Este o anomalie foarte rara. ce consta din insertia joasa si cu defect a valvulelor tricuspide.
Cea mai mare parte din valvule sint inserate pe peretele posterior al ventriculului si numai o parte pe inelul fibros, delimilindu-se astfel posterior o cavitate impartita in doua parti, prima tare comunica cu atriul drept si cea de a doua ce apare ca un al doilea ventricul, ventriculul functional fiind foarte mic si prezent ind o forta de activitate redusa, pe cind alriul drept este foarte mult marit.
Tulburarile hemodinamice pot fi foarte grave, iar manifestarile clinice sa apara foarte devreme, survenind din perioada de
sugar fara sa se anunte prin unele semne mai caracteristice, dupa cum exista forme in cadru] carora elutia sa imbrace un caracter de durata.
Gravitatea acestor
tulburari si precocitatea manifestarilor clinice depind in principal de modul anormal de imtare a valvulelor tricuspide si de eventualele alte anomalii asociate, frecvent comunicarea in-teratriala.
In afara oricaror altor semne, copilul poate prezenta numai o stare de
oboseala sau uneori o cianoza mai mult sau mai putin discreta, conditionata de integritatea septului interatrial.
Tahicardia paroxistica supraventriculara ca si extrasistolele sint frecvent intilnitc si in formele moderate.
Stetacustic poate fi surprins un suflu sistolic insotit uneori de freamat, perceptibile pe intreaga margine stinga a sternului.
Suflul sistolic adeseori este superficial si poate fi confundat cu o frecatura pericardica.
Mai poate fi perceput de asemenea si un click sistolic de ejectie, ca si ritmul de galop, sau un suflu diastolic.
Uneori semnele descrise pot fi sterse sau sa lipseasca pina la virsta adulta.
Examenele radiologice curente de asemenea pot prezenta aspecte variabile, de la imagini normale pina la clisee in care cardio-megalia prin
hipertrofia ventriculului drept, si mai ales a auriculului drept este foarte evidenta, aorta aparind de dimensiuni mici. La acesti bolnavi amplitudinea pulsatiilor cardiace este mica, iar plaminii sint hipo-vascularizati.
Examenele electrocardiograficc pot inregistra existenta completa sau incompleta a unui bloc de ramura, cu unda P normal? sau marita, iar intervalul P-R de durata normala sau prelungita.
Nu rareori poate fi inregistrat in cadrul tulburarilor de ritm si un sindrom WolfA Parkinson-Wliile.
Cateterismul cardiac si angiocardiogra-fia selectiva nu intotdeauna sint utile, in afara riscului pe care il prezinta. Ele pot pune totusi in evidenta sluint-ul stinga-dreapta claca se asociaza, precum si marirea auriculului drept.
Elutia si prognosticul sint conditionate de caracterul anatomic al anomaliei si intensitatea tulburarilor hemodinamice, precum si de alte anomalii eventual asociatei
Asa cum s-a mai aratat, sint intilnilc cazuri cu elutie; grava, mortala in perioada de sugar, dupa cum unele forme pot. fi asimptomatice pina la virsta adulta.
Tratamentul acestui sindrom este medical si chirurgical. Cel chirurgical poate fi paleativ in formele cu cianoza, sau protetic valvular, dar cu mari riscuri. in general nu este indicat in cursul perioadei copilariei.
Tratamentul medical se adreseaza prevenirii insuficientei cardiace, precum si tratamentului ei propriu-zis cit si al tulburarilor de ritm ce pot sa apara in cursul elutiei, adresindu-se medicatiei obisnuite.
