Definitie si incidenta
RAA este o boala inflamatorie acuta, nesupurati, multi-sistemica, secundara unei infectii inalte de tract respirator (adesea faringiana) determinata de streptococul din grupa A - (3-hemolitic (SGA), care survine cu 1-3 saptamani inaintea aparitiei manifestarilor clinice din RAA.
La bolnavii cu RAA exista tendinta de atacuri (pusee) reumatismale recurente, dupa orice infectie cu SGA.
RAA este o boala potential severa din cauza sechelelor ualuulare si miocardice definitive.
Incidenta: atat pentru atacul acut reumatismal, cat si pentru recurente, exista un rf de incidenta la grupa de rsta 5-l5 ani, care coincide cu infectii streptococice frecvente, desi boala s-a descris atat la sugar, cat si la adult. Nu exista o predispozitie legata de sex. Boala este mai frecventa in grupele de populatie cu nivel socio-economic scazut.

Patogenia
Se leaga de o reactie imuna declansata fata de o infectie netratata cu SGA. O serie de serotipuri (M3, M18) ale streptococului si un raspuns imun genetic determinat din partea gazdei ar fi factorii implicati in patogenia RAA. Cel mai plauzibil este un mecanism pato-genic autoimun. Argumentele care sustin aceasta ipoteza ar fi:
- demonstrarea unei reactii antigenice incrucisate intre componentele celulare ale streptococului si tesuturile din cordul uman;
- anticorpi anticord gasiti la bolnavi cu RAA, desi nu se cunoaste daca acestia reprezinta cauza sau efectul bolii.


Anatomie patologicaIn tesutul conjunctiv si in jurul selor mici de la nivelul cordului, articulatiilor, pielii, tesutului subcutanat si creierului se declanseaza reactii inflamatorii exsudatlve si prollferative.
Corpii Aschoff, formati din aglomerari de celule mari, multinu-cleate, grupate sau fragmentate si fibre de colagen tumefiate, depistati exclusiv in miocard, sunt considerati specifici pentru RAA.
Leziunile cicatriciale rezultate din vindecarea reactiilor inflamatorii lvulare duc la deformare si la disfunctie lvulara.

Manifestari clinice
Sunt riate, boala putandu-se manifesta in mai multe feluri (simptome/semne izolate sau combinate):
(Poli)artrita, adesea febrila, este prezenta in aproximativ 75% din cazuri, afecteaza de obicei articulatiile mari, este migratoare si relativ nedureroasa in raport cu hiperemia si tumefactia importante; se vindeca spontan, fara sechele.
Cardita apare in aproximativ 50% din cazuri si se manifesta prin tahicardie, cardiomegalie, sufluri cardiace, insuficienta cardiaca congesti.

Poate fi aslmptomatica, in absenta pericarditei sau a insuficientei cardiace.
Ecocardiografla Doppler este utila in identificarea unei insuficiente mitrale silentioase, dar nu este considerata argument pentru diagnosticul de insuficienta mitrala si doda de cardita reumatismala in absenta semnelor auscultatorii clasice;
PR (ECG) alungit este considerat semn nespecific si nu fi utilizat drept criteriu diagnostic pentru cardita.
a) Pancardita este cea mai severa forma de cardita; cuprinde endocardul, miocardul si pericardul;
b) Endocardita cea mal frecvent afectata este l mitrala, urmata de cuspidele aortice; lvele tricuspida si pulmonara sunt mai rar afectate.
Diagnosticul de cardita, bazat pe auscultarea unui suflu in RAA, trebuie sa indeplineasca urmatoarele conditii:
- Suflul sistolic, de insuficienta mitrala, trebuie sa fie pansistolic, de gradul 2, de frecventa inalta, "suierator", se aude cel mai bine la nivelul apexului (atriul stang dilatat, obsert pe radiografia toracica, sugereaza insuficienta mitrala, ca si unda P negati in V, cu o largime mai mare de 0,04 secunde si o adancime mai mare de 1 mm, sau unda P bifida, pe traseul ECG.
- Suflul diastolic de insuficienta aortica, de frecventa inalta, este descrescendo, poate fi de intensitate sau lungime riabila, este insotit sau nu de deficit de puls, se aude cel mai bine in spatiul 3-5 intercostal stang/parasternal.
- Suflul mezodiastolic (Carey-Coombs), un suflu "rulat", de tonalitate joasa, este rezultat al edemului localizat la nivelul lvei mitrale.
Valvulita se recunoaste prin aparitia unui suflu nou de insuficienta lvulara.
Suflurile pot persista, dar adesea dispar daca nu apare un nou puseu reumatismal. Suflurile de stenoza mitrala si stenoza aortica nu se asculta in faza acuta a bolii.
c) Miocardita se manifesta adesea prin insuficienta cardiaca. Este sugerata de o serie de manifestari clinice: transpiratii, inspir scurt sau dispnee, imposibilitatea de a pastra pozitia culcat (orto-pnee), dificultati in alimentatie, cianoza, tahicardie si este completata de semne electrocardiografice (PR alungit, unda T turtita sau inversata) si/sau radiologice (cardiomegalie).
d) Pericardita este sugerata la examenul fizic de prezenta unei frecaturi pericardice si este sustinuta de existenta unui epansament in sacul pericardic obsert radiologie sau ecocardiografic. Traseul electrocardiografie poate prezenta interlele PR si QT alungite, bloc de gradul II sau complet, ca si modificari de segment ST si unda T.

