva, rationamentul abstract, explorate de teste cum ar fi Kategory Test, Wisconsin Card Sorting Test sau Levin Concept Formation Test. Toate aceste teste sunt prea extinse pentru a le descrie tehnica. Dintre toate aceste teste Mini-Mental Test este cel mai simplu si la indemana. Mini-testele sunt mult mai simple si subiectii normali trebuie sa obtina nota maxima. Rapiditatea si simplititatea testului permit sa se procedeze la evaluare, fara a avea competenta psihologica deosebita. Consideram deasemnea ca testul W.A.I.S. este necesar a fi descris, datorita folosirii lui mai frecvente.

Scara de inteligenta a lui WECHSLER pentru adulti (testul W.A.I.S.) este o scala compozita, etalonata pe varsta, destinata initial sa masoare inteligenta. Acest test cuprinde 11 subteste reprezentate in 2 scale:

1) scala verbala (informatie, intelegere, aritmetica, similitudini, memoria
cifrelor, vocabular),

2) scala de performante (coduri, complement de imagini, cuburi,
aranjament de imagini, asamblare de obiecte).

Rezultatele obtinute la acest test pot fi judecate in functie de doua aspecte; analiza cantitativa si analiza calitativa; analiza cantitativa permite (dupa transformarea notelor luate in note standard si in note standard pe varsta) determinarea, in afara coeficientului intelectual verbal si a coeficientului intelectual de performanta, de coeficientul de deteriorare calculat in felul urmator:

suma teste (1) - suma teste (2)

suma teste (1 )

Valoarea predictiva a coeficientului de determinare ramane slaba in neuropsihologie, in special pentru deficitele usoare. Mai interesanta este analiza calitativa a rezultatelor, diferitele strategii aplicate, a tipului de erori comise de pacienti la fiecare subtest. Asadar, numai dupa o observare si dupa o analiza fina, si dupa confruntarea rezultatului testului W.A.I.S. cu acelea obtinute la alte probe, va putea psihologul specializat in folosirea acestei scari compozite pe de o parte si in neuropsihologie pe de alta parte sa evalueze tipul si importanta tulburarilor cognitive.

Cea mai mare parte a studiillor nu au gasit o corelatie intre tulburarile intelectuale si durata bolii, desi deficitele cognitive se agraveaza cu evolutia bolii. Se stie ca tulburarile intelectuale puteau fi simptomele inaugurale in SM, dar acest fapt era considerat ca exceptional. Lucrarile recente au evidentiat precocitatea tulburarilor intelectuale. Astfel, ele erau prezente la pacienti a caror boala evolua de mai putin de doi ani si chiar la pacientii ce nu prezentau decat o nevrita optica, intr-o proportie analoga celei observate la pacientii purtatori a unor SM, forma diseminata (LYON-CAEN O., 1968). Totusi, ele erau mai putin importante la subiectii ce prezentau o atingere neurologica izolata decat la cei care erau atinsi de o SM diseminata. Nici o corelatie nu a putut fi observata intre atingerea intelectuala si gradul handicapului neurologic, varsta, sex sau nivel cultural. In schimb se poate stabili o corelatie intre intensitatea deficitelor pshice si volumul ventriculilor cerebrali vizualizati prin scanner, atrofia corpului calos, aria extensiei leziunilor demielinizate, obiectivate prin rezonanta magnetica nucleara si deasemenea, cu scaderea metabolismului cerebral masurat prin tomograf computerizat cu emisie de pozitroni. Anumiti autori au sugerat ca deficitele intelectuale ar putea fi in raport, fie cu prezenta unor placi latente neurologic, fie cu o perturbare a activitatilor regiunilor frontale, legata de localizarea preferentiala a placilor in regiunile periventriculare, apropiindu-se astfel de conceptul de dementa subcorticala . Altii au subliniat existenta unei incetiniri a procesului de informatie, care ar putea fi la originea deficientelor observate (LITVAN si colaboratorii, 1988).

a) Tulburarile de memorie sunt fara indoiala cele mai frecvente si cele mai studiate. Aproximativ 60-80% din bolnavii cu SM au tulburari mnezice. Bolnavii cu SM prezinta un coeficient mnezic inferior cu 10 puncte, in raport cu populatia control, potrivit scarii de memorie a lui WECHSLER. Diferite studii au evidentiat o diminuare a capacitatii de invatare a unui material verbal sau non-verbal, care ar fi legata de o dificultate de incifrare semantica sau de o perturbare a memoriei de lucru si un deficit al memorizarii de durata, in timp ce memoria imediata pare pastrata. In formele progresive de SM au fost observate alterari ale capacitatilor de recunoastere.

