Este una dintre cele mai frecvente nefropatii glomerulare primitive cu elutie prelungita in tarile industrializate. Diagnosticul este posibil prin examenul imunohistochimic al fragmentului de rinichi obtinut prin biopsie, intrucat
biopsia nu se practica de rutina, boala nu este totdeauna diagnosticata.
Hematuria reprezinta sindromul relevant al bolii la majoritatea cazurilor. Hematuria este de cele ami multe ori macroscopica. Cand
hematuria este microscopica, aceasta modificare reprezinta o descoperire cu ocazia unui examen de
urina de rutina. Frecvent se asociaza proteinuria, de intensitate moderata.
Elutia bolii este caracterizata de episoade de hematurie macroscopica, declansate de o infectie respiratorie. Hematuria macroscopica apare la 72 ore fata de debutul infectiei respiratorii si dureaza 3-7 zile. intre episoadele de hematurie macroscopica este prezenta hematuria microscopica. Suspiciunea de nefropatie IgA se impune la orice caz cu hematurie recidivanta.
Foarte rar boala poate sa se manifeste sub forma de sindrom nefrotic, HTA sau
insuficienta renala acuta.
Examenul histopatologic al rinichiului, la microscopul optic, poate pune in evidenta leziuni minime glomerulare si o moderata hipertrofie a matricei mezangiale sau proliferarea celulelor mezangiale (focal-segmentara sau difuza) la care foarte rar se poate asocia proliferarea epiteliala cu formare de semilune. Imunofluorescenta releva depozite de IgA (uneori si IgM, IgG) localizate la nivelul axului mezangial si dispuse granular. Uneori aceste depozite realizeaza aspectul ramurilor unui arbore. Aceste modificari imunohistochimice sunt patognomonice. Microscopia electronica pune in evidenta depozitele elctronodense in mezangiu care corespund depozitelor de IgA. Concentratia serica de IgA este crescuta la 20-50% dintre bolnavi.
Nefropatia IgA este o boala a complexelor imune Nu se cunoaste antigenul care initiaza procesul imunologic. Se presupune natura infectionsa a acestuia (virus, bacterie). Expunerea la antigen determina productie crescuta de IgA la nivelul mucoasei respiratorii sau gastrointestinale. Excesul de IgA din circulatie s-ar datora hiperproductiei la nivelul unei mucoase hiperergice cau clearance-ului redus la nivelul SRE. Se formeaza complexe imune in compozitia carora exista IgA. Aceste complexe imune sunt prezente in sange si la nivelul mezangiului. Nu se cunoaste cu exactitate locul de formare al acestor complexe imune. Unele ipoteze sugereaza originea extrarenala (circulatorie ) a acestora in timp ce altii opineaza pentru formarea complexelor imune "in situ" la nivelul mezangiului. Complexele imune de la nivelul glomerulului determina proliferarea mezangiului. Modificarile histologice si imunohistochimice din nefropatia IgA sunt asemanatoare cu cele din purpura Henoch-Schanlein. Se presupune ca ar fi doua modalitati de exprimare ale aceleiasi boli.
Din punct de vedere etiologic nefropatia IgA este de cele mai multe ori primitiva dar depozitele de IgA in mezangiul glomerular pot sa apara si in alte boli: LES,
ciroza hepatica, boala celiaca,
artrita reumatoida, hepatita virala B.
Nu exista tratament specific. in formele de boala manifestata doar prin hematurie nu se recomanda repaus sau
regim dietetic. Fenitoina reduce concentratia de IgA din sange dar terapia cu acest medicament nu a dat satisfactii. La animale de laborator prostaglandinele E ar preveni depozitarea IgA la nivelul mezangiului. in formele severe, cu sindrom nefrotic sau
insuficienta renala acuta de la debut se incearca terapie cu cortizon, imunosupresive, anticoagulante, plasraafereza. Nu exista argumente conform carora aceasta terapie ar fi benefica. La cei cu insuficienta renala terminala este indicat transtul renal. Exista riscul recidivei dupa transt.
Boala elueaza cronic cu pusee de hematurie macroscopica, declansate de infectii respiratorii. Prognosticul pe termen lung este mai farabil la copil decat la adult. Elutia spre insuficienta renala terminala se semnaleaza in proportie de 20-30% la adult si de 2-9% la copil. Dispensarizarea se impune inca 2 ani dupa disparitia hematuriei.
