Spondilita anchilozanta(sa) - manifestari clinice - tratament

SPONDILITA ANCHILOZANTA(SA)

Definitie:

         Boala inflamatorie de cauza necunoscuta, care afecteaza in primul rand scheletul axial; articulatiile periferice si structurile extraarticulare pot fi de asemenea afectate.

         Boala debuteaza frecvent in a doua sau a treia decada de viata;

        

Prevalenta este de aproximativ trei ori mai mare la barbati decat la femei.

         Este considerata prototipul spondilartropatiilor.

         Denumirile mai vechi ale spondilitei anchilozante sunt boala Marie - Strumpell sau boala Bechterew.

Epidemiologie:

         Exista o stransa corelatie intre SA si antigenul de histocompatibilitate HLA B27. Asocierea cu HLA B27 este independenta de severitatea bolii.

         In studiile populationale se indica faptul ca atat factorii genetici cat si factorii de mediu au un rol in patogenia bolii si ca factorii genetici probabil includ genele alele asociate HLA B27. SA este puternic asociata cu bolile inflamatorii intestinale (BII) incluzand colita ulteroasa si boala Chron. BII sunt un factor de risc pentru SA independent de HLA B27, desi 50 pana la 75% din pacientii care au atat SA cat si BII sunt B 27 pozitivi.

Patologie:

• Sacroileita este una din manifestarile precoce ale SA. Leziunea initiala consta din tesut de granulatie subcondral continand limfocite, plasmocite, mastocite, macrofage si condrocite. De obicei cartilajul iliac, mai subtire, este erodat inaintea celui sacrat care este mai gros.
• La nivelul coloanei vertebrale leziunea initiala consta din prezenta tesutului de granulatie la jonctiunea dintre inelul fibros al discului cartilaginos si marginea corpului vertebral. Fibrele periferice ale inelului fibros sunt erodate si in final inlocuite cu tesut osos formand inceputul unei excrescente osoase denumite sindesmofit, care se dezvolta apoi prin osificare encondrala continua, unind in final corpii vertebrali adiacenti. Progresia ascendenta a acestui proces da aspectul de ,,coloana de bambus' observat radiografic.
• Alte leziuni ale coloanei vertebrale includ osteoporoza difuza, erodarea corpilor vertebrali la marginea discului, vertebre ,,patrate' si inflamatia si distructia granitei intre disc si corpul vertebral.
• Artrita inflamatorie a articulatiilor interapofizare este frecventa, cu erodarea cartilajului de catre panus, procesul fiind adesea urmat de anchiloza ososa.
• Artrita periferica in SA consta din hiperplazie sinoviala, infiltrare limfoida si formare de panus, fiind absente vilozitatile sinoviale exuberante, depozitele de fibrina, ulceratiile si aglomerarile de plasmocite observate in artrita .Eroziunile cartilaginoase centrale datorate proliferarii tesutului de granulatie subcondral sunt frecvente in SA si rare in artrita reumatoida.
• Enteza, locul de insertie al tendoanelor sau ligamentelor pe os, constituie o alta tinta frecventa a procesului patologic din SA, in special cea localizata in jurul coloanei vertebrale sau la nivelul pelvisului. Entezita se caracterizeaza prin leziuni inflamatorii, erozive care in final se pot osifica.
• Uveita acuta anterioara (irita) apare la aproximativ 20% din pacientii cu SA. Dupa atacuri recurente irisul prezinta modificari inflamatorii nespecifice, cicatrici, hipervascularizatie si multe macrofage incarcate cu pigment.
• Insuficienta aortica apare intr-un numar mic de cazuri. Se produce o ingrosare a cuspelor valvei aortice si a aortei in apropierea sinusului Valsalva, cu tesut cicatricial adventiceal dens si proliferare fibroasa intimala. Tesutul cicatriceal se poate extinde in septul ventricular producand bloc atrioventicular.
• Leziuni inflamatorii microscopice ale colonului si valvei ileocecale au fost identificate la 25-50% din pacientii cu SA.
• Nefropatia cu IgA a fost raportata cu frecventa crescuta.

Patogenie

         Patogenia S A este incomplet cunoscuta. Un numar de trasaturi ale bolii incluzand nivelul seric crescut de IgA si reactantii fazei acute, histologia inflamatorie si asocierea stransa cu HLA B27 implica mecanismele mediate imun.

         Nu a fost identificat nici un eveniment specific sau agent exogen care sa declanseze boala desi unele trasaturi comune cu artrita reactiva si boala inflamatorie intestinala sugereaza.ca ar putea fi implicate bacteriile enterice.

