Se traduce printr-o extensibilitate anormala si considerabila a pielii, evidentiata printr-o tractiune provocata, opunindu-se astfel starii flasce permanente si distensiei din cutis laxa. Este compus din patru simptome importante ;
hiperelasticitatea pielii, simptom major si constant, este obisnuit simetrica, mai marcata la membre si mai putin evidentiata pe frunte, palme, te ;
hiperlaxitate articulara privind mal ales articulatiile degetelor, care ajung adesea sa atinga dosul miinilor;
fragilitatea pielii (dermatorexis), responsabila de leziuni atrofo-cicatriceale localizate la coate, genunchi, aparute in urma microtraumatismelor repetate;
fragilitate vasculara, tradusa prin echimoze si hematoame subcutanate, indolore recidivante, multiple.
La acestea se mai pot intllnl niste semne accesorii, ca: deficite musculo-aponevrotice (amlotrofii, hipotonii musculare, hernii inghinale si diafragmatice), Interesari oculare (strabism, luxatia cristalinului, sclerotico albastrui, sufuziuni hemoragice, intoarcerea usoara a pleoapelor superioare).
Evolutia este cronica, identificarea se face dupa pubertate, afectiunea persista toata viata, fara speranta de vindecare spontana sau postterapeutica.
Sindromul este atribuit unei hiperplazii a tesutului elastic si hipoplazii a tesutului colagen. Exista cazuri izolate, dar si numeroase cazuri familiare, transmiterea facindu-se in dominanta regulata, uneori neregulata si chiar recesiv.
Tratamentul este profilactic, recomandindu-se evitarea exer-citiilor violente, traumatismelor de tot felul, interntiile chirurgicale si angiografiile.