SIMPTOME
a in fazele incipiente, slabiciune progresiva a unui membru, mai ales o mana.
a dificultati la mers; slaba coordonare a mainilor; dificultati la rbire.
a pe masura ce afectiunea progreseaza,
slabirea altor membre, uneori insotita de spasme, crampe ale muschilor si reflexe mai rapide, exagerate.
a probleme la mestecare, inghitire si respiratie; saliva se poate scurge din gura.
a ondulari ale fibrelor musculare sub piele, numite fasciculatii.
a in cele din urma, paralizie.
CHEMATI MEDICUL DACA:
a aveti oricare dintre simptomele de mai sus; boala Lou Gehrig necesita ingrijiri medicale specializate.
Boala Lou Gehrig - numita astfel dupa jucatorul de baseball care a murit in 1941 si cunoscuti clinic ca
scleroza laterala amiotrofica sau SLA,- este o maladie neurologica degenerativa in .urabila. Din motive care nu sunt intelese, celule a nerase ale creierului si maduvei spinarii c .'e controleaza miscarile luntare ale muschilor se deterioreaza treptat. Ca urmare, muschii se topesc vazand cu ochii, ducand in cele din urma la
paralizie si moarte, de obicei in 2-5.ani. Singurele celule nerase afectate sunt neuronii mo-tori; functiile senzitive si intelectuale raman normale pe tot parcursul bolii. in nici un stadiu al bolii nu apar dureri.
SLA este relativ rara: circa 5 000 de cazuri noi sunt diagnosticate in fiecare an in Statele Unite. Apare aproape intotdeauna dupa varsta de 40 de ani si afecteaza mai multi barbati decat femei.
CAUZE
Desi cauza SLA este necunoscuta, mostenirea genetica joaca un rol in 5-l0% dintre cazuri. Unii cercetatori cred ca asa-numita SLA familiala (adica SLA mostenita) este procata de o gena defecta care face ca organismul sa nu poata produce o cantitate normala dintr-o enzima numita super-oxid dismutaza (SOD). Aceasta enzima ajuta neutralizarea radicalilor liberi, molecule de oxigen foarte reactive produse in timpul meolismului si capabile de a distruge tesuturi ale organismului. Cercetatorii speculeaza ca defectele enzimelor protectoare pot, de asemenea, explica SLA nemostenit si ca
toxine din mediu pot fi un factor.
Unele do sugereaza ca boala poate fi declansata de expunerea la metale grele, piele de animale sau fertilizatori. In plus,
infectiile virali si traumatismele fizice grave au fost implicate drept factori cauzali. Alti teoreticieni pun SLA in legatura cu un fenomen numit excitotoxicitate, in care celulele nerase ce controleaza miscarea sunt atat de asiduu stimulate de glutamat, un neuro-transmitalor, incat in cele din urma mor.
PROCEDEE DE TESTARE SI DIAGNOSTIC
Un neurolog va efectua o electromiograma (EMG), pentru a testa existenta de leziuni musculare. Teste suplimentare pot elimina distrofia musculara, scleroza in placi, tumorile de maduva a spinarii sau alte boli.
TRATAMENT
Desi nici un tratament nu poate incetini sau opri progresia bolii, exista diferite medicamente si dispozitive care ajuta controlul simptomelor si fac viata cu SLA mai usoara.
MEDICINA CONVENTIONALA
Fizioterapia poate ameliora circulatia si ajuta prelungirea utilizarii muschilor in stadiile initiale ale SLA. in plus, diferite medicamente pot fi prescrise pe masura progresiei bolii. Baclofenul scade rigiditatea (spasticitatea) membrelor si gatului. Declinul muscular si scaderea in greutate pot fi incetinite prin suplimente nutritionale numite ami-noacizi cu lant ramificat (AALR). Chinina sau feni-loinul r linisti crampele. Antidepresivele (ri-ciclice pot ajuta controlul productiei excesive de saliva - unul dintre simptomele SLA.
O terapie experimentala foarte controversata foloseste forme sintetice dintr-un factor de crestere a nervului asemanator cu insulina, numit factor neurotrofic derivat din celula (cell-derived neurotrophic factod; acesta poate proteja neuronii motori si stimuleaza regenerarea celulelor lezate.
MEDICINA ALTERNATIVA
ACUPUNCTURA
Acupunctura poate reduce temporar dificultatile de inghitire si poate, de asemenea, ameliora
depresia ce apare uneori datorita SLA.
CHIROPRACTICA
Manipularile coloanei vertebrale pot ameliora problemele spatelui la pacientii cu SLA care, fortati de afectiune sa ramana la pal perioade lungi de timp, pot prezenta dureri ale spatelui si umerilor.
ALIMENTATIE Sl DIETA
Poate din cauza dificultatilor de inghitire, persoanele cu SLA sunt deseori malnutrite si pot beneficia de suplimente vitaminice; formele
lichide r fi probabil mai usor de luat decat comprimatele.
Testele arata ca anumite simptome neuromus-culare pot fi ameliorate de 200-l 200 UI zilnice de vitamina E cu tiamina (vitamina B,). Unele date sugereaza ca suplimentele de coenzima Q10, un catalizator proteic, pot incetini atrofia tesutului ners care apare in SLA.In plus, aminoacizii leucina, izoleucina si va-lina pol ajuta pacientii cu SLA sa isi mentina forta musculara si sa isi prelungeasca capacitatea de a merge.
CE PUTETI FACE ACASA
Pe masura ce starea lor se deterioreaza, pacientii cu SLA r avea neie de asistenta unei persoane de ingrijire, dar dispozitivele mecanice si electronice le pot prelungi mobilitatea si independenta. Computerele porile si amplificatoarele de ce pot face comunicarea mai usoara. Procesoarele de alimente r transforma alimentele greu-de-mestecat in portii usor-de-inghitit. Un cadru pentru mers sau un scaun cu rotile autopropulsat va da pacientului posibilitatea sa se deplaseze. Un dispozitiv special (respirator) va usura dificultatile de respiratie, iar un dispozitiv de auto-suctiune va ajuta pacientul sa rezolve problemele datorate secretiilor salivare crescute si dificultatilor de inghitire.
O LEGATURA INTRERUPTA
Un neuron - sau celula nerasa -
sanatos (sus. stanga) transmite semnale electrice de la creier spre muschii scheletici, determinand contractii ce produc miscarea. Dar un neuron afectat de boala Lou Gehrig (sus. dreapta) slabeste si moare, lasand muschiul lipsit de stimuli pentru miscare.
