Complexul Eisenmenger este cunoscut clasic ca o cardiopatie cianogena congenitala caracterizata prin urmatoarele anomalii : defect septal ntricular inalt; dex-trapozitia moderata a aortei;
hipertensiune pulmonara ; precum si
hipertrofia ntriculului drept, deosebindu-se de tetrada Fallot prin absenta stenozei pulmonare, artera pulmonara fiind normal permeabila sau chiar dilatata.
Desi in clasificatiile actuale nu mai este codificat, numerosi autori folosesc in sens mai larg termenul de sindrom Eisenmenger pentru un grup de
cardiopatii congenitale care trebuie sa indeplineasca anumite con* ditii anatomo-fiziopatologice si anume: o anomalie anatomica prin care sa se permita comunicarea dintre circulatia sistemica si mica circulatie ; prezenta hipertensiunii arteriale pulmonare ; shunt-ul dreapta-stinga.
Comunicarea dintre cele doua circulatii poate fi expresia unui defect septal ntricular sau atrial, a persistentei canalului arterial sau a altor anomalii.
Hiper
tensiunea arteriala pulmonara din cadrul acestor anomalii este determinata de catre cresterea rezistentelor vasculare pulmonare prin mecanisme complexe a caror actiune se exercita in anumite conditii si in timp, astfel incit aceste cardiopatii cu shunt initial stinga-dreapta isi inrseaza shunt-ul sau acesta devine bidirectional, concomitent cu cresterea dificultatilor in oxigenarea singelui nesaturat si aparitia cianozei.
Bolile congenitale structurale ale inimii si vaselor mari sint considerate ca cea mai importanta cauza de hipertensiune pulmonara cu debut postnatal, care se poate face cunoscuta dupa un interval mai scurt sau mai lung de timp de la nastere, in raport de tipul si amploarea malformatiei cardiovasculare si transformarea circulatiei pulmonare fetale in forma ei caracteristica vietii extraulerine.
Caracteristica sindromului Eisenmenger apare in cursul acestor cardiopatii cresterea rezistentelor vasculare pulmonare, pornind intr-un prim stadiu de la cresterea marcata a debitului pulmonar prin amploarea shunt-iil 11 i atrio-ntricular permis de comunicarile respecti si pina la un stadiu irersibil, cind rezistentele vasculare, foarte crescute datorita modificarilor histopatologice fixe, egaleaza si apoi depasesc presiunea din circulatia sistemica, inrsind shunt-ul.
Din acest punct de dere, persistenta canalului arterial poate sa determine cele mai precoce si sere cresteri ale presiunii arteriale pulmonare prin dezvoltarea rapida a rezistentelor vasculare pulmonare chiar din cursul primei copilarii, inrsarea shunt-ului arterio nos fiind si mai devreme posibila daca persistentei canalului arterial i se asociaza si un defect septal ntricular.
In cadrul defectului septal ntricular instituirea sindromului Eisenmenger este mai rar posibila, chiar si in perioadele mai mari ale copilariei, prezentind si unele particularitati ale modalitatilor si momentelor aparitiei lui, conditionate de modificarile, surnite in debitul shunt-ului si al tolerantei patului vascular pulmonar fata de tulburarile hemodinamice surnite.
Leziunile arterelor pulmonare devin de obicei irersibile dupa perioada prescolara, alteori dupa
adolescenta sau chiar mai tir-ziu, interntiile chirurgicale corecti pas-trindu-si indicatiile si eficienta inaintea constituirii lor.
Defectul septal atrial foarte rareori poate sa determine, in perioadele de virsta mica, o crestere atit de marcata a rezistentelor vasculare pulmonare pentru a inrsa shunt-ul arterio-nos.
Defectele septale ntricular si/sau atrial, insotind transpozitiile vaselor mari, se insotesc curind, din primele luni de viata, de o crestere marcata a rezistentelor'puhnonarc cu leziuni histopatologice irersibile.
Manifestarile clinice sint dominate de disfunctia activitatii respiratorii, care. nu mai poate compensa deficitele in hematoza, determinate de obstacolul patului arterial pulmonar.
Copilul devine dispneic la orice efort, oboseste usor chiar si in timpul alimentatiei, incepe sa scada in greutate, inregistrindu-se in perioada de
sugar si frecnte pneumopatii acute.
Cianoza poate sa apara timpuriu, crcscind in intensitate odata cu virsta copilului.
Crizele de angina, starile sincopale, hemoptiziile pot fi intilnitc in mod ocazional, dupa cum
insuficienta cardiaca congestiva ca si insuficienta functionala tricuspida pot complica evolutia sindromului.
Examenele radiohujice, fata de imaginile caracteristice anomaliilor cardio-vasculare, evidentiaza hipertrofia atriului si ntriculului drept) dilatatia arterei pulmonare si a vascularizatiei hilare, precum si diminuarea calibrul ui vaselor periferice pulmonare.
Electrocardiograma poate pune in evidenta hipertrofia ntriculului drept sau bilaterala, impreuna uneori cu un bloc incomplet de ramura dreapta.
Din punct de dere terapeutic, cardiopatiile care pot evolua spre acest sindrom trebuie sa beneficieze de tratamentul chirurgical inaintea instituirii lui, dupa care cel mult unele interntii paleati ar mai putea fi utile.
Tiuind scama de marea varietate de forme anatonio-clinice, in acest modul nu au putut fi cuprinse toate malformatiile cardio-vas-culare, alegerea descrierii lor fiind conditionata in principal de frecnta si importanta lor in practica medicala.
