in mod virtual, toate tumorile ce provin din venele mari, au ca origine celulele musculare netede, si dintre acestea, doar 16% sunt benigne (exemplu leiomiomul). Majoritatea tumorilor ce provin din celulele musculare netede de la nivelul venelor mari sunt maligne, si sunt de obicei leio-miosarcoame.
De cele mai multe ori, singurul criteriu de diagnostic diferential intre cele doua entitati, este prezenta metastazelor.
Rareori, alte tumori maligne (exemplu histiocitomul fi-bros malign) pot fi intalnite in venele mari.

A) Angiosarcomul
Angiosarcomul (hemangiomul malign, hemngioendote-liomul, hemangio-pericitomul), este o tumora maligna de origine angioblastica, ce apare in orice regiune a corpului. Tumora este moale ca si consistenta, albastra, datorita prezentei sinusurilor venoase mari, a caror ruptura poate determina hemoragii externe importante.
Angiosarcoamele pot creste rapid si sunt foarte maligne. In cazul in care sunt in apropierea unei artere, tumorile pot prezenta pulsatii, fiind uneori confundate cu tumorile benigne, sau fistulele arterio-venoase.

Diagnosticul se pune de cele mai multe ori prin biopsie.

Excizia chirurgicala este de multe ori nesatisfacatoare datorita dimensiunilor mari, si a multiplelor anastomoze ce apartin tumorii sculare.
Radioterapia poate fi un tratament ajutator necesar si util. Daca tumora afecteaza o extremitate, amputatia poate deveni o procedura de necesitate.

B) Tumorile glomice

Tumora se caracterizeaza prin prezenta unui nodul de culoare rosie, foarte dureros localizat la extremitatea unui deget sau subunghial. Dimensiunea sa rareori depaseste

cati milimetri.

Semnul clinic ce atrage atentia asupra sa este durerea cu caracter lancinant ce se intensifica la cea mai mica atingere. Durerea poate fi prezenta cu mult timp inaintea aparitiei clinice a formatiunii.
Diagnosticul este usor de facut deoarece nici o alta forma de hemangiom nu se manifesta prin dureri atat deIntense.
Tratamentul este chirurgical si consta din excizia simpla a tumorii.

C) Hemangioamele
Nevul este un termen general pentru a desemna o tumora pigmentara, de origine sculara si epidermica. La copii nevii reprezinta cel mai larg grup de tumori benigne.
Hemangiomul sau nevul pigmentar are originea in stratul angioblastic al mezodermului embrionic. in continuare se dezvolta tesutul endotelial ce se transforma intr-un cordon fibros care apoi se canalizeaza si sileste o comunicare cu sele materne. Hemangioamele in general au un s aferent si unul eferent,
Hemangioamele sunt tumori benigne compuse din se de neoformatie. Sunt tumori cu dezvoltare lenta si nu dau metastaze.

Unele tipuri de hemangioame apar la rsta adulta, cand incep sa creasca in dimensiuni. Sunt de 2-3 ori mai frecvente la femei decat la barbati.
Uneori cresc in dimensiuni odata cu primele menstruatii sau odata cu sarcina.
Factorul ce declanseaza aparitia hemangioamelor inca nu este cunoscut. Exista mai multe teorii care incearca sa explice aparitia acestora. Astfel, compresiunile intrauterine exercitate asupra tegumentului fetal, iritatii locale sau microtraumatismele sunt cati dintre posibilii factori declansatori.

Exista doua rietati de hemangioame:

1. hemangiomul capilar;

2. hemangiomul cavernos.

1. Hemangiomul capilar

Este foarte frecvent la copii si prezinta doua rietati:
a) hemangiomul fraga (hemangioma simplex), compus din mase de capilare tapetate cu endoteliu embrionic. Are aspectul unei fragute taiate in jumatate si plasate pe tegument. Este de obicei de culoare rosu stralucitor, situate deasupra pielii, circumscrisa. Cresterea ei este foarte rapida, de la dimensiunile unei gamalii la cati centimetrii in 4-6 saptamani, ceea ce poate conduce nu doar la desurare ci poate pune in pericol viata bolnavului in cazuri extreme, prin afectarea structurilor tractului respirator, prin declansarea unei insuficiente cardiace, sau a unei coagulopatii de consum. Ultima, este caracteristica he~ mangiomatozei hepatice difuze, ce apare in copilarie.
b) "pata de vin de Porto" congenitala, tapetata cu endoteliu de tip adult. Este prezenta la nastere, poate ria in culoare de la roz la purpuriu, si este de obicei plata. La digitopresiune se decoloreaza, dar isi revine imediat dupa ridicarea degetului. Ele nu cresc in dimensiuni prin ele insele ci prin cresterea normala a zonei unde se gasesc.
Frecvent au o distributie tipica de-a lungul nervilor trige-men, sau de-a lungul ramurilor frontal, maxilar si mandibu-lar, desi nu au nimic de-a face cu structurile nervoase.