Tulburarile de memorie nu par mai clar corelate cu severitatea handicapului neurologic masurat cu scara KURZTKE, nici cu durata bolii, desi unele studii au subliniat accentuarea lor in cursul evolutiei bolii. Studiile de grup mascheaza eterogenitatea populatiei. Astfel RAO S. si colaboratorii au distins trei grupe de pacienti: unii prezentau performante mnezice normale, ceilalti aveau tulburari mnezice moderate, adesea asociate cu o depresie, ultimii prezentau tulburari de memorie accentuata care erau asociate cu perturbari ale altor functii cognitive, intr-un tablou de deteriorare intelectuala globala. Cele trei grupe nu se deosebeau in functie de durata sau severitatea bolii. Aceste date au fost confirmate intr-un studiu efectuat de JENNEKENS-SCHINKEL A. si colaboratorii (1990), pe pacienti cu distanta intre pusee. In acest studiu, 56% din pacienti prezentau performante similare cu subiectii de control. Din cei 44% ramasi (17 pacienti), 2 erau amnezici, iar 5 prezentau deficite cognitive, in special in probele de invatare auditivo-verbale. Tulburarile de memorie ar fi legate de o incetinire a proceselor de tratament al informatiei, evidentiat cu un test special.

Studiul tulburarilor cognitive a fost pana in prezent axat pe tulburarile de memorie si tulburarile intelectuale.

Despre performantele vizuo-spatiale sau lingvistice exista date putine sau deloc. Studiile care exploreaza procesele atentionale intampina dificultati importante: o alterare a performantelor atentionale vizuale si auditive a fost totusi considerata ca o data majora in intelegerea tulburarilor cognitive. O tulburare a organizarii dinamice gestuale a fost deasemenea evidentiata, intarind ipoteza existentei unei disfunctii a regiunii frontale, aflata la originea tulburarilor cognitive.

b. Tulburarile timice si emotionale sunt mai greu de studiat, datorita, in primul rand variabilitatii terminologiei folosite pentru a le descrie. In lucrarile studiate am gasit trei tipuri de fenomene legate de tulburarile timice si emotionale: euforia, rasul si plansul spasmodic si depresia. Unii autori mai descriu o stare numita labilitatea emotionala si incontinenta afectiva.

b1. Euforia este modificarea de dispozitie cea mai clasica si cea mai intalnita la bolnavii cu SCLEROZA MULTIPLA. Euforia bolnavului cu SM poate fi definita ca o stare de buna dispozitie, de fericire, de bine, in care pacientul apare senin si vesel, se descrie ca fiind sanatos, este optimist in ceea ce priveste viitorul. Aceasta stare se deosebeste de labilitatea emotionala a rasului spasmodic, intrucat este vorba de o dispozitie permanenta. Nu este insotita de nici o pierdere a ideilor, nici de hiperactivitate, ca in starile hipomaniacale.

Euforia contrasteaza cu o buna cunoastere a bolii si a handicapului, ceea ce merge impotriva unui proces de aparare psihologica de ordinul refuzului. Acest simptom a fost inregistrat in 7-l8% din cazurile de SCLEROZA MULTIPLA. Este corelat cu prezenta unor tulburari cognitive, durata bolii, o evolutie progresiva si existenta unei dilatatii a ventriculilor cerebrali, element care sugereaza originea lui neurologica, dovedita si de gravitatea lui in formele spinale pure ale SCLEROZA MULTIPLA. In studiul lui RABINS si colaboratorii, pacienti euforici prezentau totusi acelasi grad de suferinta emotionala ca si subiectii non-euforici. Acest lucru poate fi interpretat ca o discordanta intre comportamentul emotional spontan si reactivitatea emotionala care poate evoca o disconexiune frontala.