         Titruri serice crescute de anticorpi fata de anumite bacterii enterice, in special Klebsiella pneumoniae sunt intalnite frecvent la pacientii cu SA. Mai mult, au fost evidentiate interrelatii antigenice intre HLA B27 si anumite bacterii enterice, dar nu se cunoaste inca daca acesti factori sunt implicati in patogenia SA

Manifestari clinice

• Simptomele bolii sunt frecvent observate tarziu in adolescenta sau la adultul tanar; debutul dupa 40 ani este neobisnuit.
• Simptomul initial este durerea surda cu debut insidios, simtita profund in regiunea lombara inferioara sau gluteala, insotita de redoare matinala cu durata de cateva ore, care se amelioreaza cu miscarea si revine dupa perioade de inactivitate. La cateva luni dupa debut durerea devine persistenta si bilaterala. Sunt frecvente exacerbarile nocturne ale durerii, obligand pacientul sa se ridice din pat si sa efectueze miscari.
• La unii pacienti durerile osoase declansate de palpare pot insoti durerea de spate sau redoarea, in timp ce la altii aceasta sensibilitate dureroasa poate fi simptomul dominant.
• Localizarile frecvente sunt jonctiunea costovertebrala, procesele spinoase, crestele iliace, marele trohanter, tuberozitatea ischiatica, tuberculii tibiali si calcaiele. Rareori, durerea toracica poate fi simptomul cu care se prezinta pacientul.
• Artrita de sold si umeri (articulatiile ,,centurilor') apare la 25-35% din pacienti, in multe cazuri precoce in cursul evoluttei bolii. Artrita articulatiilor periferice, altele decat sold si umeri, frecvent asimetrica, este intalnita la aproximativ 30% din pacienti si poate sa apara in orice stadiu de boala.
• Durerea si redoarea gatului prin afectarea coloanei cervicale este, frecvent, o manifestare tardiva.
• Unii. pacienti se prezinta cu simptome constitutionale ca febra, anorexia, pierdere ponderala, sau transpiratii nocturne.
• Cea mai frecventa manifestare extraarticulara este uveita acuta anterioara, care poate precede spondilita.
• Atacurile sunt tipic unilaterale si au tendinta la recurenta, producand durere, fotofobie si lacrimare excesiva. Insuficienta aortica, ce determina uneori insuficienta cardiaca congestiva apare la un procent redus de pacienti si, ocazional, precoce in evolutia bolii.
• Pana la jumatate din pacienti au inflamatie la nivelul colonului sau ileonului. Aceasta este frecvent asimptomatica, dar 5-l0% din pacientii cu SA vor dezvolta BII tipica.La debutul bolii examenul fizic reflecta procesul inflamator.
• Cele mai specifice examene reflecta pierderea mobilitatii coloanei cu limitarea flexiei anterioare, laterale si a extensiei coloanei lombare si limitarea expansiunii cutiei toracice. Scaderea mobilitatii nu este proportionala cu gradul anchilozei osoase, putand fi datorata si spasmului muscular secundar durerii si inflamatiei
• Testul Schober este o metoda utila de apreciere a flexiei coloanei lombare. Pacientul sta in picioare cu calcaiele apropiate si se marcheaza doua puncte pe coloana la 5 cm dedesubtul si la 10 cm deasupra jonctiunii lombosacrate (identificata prin trasarea unei linii orizontale intre spinele iliace posterosuperioare). Pacientul executa apoi o flexie maximala si se masoara distanta dintre cele doua puncte. Distanta dintre cele doua puncte creste cu 5 cm sau mai mult in cazul unei mobilitati normale a coloanei si cu mai putin de 4 cm in cazul unei mobilitati lombare scazute. Expansiunea toracica se masoara ca diferenta intre un inspir maximal si un expir maximal fortat in spatiul IV intercostal la barbati sau dedesubtul sanilor la femei. Expansiunea toracica normala este de 5 cm sau mai mult.
• Evolutia bolii este extrem de variabila.In stadiile precoce ale bolii durerea tinde sa fie persistenta si apoi devine intermitenta cu perioade de exacerbare alternand cu perioade de acalmie. In cazurile severe, netratate, cu evolutia spondilitei catre formarea de sindesmofite, postura pacientului sufera modificari caracteristice. Dispare lordoza lombara si apare atrofia fesiera. Se accentueaza cifoza toracala. Daca coloana cervicala este afectata apare flectarea anterioara a gatului. Afectarea soldului cu anchiloza produce contracturi in flexie compensate prin flexia genunchiului. Progresia bolii poate fi urmarita prin masurarea inaltimii pacientului, a expansiunii toracelui, prin testul Schober si prin distanta occiput - perete, pacientul stand in pozitie verticala cu calaiele si spatele lipite de perete.
• Debutul bolii in adolescenta se coreleaza cu un prognostic prost si cu afectarea mai frecventa si mai severa a soldului.
• In tarile industrializate, artritele periferice (distal de sold si umeri) apar in general la aproximadv 25% din pacienti, frecvent ca o manifestare tardiva, in timp ce in tarile in curs de dezvoltare prevalenta este mai mare, cu debut tipic precoce in evolutia bolii.
• Cea mai serioasa complicatie a afectarii coloanei vertebrale este fractura, care poate apare chiar si in urma unui traumatism minor pe o coloana rigida, osteoporotica. Coloana cervicala este cel mai frecvent afectata si aceasta poate duce la tetraplegie. Sindromul de coada de cal si fibroza progresiva a lobului superior pulmonar sunt complicatii rare ale unei SA cu evolutie indelungata. Amiloidoza este rar intalnita.
• In ciuda persistentei afectiunii, majoritatea pacientilor cu SA sunt capabili sa duca o viata aproape normala. Doar in situatii neobisnuite boala pare sa scurteze viata, aceasta fiind rezultatul traumatismelor coloanei vertebrale, a complicatiilor tratamentului reprezentate de hemoragiile digestive superioare sau a insuficientei aortice, a insuficientei respiratorii sau a nefropatiei din amiloidoza.

