Afectiune foarte adesea ereditara, apare printr-un proces de sensibilitate particulara la razele actinice, caracterizata prin leziuni discromice si atrofice, keratoze, epitelioame multiple si prognostic grav. Debutul se face intre 6 luni sl 5 ani printr-un eritem, bule, apoi discromll de tip efelide si lentigo si pete acromice la care se asociaza telangiectazii dind pielii un aspect poikilodermic. In zonele acestea, pe partile descoperite, apar teritorii atrofo-cicatriceale, pe care nu intirzie sa surna formatiuni keratozice si epitelioame spinocelulare si bazocelulare, mo-lanoamele maligne fiind mult mai rare. Interesari oculare, tulburari neuro-psihice si somatice sint notate. Se descriu forme precoce acute, forme cronice si chiar forme tardive.
Recent s-a constatat la acesti bolna o deficienta in reparatia ADN fibroblastilor dermici si celulelor epidermice alterati, de razele U.V. Defectul de reconstituire a ADN este atribuit carentei genetice a unei enzime endonucleaza.
Tratamentul recomanda protectie impotriva razelor solare, cu creme antisolare cu antipirina 10%, saruri de chinina (bisulfat si clorhidrat 10%). Vitamina C, A, cortizon, penicilamina. Pe formatiunile keratozice aplicatii de 5 fluorouracil ca si pe epitelioamcle bazocelulare multiple. Acidul retinoic este astazi preconizat pentru a eta degenerescenta epiteliomatoasa.