Afectiune congenitala si familiala, se transmite in dominanta, intereseaza mai ales sexul masculin si are ca semn, cel mai constant, pachyonychia unghiilor de la miini si picioare, care apare de la nastere sau in primii ani; unghiile decolorate sau galbene, sint ingrosate mult cu o proeminenta1 transversala curba. La coate, genunchi, membre, fese se gasgsc papule cornoase, confluate, iar la palme si te keratodermie, care apare in a doua copilarie. Pe limba, mucoasa jugala se constata, la vlrsta adolescenta, aparitia unor insule de leukokeratoza susceptibile de a degenera. Se asociaza uneori tulburari psihice si malformatii congenitale.
Tratamentul se face cu vitamina A doze mari, iar local kera-tolitice (selina salicilata 510%, unguent magnezia usta 1520%).