Coarctatia de aorta sau stenoza istmului aortic consta dintr-o stramtorare, pe o distanta riabila a lumenului aortic la nivelul zonei de legatura dintre crosa si aorta descendenta. Poate fi situata preductal, pe o distanta riabila, (asa-zisa forma infantila) sau post-ductal (asa-zisa forma a copilului mare), izolata sau asociata cu alte anomalii, in special ale cordului stang. Se intalneste o frecventa de 5-7%, 5% din totalul bolilor congenitale de cord, mai ales la sexul masculin si in procent de 25% la copin cu sindrom Turner.

Anomalii anatomice.

Lumenul aortei este stramtorat circular, sub emergenta arterei subclaviculare stangi. Exista o rianta de coarctatie preductala sau postductala. Uneori zona coarctata este mai lunga, ajungandu-se chiar la intreruperea continuitatii aortei. in cazurile rare, coarctatia este situata la nivelul aortei abdominale. Daca lumenul aortei are un diametru de sub 0,5 cm, se considera ca este o coarctatie severa. Se pot remarca dilatatii poststenotice. Se dezvolta in timp circulatia colaterala, cu se dilatate, cel mai frecvent fiind interesate ramurile arterei subclaviculare stangi si arterele inter-costale, perechea 3 si 4. in a Ii-a si a Hl-a decada de viata apar anevrisme in al si in amonte de coarctatie. Secundar hipertensiunii arteriale apar modificari ale arterelor coronare sau ale scularizatiei cerebrale.
Hemodinamica. Exista numeroase dispute privind factorii care induc aparitia coarctatiei. Teoria hemodinamica invoca existenta unui flux aortic scazut (leziuni obstructive ale cailor de golire ale ventriculului stang), iar teoria mecanica invoca mecanismul de inchidere a canalului arterial care cuprinde partial aorta si uneori originea arterei subclaviculare stangi. Aceasta teorie nu poate explica coexistenta coarctatiei cu un canal arterial permeabil.

Din punct de vedere hemodinamic exista un gradient de presiune de o parte si de alta a zonei de coarctatie, respectiv hipertensiune arteriala in amonte si hipotensiune arteriala in al. Hipertensiunea arteriala nu este numai de origine mecanica, caci hipoperfuzia arterelor renale antreneaza interventia mecanismelor renina-angiotensina, care adauga factori prohipertensivi. Ventriculul stang se hiper-trofiaza concentric, ca raspuns la postsarcina pe care o are de invins. Irigarea adecta a jumatatii inferioare a corpului se realizeaza prin trei mecanisme:
- cresterea presiunii arteriale sistolice deasupra zonei de coarctatie;
- soconstrictie arteriolara sistemica prin cresterea presiunii arteriale diastolice deasupra coarctatiei;
- dezvoltarea circulatiei colaterale, un aderat by-pass al zonei coarctate.
Daca este vorba de o coarctatie preductala (forma sugarului), persistenta canalului arterial permeabil si un sunt dreapta-stanga la acest nivel contribuie la ameliorarea circulatiei in jumatatea inferioara. Asocierea unui complex de leziuni cum ar fi persistenta canalului arterial, coarctatia de aorta si DSV, realizeaza un sunt stanga-dreapta cu mare supraincarcare pulmonara, necaracteristica leziunii izolate.

Manifestarile clinice.

Formele clinice diagnosticate la rsta mare (scolara) au fost relativ bine tolerate (pentru ca erau putin severe). In descrierile clasice se vorbeste despre o dezvoltare atletica a jumatatii superioare a corpului (uneori cu aspect pletoric), care este in contrast cu dezvoltarea gracila a jumatatii inferioare a corpului (hipoperfuzata). Acest lou clinic este insa exceptional. De obicei diagnosticul este evocat in fata unei diferente a lorilor presiunii arteriale masurata la membrele superioare si membrele inferioare (ex: maxima sistolica 145 mmHg la brat si 70 inmHg la coapsa), de existenta unui puls slab la artera femurala (absent in 40% din cazuri), in contrast cu un puls saltant la arterele radiale si carotide. Semnele functionale legate de hipertensiunea arteriala (cefalee, vertij, epistaxis) sau de hipoperfuzia membrelor inferioare (claudicatie intermitenta) sunt rar intalnite. Suflul sistolic de coarctatie este putin evocator, el auzindu-se mai bine interscapulo-vertebral stang. Se poate insoti de freamat in special la arterele de la baza gatului si in furculita sternala. Datele obtinute prin examen radiologie depind de rsta bolnavului.
Copilul scolar prezinta evidenta circulatie colaterala (cu eroziuni ale marginilor inferioare ale coastelor aparute dupa rsta de 5-6 ani), fara modificarea circulatiei pulmonare, cu hipertrofia riabila a ventriculului stang. ECG poate fi normala sau cu semne de hipertrofie ventriculara stanga moderata. Echocardiografia evidentiaza hipertrofia concentrica a ventriculului stang, iar prin tehnica bidirectionala sectiunea suprasternala - ax mare, se evidentiaza stenoza si eventualele anomalii ale arcului aortic. Tehnica Doppler permite masurarea vitezei maxime a fluxului la nivelul istmului aortic si apoi, aplicand formula Bernoulli se poate aprecia gradientul de presiune si deci, gradul stenozei. Imaginea prin rezonanta magnetica pune in evidenta coarctatia, in cazurile neprecizate prin metodele anterioare. Desi diagnosticul acestei leziuni nu pare dificil, nu trebuie ignorat ca auscultatia este putin tipica, ca intensitatea pulsului femural nu este totdeauna semnificativ scazuta, ca hipertensiunea arteriala nu are totdeauna lori mari si ECG este adesea putin evocator. Exista forme usoare zise angiografice, care sunt ignorate clinic si nici nu necesita tratament. Se vor cauta activ posibile malformatii asociate, cum sunt anomaliile orificiului aortic (bicupsidie aortica, stenoza aortica lvulara) sau ale lvei mitrale (insuficienta sau stenoza mitrala). Aceasta asociere este caracteristica sindromului Shone ( stenoza aortei).
Forma nou nascutului si sugarului. De fapt, sunt incluse aici toate formele clinice rau tolerate, care conduc la insuficienta cardiaca precoce si, deci, un diagnostic precoce. Este vorba de coarctatii foarte stranse, uneori cu rianta preductala si persistenta a unui canal arterial permeabil, a unei hipoplazii aortice tubulare sau a altor malformatii obstructive ale cordului stang. Insuficienta cardiaca este precoce, severa si globala. Alaturi de insuficienta ventriculului stang prin cresterea post-sarcinii (tahip'nee, tuse, raluri umede), se adauga semne de insuficienta ventriculara dreapta (hepatomegalie, edeme periferice).Incarcarea suplimentara a circulatiei pulmonare necaracteristica sindromului se realizeaza prin persistenta canalului arterial (coarctatie post-ductala) sau datorita dificultatilor de golire ale atriului stang, urmate de hipertensiune pulmonara retrograda. Diagnosticul este foarte dificil la aceasta rsta. Hipertensiunea la membrele superioare nu este neta din cauza insuficientei cardiace, slabirea pulsului la artera femurala este greu de demonstrat in conditiile insuficientei cardiace. Cianoza jumatatii inferioare a corpului este considerata un semn clinic sever (se datoreaza unui sunt dreapta-stanga prin canal arterial permeabil asociat unei coarctatii preductale). Cardiomegalia este neta, globala dar putin evocatoare pentru acest diagnostic, iar hiperscuiarizatia pulmonara asociata indreapta in mod eronat atentia catre un sunt stanga-dreapta, ca unica leziune posibila.

