Din punct de vedere anatomic, aceasta malformatie constituie o rianta de leziune obstructi extrema a cordului stang, dar din punct de vedere hemodinamic este o malformatie ducto-dependenta si poate fi incadrata in grupul bolilor cianogene cu sunt dreapta-stanga. Se caracterizeaza prin
insuficienta dezvoltare a ventricului stang, a lvelor de admisie (mitrala), si de iesire (sigmoide aortice), la care se asociaza hipoplazia marcata a aortei ascendente. Gradul in care aceste leziuni se grupeaza riaza foarte mult. Malformatie extrem de severa se intalneste in 1% din bolile congenitale de cord, cu predominenta sexului masculin.
Leziuni anatomice.
Domina hipoplazia ventriculului stang, foarte riabila. Aparatul lvular este hipoplazic, stenozat, dar permeabil; l mitrala are modificari in acelasi sens. Existenta unei comunicari de tip defect septal sau canal arterial permeabil este obligatorie.
Hemodinamica, profund modificata este dominata de doua
tulburari majore si anume: sindromul de obstructie venoasa pulmonara in amonte (obstacol seriat la nivelul cordului stang) si debit sistemic extrem de redus (in al). Exista un sunt permanent dreapta-stanga prin canalul arterial si DSA, care nu reuseste sa decongestioneze circulatia pulmonara si nici nu corecteaza suficient debitul scazut al ventricului stang. Cardiopatia este ducto-dependenta, cu sunt dreapta-stanga. Se remarca hipoperfuzia severa a tuturor organelor, care primesc sange desaturat. inchiderea fiziologica a canalului arterial conduce la moartea bolnavului.
Manifestarile clinice. Nou-nascutul pare normal
dupa nastere, dar foarte curand apar semne de
insuficienta cardiaca (tahipnee, detresa respiratorie), cianoza si tulburari ale circulatiei periferice cu puls foarte slab batut.
Radiografia evidentiaza cardiomegalie, cu cord and forma unei mingi de rugby, situat intr-un camp pulmonar hiperscularizat. ECG - semne majore de hipertrofie atriala si ventriculara dreapta. Echocardiografia evidentiaza defectele anatomice descrise.
Prognosticul este considerat rezert deoarece supravietuirea este in pericol in momentul inchiderii functionale a canalului arterial. Decesul survine intre 5 zile pana la cate saptamani. Pana de curand era catalogata ca o malformatie incompatibila cu viata.
Tratamentul
Tratamentul medical este deceptionam. Se incearca totusi terapie digitalo-diuretica, alcalinizate, oxigeno-terapie si perfuzie cu prostaglandine E (Prostine), pentru mentinerea unui canal arterial permeabil. Recent s-a propus o tehnica chirurgicala in doua trepte - procedeul Norwood. Intr-o prima etapa se recomanda o tehnica paleati de controlare a fluxului pulmonar, in timp ce ventriculul drept este folosit ca unica pompa pentru trimiterea sangelui in marea circulatie. In cea de a doua etapa se practica o rianta a operatiei Fontan, prin care se realizeaza o anastomoza care permite sangelui venos sistemic sa ajunga direct in plaman, scurtcircu-itandu-se ventriculul drept, acesta ramanand sa serveasca ca pompa unica pentru circulatia sistemica. Se citeaza supravietuiri de 44%. Transtul de cord la nou-nascut, a fost indicat ca rianta terapeutica eroica in aceasta malformatie congenitala complexa.