2. Hemangiomul cavernos

Hemangiomul cavernos este constituit din se sanguine dilatate, cu pereti foarte subtiri, sau din sinusuri ce au un endoteliu foarte subtire. Este prezent inca de la nastere dar se manifesta clinic doar la rsta adulta. Creste lent progresiv toata viata, uneori atingand dimensiuni considerabile. Este considerat tumora benigna deoarece nu metastazeaza. Hemangiomul cavernos poate fi intanit in aproape orice organ, uneori and localizari multiple. Cel mai frecvent se gaseste la nivelul gatului, fetei, mucoasei orale, membrelor, ficat, oase, stomac sau intestin.
La nivelul membrelor intereseaza intreg tegumentul si tesuturile subiacente, si apare ca o formatiune slab delimitata cu multiplii noduli moi si depresibili. Volumul tumorii se reduce odata cu ridicarea membrului. Uneori se poate asocia cu dilatatii ricoase. Hemangiomul cavernos poate prezenta fistule arterio-venoase multiple, constituindu-se asa numitele hemangioame cirsoide. Atunci cand sunt prezente aceste fistule, hemangioamele cresc mult in dimensiuni iar la auscultatie se pot percepe sufluri arteriale.
Datorita stratului epitelial subtire ce il acopera, poate sa apara ulceratia sau hemoragia. Hemoragia franca poate fi greu de controlat datorita lipsei de stroma de suport, care sa permita retractia sculara normala, pentru ca mecanismele de coagulare sa lucreze eficient. Hemangioamele cavernoase rareori inregistreaza o regresie completa.

Tratamentul hemangioamelor
Multe hemangioame mici, la copil vor regresa si vor disparea. Aceasta regresie este determinata de un proces de fibrozare, posibil initiata de un traumatism. Totusi un numar mare de hemangioame vor creste rapid si pot deveni alarmante datorita localizarii lor in zone critice, cum ar fi: pleoape, nas, buze, gat, etc.
Pentru un medic, a da asigurari unui pacient si asa anxios, ca hemangiomul regresa sau dispare, implica o serie de aspecte medico-legale, deoarece evolutia sa este imprevizibila.
Suntem de parere ca excizia precoce este tratamentul de electie. Astfel se evita posibilitatea unei cresteri greu sau imposibil de controlat ulterior. O cicatrice chirurgicala fina este de preferat, in locul unui hemangiom ulcerat, a carui evolutie in viitor ramane necunoscuta.
Radioterapia a fost de asemenea utilizata in tratamentul hemangioamelor, desi exista o serie de dezantaje si contraindicatii de care trebuie sa se tina seama. Radiatiile nu vor fi administrate la nivelul penisului, testiculelor, vulvei, orelor, cartilajelor de crestere de la nivelul falangelor, coastelor, etc.
Hemangiomul de tip "pata de vin de Porto", este din punct de vedere cosmetic una din cele mai deformante tumori sculare. inca nu exista o uniformitate de pareri in alegerea tratamentului.
Excizia si plastia tegumentara poate fi utilizata in formele rosu aprins sau purpurii, dar grefa avea o culoare si o textura diferita, ce fi vizibila chiar daca se utilizeaza cosmeticale. Radioterapia nu poate fi utilizata, acest tip de hemangiom fiind total radiorezistent.
Desi hemangioamele sunt considerate tumori benigne, in anumite circumstante pot sa apara transformari maligne. Au fost descrise trei entitati maligne:
a hemangiomul metastazant;

a hemangiopericitomul;

a hemangioendoteliomul. Hemangioendoteliomul la copii creste in dimensiuni foarte repede, si datorita ratei fulminante de crestere este mai apropiat de tumorile maligne aderate. Hemangiopericitomul si hemangiomul metastazant sunt rare la copii.