Granulomatoza Wegener este o scularita cu expresie pulmonara, ORL si renala. Ea se intilneste la orice virsta. Aceasta maladie suscita in prezent un interes crescut, din momentul in care au fost evidentiati anticorpii anticitoplasma polinuclearelor (ANCA), care au probabil un rol patogenic, permitind suspectarea bolii atunci cind exista putine semne clinice, urmarirea evolutiei acesteia sub tratament si depistarea recidivelor.
Anatomie
Afectarea ORL este reprezentata de o
rinita crustoasa, care poate determina un epistaxis si o ulcerare a cloazonului nazal. Afectarea pulmonara se caracterizeaza prin granuloame nodulare multiple. Afectarea renala este sculara si glomerulara: exista o angeita necrozanta a arteriolelor de calibru mic, asociata cu formarea unui gramilom periscular. Afectarea glomerulara este reprezentata de o glomerulonefrita extracapilara, segmentara si necrozanta, care evolueaza rapid spre
insuficienta renala terminala, in absenta tratamentului. Severitatea bolii depinde de procentajul de glomeruli afectati la debutul tratamentului. Afectarea renala izolata nu permite afirmarea diagnosticului de granulomatoza Wegener. Recidivele sint posibile, la diminuarea sau oprirea tratamentului.
Clinica
Existenta unei insuficiente
renale aparute recent, asociata cu epistaxisuri recidinte, tuse, hemoptizii, dureri toracice, permite o evocare "d'emblee" a diagnosticului. HTA este rara, spre deosebire de PAN si de angeita Churg si Strauss.
Confirmarea histologica (
granulom nazal sau pulmonar) permite inceperea tratamentului. in schimb, afectarea renala izolata nu este specifica granulomatozei Wegener, fiind mai specifica glomerulone-fritelor extracapilare idiopatice. Fara a fi specifici, ANCA antiproteinaza 3 sint intilniti in 50 - 80% din cazurile de boala Wegener atestate histologic. Acesti
anticorpi dispar sub tratament specific si pot reaparea in caz de recidi a bolii.
Tratament
Tratamentul asociaza o corticoterapie (1,5 mg/kg/zi) cu ciclofos-famida in doze sporite (3 mg/kg/zi per os sau 0,7 g/m2 in bolus i.v. lunar), dar adaptate tolerantei hematologice si efectelor secundare. Ameliorarea clinica si radiologica este rapida, iar corticoterapia se diminueaza in luna a 6-a, fiind oprita dupa 1 an de la remisiunea completa; ciclofosfamida este administrata minimum inca 6 luni (aproximativ 18 luni in total). Au fost raportate ameliorari ale manifestarilor extrarenale sub cotrimoxazol: mecanismul este necunoscut, dar aceasta terapie -poate scadea riscul de recidi sau sa permita tratarea unei expresii clinice mai putin severe a bolii. in fine, daca exista o insuficienta renala terminala, recidi pulmonara este posibila sub hemodializa, iar tratamentul nu trebuie intrerupt precoce. Transtul renal este posibil, dupa un interl de remisiune de mai multi ani.
ANGEITA ALERGICA CHURG SI STRAUSS
Este vorba despre o forma particulara de PAN, caracterizata printr-o afectare pulmonara (astm, pneumopatie) cu hipereozinofilie. In prezent, au fost raportate mai putin de 100 de cazuri. Radiologie, se obser infiltrate pulmonare, opacitati nodulare de dimensiuni mici, o pleurezie. Leziunea histologica este un granulom periscular, dar adeseori si extrascular. Infiltratia eozinofilica este constanta. Afectarea renala este reprezentata de o glomerulonefrita necrozanta.
Tratamentul asociaza o corticoterapie (I mg/kg/zi) cu ciclofosfamida in formele viscerale grave. Schimburile plasmatice sint in curs de eluare. Astmul necesita uneori administrarea corticoterapiei pe perioade lungi.