Prognostic si evolutie. Leziunea poate fi bine tolerata pana la adolescenta, dar daca nu se intervine chirurgical, 25% din bolnavi mor inaintea rstei de 20 de ani si 50% inainte de rsta de 32 de ani. Cauzele acestor decese precoce sunt: insuficienta cardiaca, endocardita bacteriana, ruptura sau disectia aortei si mai rar hemoragia intracraniana. Formele severe cu relenta precoce sunt greu tolerate si fara interventie terapeutica conduc la deces in 50% din cazuri, inainte de rsta de 1 an. Diagnosticul este dificil si nici tratamentul chirurgical nu are rezultatele scontate teoretic.

Tratamentul chirugical este indicat in orice coarctatie cu reducere de lumen 50% asociate cu absenta pulsului femural. Hipertensiunea sistolica >145 mmHg, constituie o alta indicatie operatorie. And in vedere riscurile interventiei la rstele mici, rsta optima pentru operatie este de 2-4 ani. Efectuata mai tarziu, exista risc de hipertensiune arteriala post-operatorie, cu atat mai ridicat, cu cat interventia s-a practicat mai tarziu (riscul creste de la 20% pentru cei operati intre 6-l0 ani, la 50% pentru cei operati dupa rsta de 20 ani). Tehnica chirurgicala presupune rezectia zonei stenozate si anastomoza termino-terminala. Daca aceasta nu este posibila din cauza conditiilor anatomice, se interpune un segment de material sintetic sau din artera subclavie stanga. Complicatiile post-operatorii precoce sunt rare (para-plegie prin ischemie medulara in timpul clampajului aortei). Mai frecvent se dezvolta hipertensiunea arteriala paradoxala (prin actirea sistemului nervos simpatic si a sistemului renina-angiotensina) sau sindrom post-coarctectomie (paroxisme hipertensive asociate cu dureri abdominale datorate tulburarilor somotorii sau chiar hemoragie intestinala prin infarct mezenteric). in general, dupa coarctectomie evolutia este favorabila, mai ales daca interventia s-a practicat inaintea rstei de 20 de ani. Scurtarea duratei de viata a acestor bolnavi se datoreaza aparitiei bolii coronariene, a anevrismelor aortei sau a hemoragiei cerebrale. in timp, poate deveni necesara inlocuirea lvelor aortice (stenoza sau insuficienta lvulara). S-a remarcat de asemenea, recoarctarea zonei operate si reinstalarea hipertensiunii arteriale dupa un interl liber, printr-un mecanism nu foarte bine explicat (oricum in legatura cu durata hipertensiunii arteriale preoperatorii).
Angioplastia intraluminala - indicata perprimum la sugar sau la bolnavii cu risc operator crescut, are rezultate bune la copil, cu complicatii rare, cu exceptia aparitiei anevrismelor secundare dilatarii in 6-45% din cazuri, la 1-3 ani dupa angioplastia cu balon (probabil datorita unei predispozitii sculare intrinseci). Se prefera aceasta tehnica pentru recanalizarea coarcta-tiilor. Se utilizeaza un cateter cu balon gonflabil, introdus pe cale arteriala retrograda. Diametrul recomandat trebuie sa fie de 2-2,5 ori mai mare decat segmentul aortic coarctat (se masoara echocardiografie anterior angioplastiei). Se avea in vedere riscul crescut de tromboza arteriala pentru sugar si nou nascut, risc care nu pare a fi depasit de riscurile operatorii la rsta mica.