Leziunile pseudotumorale - chistul osos solitar, boala paget, fibromul neosifiant

Leziunile pseudotumorale (tumor-like conditions)

Chistul osos solitar sau chistul osos esential este considerat o distrofie osoasa, datorata unei hiperactivitati a osteoclastelor, desi se poarta inca numeroase controverse pe tema etiopatogeniei sale. Continul leziunii este lichidian.

Apare in decadele prima si a doua de viata, c 232b13c u o sex ratio de 1 in favoarea baietilor. Sunt decsoperite de obicei cand se produce o fractura pe os patologic (60 70% din cazuri) sau intamplator, cu ocazia unui examen radigrafic pentru o alta afectiune.

Chisturile se localizeaza in metafiza proximala a humerusului si femurului in 75% din cazuri, alte segmente posibil afectate fiind tibia, coastele, calcaneul sau ilionul.

Aspectul radiografic este tipic. Se dezvolta in apropierea cartilajului de crestere, pe care nu il depaseste si nu afecteaza dezvoltarea osului. Zona de radiotransparenta este ovalara, avnd axul lung paralel cu axul lung al segmentului afectat. Distal spre diafiza, capata forma unei cupe de ou.

Jaffe si Liechtenstein considera chisturile osoase care se termina la nivelul cartilajului de crestere drept chisturi active (cu potential evolutiv), iar pe cele separate de cartilaj printr-o zona de os sanatos drept chisturi latente.

Chistul este

delimitat de o linie opaca, fina; zona interna a corticalei poate fi erodata, dar nu intrerupta. Calcificarile intralezionale nu apar in mod obisnuit (uneori se vizualizeaza intrachistic fragmente de corticala detasate in urma unei fracturi); nici reactia periostala nu se remarca decat in unele cazuri dupa producerea fracturilor pe os patologic.

Atunci cand intervine o fractura pe os patologic, periostul ramane de obicei intact, prevenind deplasarea fragmentelor si atenuand tabloul clinic.

Displazia fibroasa. Aceasta anomalie poate fi intalnita in cadrul a trei entitati clinice : displazia monostica, displazia poliostica si sindromul McCuneAlbright.

Forma monostica este cea mai frecventa, se diagnosticheaza de regula la varste de 20 30 de ani, cand pacientii se g de dureri locale de tip reumatic sau cand se produc fracturi pe os patologic. Segmentele cele mai afectate sunt coastele, maxilarele, regiunile metafizo-diafizare proximale ale tibiei si femurului sau oasele bazinului.

Sindromul McCuneAlbright predomina la fete ( 1) si asociaza displazia fibroasa poliostica, maculele cutanate de culoare cafea cu lapte, pubertatea precoce si statura mica.

Radiologic, apare ca o leziune radio-transparenta, bine delimitata, cu aspect multilocular, cu margini nete sau usor scamosate, insotita de ingrosarea corticalei in zona interesata. Nu determina reactie periostala.

Cand se dezvolta in zona metafizara a oaselor lungi, nu afecteaza epifiza decat dupa inchiderea cartilajului de crestere.

Boala et este o osteodistrofie deformanta cu etiologie necunoscuta, diagnosticata intre 40 si 60 de ani, ce afecteaza mai ales sexul masculin, caracterizata de asocierea proceselor dee rezorbtie osoasa, datorate unor osteoclaste anormale, cu incluziuni citoplasmatice si nucleare cu aspect viral, cu procese de regenerare anarhica.

Existe forme monostice (interesand mai frecvent tibia si corpii vertebrali) sau poliostice.

Radiologic, segmentele afectate prezinta modificari de structura (aspect anarhic, alternand zone neregulate de osteoliza cu zone intens osteoporotice si zone osteosclerotice), de forma (incurbari ale oaselor lungi) si ale dimensiunilor (ingrosari).

La nivelul craniului, oasele calotei se ingroasa, in special pe seama tabliei externe si a reactiei periostale masive, lamelara sau cu spiculi. In cazul corpilor vertebrali, osteoporoza centrala, asociata cu osteoscleroza periferica si periostoza, confera aspectul de vertebra in chenar.

Oasele lungi cele mai afectate, tibia si femurul, prezinta, pe langa modificarile de structura descrise, ingrosari si incurbari, realizand aspectul de teaca de iatagan, si sunt predispuse la fracturi pe os patologic.

Fibromul neosifiant apare la adolescenti si adultii tineri, unde se poate manifesta sub forma durerilor localizate si a fracturilor pe os patologic sau dimpotriva poate sa regreseze spontan.

Radiologic aspectul este sugestiv. La nivelul diafizei oaselor lungi (localizarea cea mai frecventa este treimea distala a femurului pe fata antero-mediala) se evidentiaza o zona de osteoliza multiloculara, care prezinta spre canalul medular o banda de scleroza iar corticala supraiacenta apare uneori ingrosata. Initial leziunea este excentrica, dar poate cuprinde intreg diametrul osului, mai ales la oasele subtiri, si are tendinta de a se orienta de-a lungul axului lung al segmentului afectat.