Fibroza pulmonara idiopatica difuza, denumita si fibroza interstitiala difuza cripto-genetica sau sindromul Hamman-Rich, trebuie desprinsa din grupul fibrozelor inlet-stitiale difuze cu etiologie diversa, intilnite fie in cursul unor colagenoze si in primul rind in cadrul sclerodermiei, sau al faco-matozelor, boli genetice si familiale, fie de cele de alte cauze exogene, in rindul carora pot fi cuprinse si unele medicamente.
Sindromul Hamman-Rich este rar intilnit la copil.
Etiopatogenia sindromului este mai putin cunoscuta. Ca si proteinoza alveolara pulmonara, se parc ca ar fi tot de natura imuuo-logica.
Aceasta pneumopatie interstitiala in mod obisnuit are o elutie progresiva si fatala, insotindu-se de o
insuficienta respiratorie elutiva, consecinta unor fibroze intersti-tiale cu bloc alveolo-capilar si exudat intra-alveolar.
Procesele de fibroza intereseaza in mod progresiv si difuz intregul tesut pulmonar, afectind peretii alveolari, ducturilc alveolare si apoi tesutul peribronsic prin infiltratia celulara de limfocite, celule plasmatice si foarte rar, eozinofile.
loul clinic este dominat de caracterul elutiv al unei insuficiente respiratorii cu debut insidios, semnele respiratorii constind din prezenta unei dispnei progresive, la inceput numai la efort si apoi si in repaos, careia i se asociaza de cele mai multe ori
tusea cu expectoratie, uneori hemoptoica. intr-un stadiu mai eluat tusea se intensifica la efort, apare cianoza, hipocratismul digital si
insuficienta cardiaca dreapta, ca urmare a fibrozei interstitiale pulmonare si a blocului alveolo-capilar.
Copilul este afebril, dar oboseste cu usurinta. Este
anorexie si prezinta o intirziere in dezltarea somatica. Face frecvent infectii intercurente grave si mai ales ale cailor respiratorii.
Tmaginile radiologice urmarite in dinamica scot in evidenta, din ce in ce mai pregnant, aspectul reticulo-granitat al interstitiu-lui pulmonar prin prezenta unor microopa-citati rotunde sau ovalare, situate juxtahilar si diseminate peribronhovascular.
Afectiunea este lipsita de un tratament specific. Poate fi incercata corticoterapia, fara sa se obtina ameliorari in elutia bolii.
La prematurul cu greutate foarte mica, Wilson si Mikitij au descris un sindrom cu etiologie necunoscuta, al carui nume ti poarta, caracterizai printr-o
fibroza pulmonara inlcrstitiala, intilnita rareori si la nou-nascutii la termen, dupa administrarea oxigenului sau aspiratia mcconiului.
Clinic, afectiunea se manifesta printr-un sindrom de de tresa respiratorie, cu elutie de durata si oxigeno-dependenta, sfirsind adeseori printr-o insuficienta cardiaca sau printr-o suprainfectie.