b2. Depresia este descrisa ca simptom intalnit in SM, in lucrari mai recente. Studiul ei ridica probleme metodologice deosebit de delicate, care privesc validitatea definitiilor depresiei si instrumentele folosite pentru a masura simptomatologia depresiva la pacientii purtatori de leziuni organice cerebrale, a caror semiologie o copiaza partial pe aceea a depresiilor primare. Frecventa depresiei variaza astfel de la 6% pana la 54% la bolnavii cu SCLEROZA MULTIPLA. In lucrarea lui JOUVENT R. si colaboratorii (1989), existenta unei depresii, definita prin criteriile D.S.M. III, a fost observata la 58% din pacientii a caror boala evolua de mai putin de doi ani si 17% din pacientii a caror boala era mai veche de doi ani. Severitatea simpto-matologiei depresiei, masurata cu scara lui HAMILTON, era de asemenea mai accentuata la pacientii a caror boala era mai recenta. Depresia este de obicei moderata, pacientul fiind iritabil, descurajat, nelinistit, agitat. Inchiderea in sine, sentimentul de vinovatie, dezinteresul, sunt mai rare. Sinuciderea a fost observata la 2-5%. Au fost propuse mai multe ipoteze pentru a explica depresia asociata SCLEROZA MULTIPLA. Ipoteza unei coincidente se loveste de o mai mare frecventa a depresiei la acesti pacienti, decat la populatia generala si de absenta predispozitiilor familiale. Studiul lui RABINS si colaboratorii (1986) mentioneaza totusi o frecventa anormal ridicata de psihoza bipolara la pacientii cu SCLEROZA MULTIPLA. Ipoteza cea mai veche considera depresia din SM ca o reactie pshilogica, ca o reactie la boala. Recent, mai multe cercetari invoca originea endogena (biologica) a depresiei, fiind legata de leziunile cerebrale din SCLEROZA MULTIPLA. In favoarea acestei teorii pledeaza urmatoarele:

frecventa depresiei este mai mare la bolnavii ce prezinta leziuni ale sistemului nervos central decat la populatia generala sau la bolnavii al caror handicap nu este in raport cu leziuni ale sistemului nervos central (afectiuni neuromusculare sau spinale), dar trebuie notat ca aceste afectiuni nu au caracterul brutal si imprevizibil al puseelor de SM si ca imaginea acestor boli este diferita de cea a SM, in anturajul bolnavilor. Depresia este deasemenea rara in formele spinale pure ale SM;

Depresia poate preceda aparitia manifestarilor clinice neurologice;

Aparitia depresiei nu este corelata cu durata bolii, nici cu severitatea handicapului neurologic, dar potrivit lucrarii lui JOUVENT si colaboratorii (1988), ea ar fi mai frecventa la inceputul evolutiei;

Simptomatologia depresiva este mai accentuata in timpul puseelor bolii decat in perioadele de atenuare, dar acest argument este ambiguu, caci accentuarea acestei simptomatologii poate rezulta prin descurajare si spaima. Pana in prezent, nici un studiu nu a fost consacrat in mod special tratamentului depresiei asociate sclerozei multiple.

b3. Rasul si plansul spasmodic. Au fost deja semnalate in SM inca de catre CHARCOT. Adesea rasul si plansul spasmodic sunt confundate cu labilitatea emotionala.

In sensul propriu, acesti termeni desemneaza accese spasmodice de ras sau plans, care survin la cea mai mica stimulare afectiva si pe care pacientul le poate cu greu explica, intrucat ele nu sunt insotite de traire subiectiva, de care ele pot sa fie disociate (bolnavul spune ca este trist in cursul unui acces de ras). Nu este vorba de un fenomen pur motor, intrucat declansarea lui este doar emotionala, ci este vorba de o veritabila disociere atingand exprimarea emotiei (corespondentul facial) si semtimentul incercat de pacient. Prin acestea, rasul si plansul spasmodic se deosebesc de labilitatea si de hiperexpresivitatea emotionala, pe care le vom descrie mai tarziu, in care nu exista disociere intre emotia incercata de pacient si ceea ce observa examinatorul. Acest simptom este considerat de origine neurologica, intalnindu-se in 7-l0% din cazurile de SM si ar necesita prezenta unor leziuni bilaterale, in special pontine. Poate fi ameliorat destul de bine prin doze mici de amitriptilina (25-75 mg/zi).

