(boala Kuss-maul-Maier). Debuteaza printr-un episod infectios, la orice virsta, predomina la adultul masculin si se manifesta prin simptome cata-neomucoase, sculare, nervoase, musculare, viscerale si generale. Poate evolua acut cu exitus in cite saptamini sau cronic, in mai multi ani. Manifestarile cutanate se gasesc numai intr-o treime de cazuri si sint reprezentate de noduli cutanati sau subcutanati, de marimea unor boabe de mazare sau unor nuci, de culoare rosie sau violacee, aderenti, insotiti de prurit si de durere la aparitie. Nodu-lii se gasesc mai ales pe fetele de extensie ale gambelor si bratelor, pe fala, git, putind avea o dispozitie sistematizata de-a lungul selor sau pe traecte nervoase. Evolutia noduliior se face spre resorbtie in cite zile sau cite luni. Pe suprafata noduliior pot surveni cule, bule, sufuziuni hemoragige, necroze, care produc ulceratii crateriforme si chiar focare profunde de sfacel. Livedo inflamator permanent, de o culoare albastra, usor reliefat, este o manifestare caracteristica. Se mai pot intilni ca leziuni cutanate : purpura, necroze si gangrene cutanate, bule cu evolutie adesea ne-crotica, edeme de tip angioneurotic, edeme profunde; aceste leziuni pot apare si la mucoasele buco-faringiana, nazala, conjunctila, si rectala.
Sindromul neuro-muscular este reprezentat de polinevrite senzitive si motrice la membrele inferioare, crize convulsive, hemiplegii sau paraplegii, semne meningeale ; sindromul muscular este reprezentat prin polineuromiozita, artralgii sl uneori reactii articulare inflamatorii.

Manifestarile digestive sint frecvent reprezentate de dureri abdominale, vomismente, diaree cu singe care pun probleme de diagnostic chirurgical. Hipertensiune arteriala se intilneste in mai mult de 50% din cazuri si un sindrom renal este obisnuit descris.
Evolutia se face rapid spre exitus, sau se poate intinde pe o perioada de citi ani, prognosticul fiind intotdeauna rezert. Etiopatogenia nu este precizata. Tratamentul se face cu antibiotice, corticoterapie, antihistaminice.