Dermatoza buloasa, de cauza inca necunoscuta, cronica si grava, monomorfa la debut, cu localizari cuta-neomucoase, apare la persoane trecute de 40 ani. Bulele constituie elementul eruptiv primordial, care apare pe piele aparent sanatoasa, fara eritera ; la incept'.t putine !a numar, prin pusee succesive ajung sa cuprinda Intreaga suprafata a corpului : au continut clar, caro se tulbura dupa citeva zile; bulele se sparg lasind in locul lor eroziuni singerinde, apoi cruste rosii-brune, urmate de pigmentatii, deci eruptia monomorfa initial devine polimorfa. Durata unei bule este de 815 zi*e, ulterior Insa vindecarea se face mai greu. Starea generala se altereaza, apare febra, astenie, anorexie, blonavii slabesc zeci de kilograme in citeva saptamini. Semnul lui Nikolsky, care traduce fragilitatea crescuta a epidermei, se practica in apropierea bulelor, pe un osos, prin presiune puternica cu degetul; el este pozitiv cind se produce dezlipirea epidermei, aparind un fel de bula flasca.
Leziunile mucoaselor sint foarte frecvente si de multe ori pem-usul debuteaza cu leziuni in
cavitatea bucala, unde bulele se rup repede si le gasim sub forma de eroziuni, cu resturi epidermice la periferie, dureroase; faringele, laringele, mucoasa nazala, genitala,
conjunctivita pot fi interesate.
Examinarile de laborator arata usoara anemie, leucocitoza, hi-poproteinemie, hipergamaglobulinemle cu Inversarea raportului se-rine/globuline [ hipocloremie, hiponatremie, hiperkalemie, scaderea 17 cetosteroizilor urinari, cresterea transaminazelor serice. Citodiag-nosticul Tzanck este o metoda valoroasa pentru precizarea diagnosticului ; se recolteaza, cu o ansa, produsul patologic de pe fundul bulei, se coloreaza cu metoda May-Grunwald Giemsa si se examineaza la microscop. Citodiagnosticul Tzanck este pozitiv in pemfi-gus, cind apar celule malpighlene acantolitice mari, cu nucleu mare, avind in jur o zona clara si citoplasma bazofila. Aceste celule le gasim izolate sau confluate in placarde.
Pemus vegetant apare sub forma de bule, la nivelul plicilor axilare, inghinocrurale, submamare, interfesiere, care dupa ce se sparg se acopera de proliferari papilomatoase zerauinde ce pot cuprinde intreaga plica. Elutia acestei forme este aceeasi ca la pemusul vulgar, citodiagnosticul Tzanck este pozitiv, semnul lui Nikolsky de asemenea prezent.
Pemus ioliaceu debuteaza cu bule flasce, cu continut minim in lichid; sint localizate mai superficial intramalpighian si se rup rapid, producind scuame largi, usor decolabile. Cind leziunile sint intinse afectiunea ia aspect de eritrodermie descuamativa. Nu gasim leziuni pe mucoase, citodiagnosticul Tzanck si semnul Nikolsky sint pozitive, prognosticul mal bun, elutia fiind mai lunga si starea generala mentinindu-se buna.