c. Labilitatea emotionala si incontinenta afectiva. Sunt adesea confundate cu rasul si plansul spasmodic, sau descrise in cadrul depresiei. In realitate, ele survin independent si nu sunt corelate cu depresia. Doua studii, folosind metodologii diferite au aratat frecventa acestui tip de tulburari emotionale. Primul studiu al lui LYON-CAEN O. si colaboratorii (1986), folosind scala de dispozitie depresiva a lui JOUVENT si colaboratorii, a aratat prezenta la 50% din pacienti, a unui factor de hiperexpresivitate emotionala, cuprinzand urmatoarele: incontinenta afectiva, labilitate emotionala si hipersensibilitate la stimuli. Al doilea studiu al lui TRUELLE si colaboratorii, utilizand scala A.M.D.P. (Asociatia de Metodologie si Documentatie in Psihiatrie) a gasit la 57% din pacienti, existenta unei stari disforice caracterizate prin tensiune, iritabilitate, incapacitate de a controla dispozitia.

In aceste doua studii, tulburarile emotionale erau colaborate cu atingerea cognitiva, ceea ce sugera originea lor organica.

Studiul lui RABINS si colaboratorii (1986) nu scoate in evidenta acelasi lucru, ci pledeaza in favoarea unei predispozitii psihologice. Este cu atat mai dificil sa separi ceea ce este consecinta a bolii de tulburarile personalitatii anterioare, cu cat un anumit numar de fapte pledeaza in favoarea existentei unei componente psihosomatice in SCLEROZA MULTIPLA. Astfel QRAITT si colaboratorii (1988) au aratat ca 70-80% din subiectii prezentand SM traisera, in anul care preceda aparitia bolii, de 2 ori mai multe evenimente purtatoare de o puternica incarcatura emotionala, decat subiectii de control.

Un procentaj asemanator a fost gasit evaluand influenta factorilor de stress asupra declansarii puseelor. Altfel spus, ar exista o legatura intre viata emotionala a subiectului si expresia clinica a bolii, independent ca este vorba de aparitia sau evolutia ei. Aceasta ipoteza gaseste un sprijin in demonstrarea influentei situatiilor de stress asupra reactiilor imunologice. Cu toate acestea nici un studiu publicat nu furnizeaza elemente ce permit sa se evalueze influenta diferitelor elemente care intervin in situatia de stress (natura surselor de stress, vulnerabilitatea psihologica, natura reactiilor subiectului in fata situatiilor de stress, suportul social etc.)

Mai multe studii au subliniat totusi influenta benefica a psihoterapiilor asupra evolutiei bolii la anumiti bolnavi cu SCLEROZA MULTIPLA. De aceea, am dezvoltat mai pe larg in aceasta lucrare partea cu tulburarile psihice, psihoterapeutul avand la indemana sa cunoasca toate posibilitatile de tulburari la bolnavii cu SCLEROZA MULTIPLA.

Sigur ca asupra studiilor prezentate aici putem avea si unele mici rezerve, ca: 1) acestea se bazeaza pe serii mici de pacienti examinati in centre universitare si se ignora frecventa reala a tulburarilor psihice in randul populatiei generale; 2) Este vorba de studii transversale, fiind astfel posibil ca anumite tulburari sa poata regresa la o anumita distanta de pusee. Pentru a stabili mai bine corelatia intre aceste tulburari si evolutia bolii sunt necesare studii longitudinale; 3) este necesar astazi sa corelam tulburarile psihice cu severitatea si localizarea leziunilor obiectivate de rezonanta magnetica nucleara. Daca aceasta confruntare clinico-radiologica poate parea suficienta pentru intelegerea tulburarilor cognitive, lucrul nu este valabil pentru tulburarile afective. Daca este important sa fie scoasa in evidenta participarea leziunilor organice in tulburarile afective, intelegerea lor si tratamentul, necesita luarea in consideratie a tuturor parametrilor succeptibili de a interveni in aparitia lor: antecedente personale si familiale, personalitate anterioara, suport social, modalitati de adaptare. Este foarte important cum folosim metodele de investigatii psihologice la pacientii purtatori de leziuni cerebrale. Explorarea tulburarilor la un nivel mai elementar decat la subiectii normali trebuie sa fie in atentia psihologilor. In ciuda tuturor acestor incertitudini mici, dar numeroase, nu se mai poate ignora importanta tulburarilor cognitive si timice la bolnavii cu SCLEROZA MULTIPLA. Aceste tulburari pot, la anumiti bolnavi, sa fie responsabile de dificultati de adaptare in munca sau in familie, mai importante decat cele pe care le antreneaza un handicap neurologic. Scoaterea lor in evidenta si analiza lor permit ca acesti pacienti si familiile lor sa poata fi ajutati mai bine.

