Vascularitele sistemice cuprind frecvent o afectare renala, care agraveaza prognosticul. Este rba de panarterita nodoasa (PAN), granulomatoza Wegener, angeita alergica Churg si Strauss si vascularitele cu celule gigante (Horton, Takayashu). Tot aici amintim, alaturi de aceste vascularite primitive, purpura reumatoida, sindromul Goodpasture si crioglobulinemiile. Principalul diagnostic clinic se face cu boala embolilor de colesterol.
PANARTERITA NODOASA (PAN)
Panarterita nodoasa este o maladie rara (7 cazuri noi/l milion de locuitori si pe an). Ea afecteaza mai ales barbatii (3 barbati la o femeie) cu virsta medie de 45 de ani. Afectarea renala exista in 75% din cazuri.
PAN poate fi curabila, cu pretul unui tratament imtmosupresor precoce si intens. in 40% din cazuri exista o asociere cu virusul hepatitei B; acestea pot beneficia de un tratament adaptat etiologiei.
Anatomie
Afectarea renala cuprinde 2 tipuri de leziuni distincte, care nu sint intilnite simultan la un acelasi pacient.
- Forma macroscopica (clasica) prezinta microanevrisme de 1 - 5 mm diametru pe trunchiurile groase ale arterelor
renale si digestive. Exista aspecte de disectie subadventiciala si de infarcte renale corticale. Aceste leziuni caracteristice permit un diagnostic facil la arteriografia pe cale arteriala. Ele pot disparea sub efectul tratamentului.
- Forma microscopica este specifica rinichiului: nu exista ane-vrisme, nici infarcte corticale (arteriografia normala), dar exista o glomerulonefrita proliferativa si necrozanta asociata cu o endarterita necrozanta si cu granuloame inflamatorii perivasculare. Sint frecvent intilnite leziuni in stadii diverse de elutie.
Clinica
Elementele de orientare pot fi:
- o alterare a starii generale cu scadere ponderala, o HTA recenta, o multinevrita, o purpura vasculara, o
insuficienta cardiaca, manifestari de angina pectorala, o pericardita,
ulceratii digestive;
-o hematurie, o proteinurie, o crestere a creatininemiei, un sindrom inflamator major cu polinucleoza si hipereozinofilie.In fata acestor anomalii trebuie efectuata o angiografie renala. Absenta anevrismelor determina cautarea unei forme microscopice, iar punctia-biopsie renala percutana poate fi realizata fara riscul de leziuni hemoragice (ea este contraindicata in prezenta macroanevrismelor).
Recent, existenta anticorpilor anticitoplasma polinucieapelor (ANCA) cu specificitate antimieloperoxidaza, a fost raportata in 50 -70% din cazurile de PAN. Acestia pot ajuta orientarea diagnostica in anumite vascularite dificil de clasat. Pe de alta parte, au fost descrise recent afectari similare in prezenta virusului hepatitei C. Rolul patogenic si tratamentul sint in curs de evaluare (interferon ?).
TratamentIn absenta infectiei
virale B, asocierea corticoterapiei (minimum 1 mg/kg/zi) cu sedinte de plasmafereza frecvente este eficienta. in functie de gravitatea afectarilor viscerale, sau de elutia precoce, se poate adauga ciclofosfamida (per os sau in bolus i.v.). Tratamentul cu doze descrescinde (corticoterapie) trebuie urmat timp de 1 an dupa remisiunea simptomelor. in caz de infectie virala B, tratamentele comporta asocieri de sedinte de plasmafereza cu antivirale (vidarabina) si cu corticoterapie, care nu trebuie sa depaseasca o durata de 2 saptamini (risc de reactivare virala). Schimburile plasmatice (sedinte de plasmafereza) se r efectua spatiat, in functie de elutia clinica.