Date de laborator :Nu exista un test de laborator cu valoare diagnostica!

• In cele mai multe grupuri etnice HLA B27 este prezent la aproximativ 90% din pacientii cu SA..
• Majoritatea pacientilor cu boala activa prezinta cresterea vitezei de sedimentare a eritrocitelor si
• cresterea
  nivelului proteinei C reactive.
• Poate fi prezenta o anemie usora normo-croma, normocitara.
• Pacientii cu boala severa pot prezenta valori crescute ale fosfatazei alcaline.
• Nivelurile serice de IgA sunt frecvent crescute.
• Factorul reumatoid si anticorpii antinucleari sunt constant absenti, cu exceptia unei boli coexistente fara relatie cu SA
• In cazurile cu limitarea expansiunii cutiei toracice, scaderea capacitatii vitale si cresterea capacitatii functionale reziduale sunt frecvente, dar masuratorile fluxului aerian sunt normale si functia ventilatorie este de obicei bine mentinuta.

Date radiografice

• Sacroileita demonstrata radiografic este de obicei prezenta in SA.
• Cele mai precoce modificari in articulatiile sacroiliace evidentiate pe radiografia standard sunt voalarea marginilor corticale ale osului subcondral urmate de eroziuni si scleroza.
• Progresiunea eroziunilor duce la ,,pseudolargirea' spatiului articular;
• Cand apare fibroza si apoi anchiloza osoasa articulatiile se sterg radiografic.
• Modificarile si progresia leziunilor sunt de obicei simetrice.
• Tomografia computerizata (CT) si rezonanta magnetica pot evidentia modificarile intr-un stadiu mai precoce decat radiografia simpla
• Modificarile radiologice ale articulatiilor sacroiliace apar in general inaintea altor localizari vertebrale.
• La nivelul coloanei lombare, progresiunea bolii duce la rectitudinea determinata de pierderea lordozei si scleroza reactiva cauzata de osteita marginilor anterioare ale corpurilor vertebrale, cu eroziuni ulterioare ducand in final la aspectul de vertebre ,,patrate'.
• Osificarea progresiva a straturilor superficiale ale inelului fibros duce la formarea de sindesmofite marginale, vizibile pe radiografia simpla ca punti osoase ce leaga succesiv corpii vertebrali anterior si lateral.

Diagnostic:

• Criterii

1)      istoric de durere inflamatorie de spate,

2)      limitarea miscarilor coloanei lombare in sagital si frontal,

3)      limitarea expansiunii cutiei toracice, raportata la valorile standard pentru varsta si sex

4)      sacroileita definita radiologic.

Dupa aceste criterii, prezenta radiografica a sacroileitei plus unul din celelalte trei criterii este suficienta pentru diagnosticul de SA definita. Prezenta HLA B27 nu este nici necesara nici suficienta pentru diagnostic, dar determinarea HLA B27 poate fi utila pentru pacientii care nu prezinta inca sacroileita vizibila radiografic.

• SA trebuie diferentiata de numeroase alte cauze de durere lombara joasa, unele dintre acestea fiind cu mult mai frecvente decat SA.
• Durerea inflamatoare de coloana din SA se distinge de obicei prin urmatoarele cinci criterii:

1)      debut sub 40 ani,

2)      debut insidios,

3)      durata mai mare de 3 luni inainte de a-si pune problema unui consult medical,

4)      redoare matinala,

5)      ameliorarea cu exercitiul sau activitatea.