In Oradea exista un Centru de Zi pentru SM, frecventat de un grup de 46 de bolnavi cu SCLEROZA MULTIPLA. Am efectuat un studiu pentru depistarea tulburarilor psihice la acesti bolnavi. Am studiat frecventa anxietatii, depresiei, riscului suicidar si tulburarille cognitive. Subiectilor li s-au dat instructiuni pentru completarea cat mai sincera a bateriei de teste, fara limita de timp impusa (exceptand testul de memorie).

S-a utilizat o baterie de teste care cuprinde: scala de anxietate (STAI), scala de depresie Beck, BDI, scala riscului suicidar (chestionarul pentru lipsa de speranta BHS) si testul de memorie (deficit mnezic) Rey.

Urmarind rezultatele obtinute de pacineti la testul pentru depistarea anxietatii observam ca 34,8% dintre ei sufera de anxietate, iar 65,2% din ei nu au tulburari de tip anxios. Dintre pacientii cu anxietate 8,7% au un grad moderat al anxietatii, iar 26,1% un grad ridicat. Gradul usor si sever de anxietate nu se intalneste la nici un bolnav.

Scala de depresie a depistat ca 65,2% din bolnavii nostri sufera de depresie, din care cu depresie usoara 13,0%, depresie moderata 26,1%, depresie severa 26,1% si nici unul cu depresie crescuta. La 34,8% nu s-au depistat semne de depresie.

In ceea ce priveste riscul suicidar la 60,9% din bolnavi, acesta este prezent in felul urmator: 13,0% in grad usor, 39,1% moderat si 8,8% sever. Pacientii fara risc suicidar sunt in proportie de 39,1%.

Deficit mnezic prezinta 91,3% din bolnavii nostrii, dupa cum urmeaza: usor 34,8%, moderat 30,45%, crescut 13,0% si sever 13,0%. Doar 8,7% din bolnavi nu au tulburari cognitive.

Toate tulburarile psihice depistate la bolnavii cu SM din Centrul de Zi SM Oradea sunt in procente mai ridicate decat cele din literatura de specialitate. Aceasta din cauza ca lotul nostru de bolnavi este alcatuit din bolnavi cu vechime a bolii de peste 5-l0 ani, stiindu-se ca odata cu evolutia in timp a SM, tulburarile psihice sunt mai frecvente. BAJENARU O. si colab. (2004) face o sistematizare a simptomatologiei SCLEROZA MULTIPLA.

Manifestarile clinice mai sugestive ale SM pot fi grupate astfel:

1.      Simptome senzitive sub forma de: parestezii, dureri si semnul Lhermitte;

2.      Simptome motorii reprezentate de deficitul motor de tip piramidal, spasticitate si contractii spastice;

3.      Simptome vizuale datorita nevritei optice care se manifesta prin pierderea monoculara a vederii, insotita destul de des de durere si scotom central;

4.      Simptome cerebeloase cu ataxie, tulburari de coordonare, tremuratura de tip cerebeloasa, dizartrie cerebeloasa;

5.      Simptome date de lezarea trunchiului cerebral: diplopie, dizartrie, disfonie, disfagie, parestezii faciale, pareza faciala, oftalmoplegie internucleara, nevralgie trigeminala si vertij;

Alte simptome, care mai frecvent apar in stadiile mai tardive ale SM: crize paroxistice cu durata de secunde sau minute, care apar repetat timp de mai multe saptamani, tulburari sfincteriene, tulburari sexuale si tulburari psihice.