Malformatia poate fi asimptomatica si multe cazuri raman nediagnosticate in cursul vietii.
Leziuni anatomice.
O parte din nele pulmonare (intoarcere partial anormala) nu se mai varsa in atriul stang, ci in atriul drept sau nele mari aferente (na cava superioara, na cava inferioara, sinusul coronar, na azygos). Niciodata nu exista obstacol la locul de varsare (spre deosebire de anomalia totala de intoarcere noasa). Venele pulmonare drepte se varsa anormal mai frecnt decat nele pulmonare stangi. Malformatia este rar izolata, frecnt se asociaza cu DSA. O forma particulara, desi rar intalnita, este sindromul "cimeterre" (iatagan). Este vorba de varsarea nelor pulmonare drepte in na cava inferioara, in portiunea subdiafragmatica a acesteia. Se asociaza dextrocardie, hipovascularizatie pulmonara dreapta, sechestratie la baza pulmonului drept si anomalie de sistematica bronsica.
Hemodinamica.
Suntul dintre nele pulmonare si atriul drept are aceleasi consecinte hemodinamice ca suntul stanga-dreapta din DSA (care se poate asocia). Trebuie remarcat ca sangele nos pulmonar este drenat preferential, (peste 50% din volum) spre trunchiurile cu traseu anormal datorita diferentei mari de presiune intre atriul stang (presiune relativ ridicata) si nele sistemice sau atriul drept (presiune scazuta). In timp se poate dezvolta
hipertensiune pulmonara obstructiva.
Manifestarile clinice.
Sindromul are o simptomatologie stearsa. Suflul sugereaza existenta unui DSA, dar spre deosebire de acesta, zgomotul II dedublat variaza cu ciclul respirator.
Examenul
radiologie (. 9-6) poate fi fara modificari, cu aspect sugerand
defectul septal atrial (dar cu hipervascularizatie pulmonara mai evidenta). Sindromul timeterre realizeaza un aspect radiologie sugestiv. in afara de dextrocardie, trunchiul comun al nelor pulmonare drepte are un traseu curb, parahilar, paralel cu marginea dreapta a cordului, indreptandu-se spre varsarea subdiafragmatica, in na cava inferioara. Aceasta imagine radiologica a fost ata cu un "iatagan" si a dat numele sindromului. Spre deosebire de alte malformatii, obiectivarea defectului anatomic se face mai bine prin cateterism si angiografic selectiva. Imaginea prin rezonanta magnetica realizeaza cele mai sugesti imagini.
Sindromul este bine tolerat si de obicei nu necesita tratament, cu exceptia sindromului cimeterre, care necesita lobectomia zonei sechestrate.