         Cele mai frecvente cauze de durere lombara in afara SA, sunt mai degraba de natura mecanica sau degenerativa decat de cauza inflamatorie si nu prezinta caracterele descrise. Mai putin frecvente, bolile metabolice, infectioase si maligne care pot determina durere lombara trebuie de asemenea diferentiate de SA.

         Calcificarea importanta si osificarea ligamentelor paraspinoase apare an hiperostoza scheletala idiopatia difuza (HSID). Desi HSID este adesea catalogata ca o varianta de artroza, articulatine diartrodiale nu sunt afectate. Calcificarea si osificarea ligamentelor creaza aspectul.de ,,ceara prelinsa' pe marginea anterioara a corpurilor vertebrale. Totusi o zona radiotransparenta poate fi observata intre osul nou depozitat si corpul vertebral, diferentiind HSID de osteofitele marginale din spondiloza. Spatiile intervertebrale sunt pastrate iar articulatiile sacroiliace si apofizare sunt normale ajutand la diferentierea HSID de spondiloza si respectiv SA.

Tratament:Nu exista un tratament definitiv pentru SA

• Un obiectiv important al tratamentului este participarea constiincioasa a pacientului la un program de exercitii in scopul mentinerii posturii functionale si pastrarii mobilitatii.
• Nu se cunoaste in prezent daca exista un agent terapeutic care sa modifice progresiunea bolii.
• Numeroase antiinflamatoare nesteroidiene (AINS) si-au dovedit eficienta in reducerea durerii si a redorii matinale a SA si sunt frecvent folosite.
• Cea mai frecventa indicatie de interventie chirurgicala la pacientii de SA este artrita soldului
• Tratamentul de recuperare medicala este reprezentat de cel

a. General

1.      Modificare stil de viata

- evitarea fumatului si traumatismelor

- repaus in decubit dorsal pe o saltea tare cu o perna mica sub coloana cervicala

- postura normala in timpul activitatilor zilnice

2.      Fizioterapie si kinetoterapie

3.      Programul National Ankylosing Spondylitis Society (NASS) la domiciliu intre perioadele de recuperare medicala

b. Specific

†In stadiul de debut:

1. posturari nocturne pe pat dur
2. exercitii de constientizare si corectare posturala
3. tehnici si metode de relaxare →mobilizarea activa relaxanta a articulatiilor vertebrotoracice, soldurilor, genunchilor si gleznelor
4. gimnastica respiratorie cu accent pe expansiunea toracica
5. tonifierea musculaturii fixatoare a omoplatilor, dorsala si abdominala
6. tonifieri musculare generale progresive
7. activitate fizica moderata, intretaiata de posturi de repaus si efectuata in pozitii functionale corectate, care sa previna aparitia deformarilor articulare
8. hidrokinetoterapie si inot terapeutic
9. masaj manual uscat, umed, vibrator electric cu caracter sedativ;
10. masaj toracic si al organelor toracice.

†In perioada de stare:

1. posturari cu efect sedativ si corectiv→ tehnici si metode de relaxare musculara globala;
2. metoda Klapp si Cotrel in pozitii lordozante
3. tonifierea musculaturii paravertebrale
4. gimnastica respiratorie cu accent pe respiratia toracica maxima si educarea respiratiei toraco-abdominale;
5. exercitii de constienzare si corectare posturala, in special in activitatile vietii zilnice→ metoda Scoala spatelui;
6. hidrokinetoterapei si terapie ocupationala in pozitii corijate
7. cura Kneipp.
8. masaj toraco-rahidian;
9. dusuri;
10. masaj si electroterapie antalgice;
11. cura Kneipp.

†In perioada puseelor evolutive:

1. posturari in extensie ale trunchiului si membrelor;
2. gimnastica respiratorie cu insistenta pe tonifierea musculaturii principale si accesorii, din pozitii corijate;
3. contractii izometrice ale musculaturii centurilor→ asuplizarea centurilor din patrupedie;
4. corset ortopedic cu fereastra pentru respiratie.
5. masaj umed sedativ;
6. masaj uscat si electric antalgic;
7. masaj toraco-rahidian sedativ;
8. masaj cu gheata.

†In stadiul final:

1. tractiuni, manipulari, elongatii, progresiv si cu prudenta;
2. gimnastica respiratorie cu insistenta pe respiratia abdominala;
3. hidrokinetoterapie;
4. readaptare functionala socio-profesionala;
5. masaj uscat, umed, vibrator electric cu caracter excitator;
6. masaj toraco-rahidian tonifiant;

tractiuni, manipulari, elongatii.