Anomaliile arcului aortie. Provenind din involutia anormala a arcurilor aortice fetale, sint rareori intilnite ca malformatii izolate. De cele mai multe ori ele se asociaza altor anomalii cardio- vasculare, asa cum se intilneste in mod deosebit arcul aortie drept in 20% din cazurile cu tetrada Fallof, dupa S. Ka.
Se descriu mai multe tipuri anatomice din rindul carora sint de retinut : arcul drept aortie circomflex, sau cu ligament arterial sting; arcul aortie dublu ; arcul aortie sting; artera pulmonara stinga aberanta etc.
Manifestarile clinice ale acestor anomalii pot imbraca aspecte variate, fiind de cele mai multe ori consecinta compresiunilor si a intensitatii lor, exercitate asupra traheii, esofagului si uneori asupra nervului recurent.
Adeseori primele manifestari pot sa apara din perioada de sugar, dupa cum in unele cazuri anomalilie pot raminc asimptoma-tice pe iutreaga copilarie.
Ele constau din dificultatile produse asupra ventilatiei, determinate de
obstructia traheii si se recunosc prin : dispneea inspiratorie, wheesing,
tuse chintoasa, bitonala, tiraj, cornaj, accentuate in mod deosebit in timpul alimentatiei, plinsului sau in cursul flec-tarii capului pe torace.
Adeseori acesti copii varsa Si prezinta disfagie si disfonie, fiind predispusi la infectii pulmonare si moarte subita prin compresia traheii.
Diagnosticul poate fi pus cu ajutorul examenelor radiologice, dupa opacifierea baritata a esofagului si cu lipiodol a traheii, cdentiindu-se astfel compresiunile exercitate asupra acestor organe.
Tratamentul lor este chirurgical, indicat in formele in care influentele exercitate sint foarte accentuate.
Atrrzia aorliea. Este o anomalie foarte grava, de cele mai multe ori incompatibila cu ata, asociata obisnuit altor malformatii cardiovasculare.
Malformatia mai este cunoscuta si sub denumirea de sindrom de inima stinga hipo-plazica, pentru a defini mai bine cadrul complex al anomaliilor ce afecteaza dezvoltarea inimii stingi.
loul clinic este. dominat din primele zile sau saptamini de ata de semnele unei insuficiente cardiace grave, manifestata prin dispnee intensa, hepatomegalie, cianoza, puls imperceptibil, iar stetacustic, printr-o cardio-megalie moderata sau marcata, cu prezenta eventuala a unui suflu mezosistolic.
Evolutia ei este rapid fatala, copilul dece-dind imediat sau in saptaminile urmatoare.
Tratamentul acestei anomalii este simptomatic.
Anomaliile arterelor coronare. Cunosc diferite tipuri anatomice, din care se desprind anomaliile de origine ale arterei coronare stingi din artera pulmonara, a celei drepte din artera pulmonara si anomaliile de origine ale ambelor coronare din artera pulmonara.
Anomalia de origine sau imtare a arterei coronare corespunde sindromului Bland-Witte-Oarland.
Cea mai frecventa anomalie este cea coronara stinga din artera pulmonara, pe cind cea mai bine tolerata este anomalia de origine coronara dreapta din artera pulmonara.
Anomalia de origine a arterei coronare stingi din artera pulmonara consta din faptul ca artera coronara stinga prone mai degraba din artera pulmonara decit din aorta, fiind astfel compromisa irigatia miocardului ventriculului sting. ca rezultat al unei perfuzii cu singe, neoxigenat si sub presiune mica, chiar daca in perioada neonalala presiunea arteriala pulmonara este mai crescuta, iar anomalia respectiva este asimplo-inalica pentru citeva saptamini.
Anoxia produsa asupra miocardului se insoteste de infarclizari si leziuni de fibroza cu depuneri microscopice de calciu, ventriculul sting dilalindu-sc si apoi hipertrofiindu-se. Daca copilul supraetuieste, atunci apar si unele anastomoze, dezvoltindu-se o circulatie colaterala care incearca sa amelioreze dificultatile de irigare a miocardului.
Primele manifestari clinice apar obisnuit in urmatoarele luni de ata, prin semnele unei insuficiente cardiace grave si nereductibila, asociata de cele mai multe ori unor infectii de cai respiratorii.
Radiologie este edenta cardiomegalia, iar electrocardiografie traseele caracteristice unui infarct miocardic anterior.
Evolutia este de cele mai multe ori fatala, moartea survenind in primul semestru de ata. Prognosticul este conditionat de severitatea insuficientei cardiace si a infarctului miocardic.
Tratamentul chirurgical prin imt de artera coronara a dat rezultate favorabile in unele din cazuri. Sint folosite si alte tehnici operatorii, conditionate de tipul anatomic al anomaliilor si anastomozele dezvoltate.
Cordul ir ia triat. Face parte din rindul malformatiilor cardiovasculare foarte rar intil-nite, caracterizindu-se ca o anomalie in cadrul careia
venele pulmonare, pentru a patrunde in auriculul sting, prezinta o catate separata de atriu cu care comunica printr-un orificiu de dimensiuni variabile.
In raport de obstructia determinata de acest orificiu depind tulburarile hemodina-mice si manifestarile clinice consecutive, tulburarile fiziologice intilnite fiind asemanatoare cu cele din cursul stenozei mitrale.In formele cu stenoza marcata, manifestarile clinice pot sa apara astfel foarte devreme, pe cind in cele cu orificiu larg sa fie sterse si chiar sa lipseasca.
Diagnosticul cordului triatriat se precizeaza cu ajutorul cateterismului cardiac si al angiografiei, iar tratamentul este chirurgical, riscurile fiind mult mai mari cind interventiile se practica in perioada de rsta mica.