Coreea (boala Sydenham) este intalnita in 10-30% din cazurile de RAA. Debuteaza adesea insidios, este caracterizata prin labilitate emotionala, urmata de miscari involuntare, necoordonate, bruste, insotite de slabiciune musculara la unul sau la mai multe membre si grimase faciale. Este o manifestare autolimitata, dureaza 6-l3 saptamani si se vindeca fara sechele.
Nodulii subcutanati reprezinta o manifestare clinica rara in RAA; prezenta lor se asociaza cu episoade repetate de cardita severa. Sunt tumefactii mici, de consistenta ferma, nedureroase, localizate la nivelul proeminentelor osoase (scapula, mastoida) sau pe suprafetele de extensie de la nivelul articulatiilor (cot, glezna, genunchi, mana, picior).
Eritemul marginat este o manifestare clinica ce sugereaza, ca si nodulii subcutanati, forme severe de RAA; se prezinta sub forma unei eruptii maculare, de culoare roz, localizata in special pe trunchi, cu centrul clar, nepruriginoasa, care se estompeaza treptat si dispare la aplicarea de caldura locala.

Diagnostic Diagnostic pozitivIn diagnosticul RAA sunt utilizate criteriile Jones, clasificate in majore si minore, sustinute de doda unei infectii streptococice in antecedentele recente.
Manifestarile majore includ: cardita, poliartrita, coreea, eritemul marginat si nodulii subcutanati.
Manifestarile minore includ: semne clinice (febra 38-39A, artral-giile, existenta unui puseu reumatismal in antecedente), probe de laborator (VSH accelerata, proteina C-reacti crescuta) si interlul PR alungit pe electrocardiograma.
Doda unei infectii streptococice (grupa A-p-hemolitic) in antecedentele recente presupune: scarlatina, culturi faringiene pozitive pentru SGA sau testul rapid de determinare al antigenelor streptococice pozitiv sau un titru mare ori in crestere de anticorpi antistreptoco-cici (ASLO, antihialuronidaza sau antidezoxiribonucleaza).
Diagnosticul pozitiv intr-un puseu acut de RAA necesita existenta a minimum 2 criterii majore sau a unui criteriu major si 2 minore, asociate cu doda unei infectii streptococice recente.
Exceptie de la criteriile Jones fac urmatoarele 3 situatii, in care nu vor fi strict respectate regulile mentionate mai sus:
- Coreea poate fi singura manifestare intr-un puseu acut reumatismal.
- Cardita asimptomatica (silentioasa) poate fi singura manifestare a bolii in cazuri care ajung in atentia medicului dupa cate luni de la debutul unui RAA.
- Exista situatii in care bolnavii cu recurente reumatismale nu indeplinesc criteriile Jones. Este adesea dificil diagnosticul de cardita acuta in contextul unei recurente la un bolnav care are deja boala de cord reumatismala, in absenta afectarii lvulare ,sau a pericardiiei. in aceste cazuri se poate pune diagnosticul prezumptiv de recurenta reumatismala in prezenta unui singur semn major sau a mai multor semne minore. Exemplu: bolnav cunoscut deja cu istoric de RAA sau cu boala de cord documentata, la care exista doda unei infectii streptococice recente cu SGA.
Diagnosticul diferential include alte cauze de cardita bacte-riana sau virala, sufluri functionale inocente, boli congenitale de cord, alte cauze de artrita sau tulburari de miscare si coordonare (ataxii, distonii, tremor, ticuri).

Tratament
- repaus la pat si obserrea atenta a modificarilor cardiace, in caz de cardita.
- salicilati (aspirina) and drept scop controlul febrei si al manifestarilor articulare;

- steroizi (prednison) in formele de cardita severa;

- clorpromazina sau haloperidol, in coree.

Evolutie
Rata mare a recurentelor reumatismale dupa o infectie streptoco-cica se mentine 5-l0 ani dupa infectia initiala. Aparitia leziunilor lvulare stenotice (boala reumatismala cronica) se datoreaza episoadelor repetate de RAA. Leziunile lvulare specifice cronice sunt: insuficienta mitrala, stenoza mitrala, insuficienta aortica si asocierile: stenoza-insuficienta mitrala (boala mitrala) si stenoza-insuficienta aortica (boala aortica). Mentionam ca l tricuspida este rar afectata, cea pulmonara si mai rar sau niciodata, in timp ce stenoza aortica pura nu.se descrie.

Profilaxia RAA include:

Profilaxia primara presupune prevenirea atacului initial de RAA prin recunoasterea si tratarea corecta a unei infectii respiratorii inalte (faringita) cu SGA.
Profilaxia secundara reprezinta mijloacele terapeutice prin care se impiedica colonizarea faringiana cu SGA la bolnavii care au avut deja un atac reumatismal acut (: "Infectiile cu SGA", in modulul 19).
Educatie sanitaraIn RAA repausul la pat este necesar numai in timpul exacerbarilor acute sugerate de examenul fizic sau in perioadele de infiamatie acti documentate de modificarile reactantilor de faza acuta.

Cele mai importante aspecte de prevenire a. imbolnavirilor infectioase cu SGA in RAA constau in complianta bolnav-familie, in respectarea profilaxiei si urmarirea atenta in timp a bolnavilor.
Anxietatea, atat a bolnavilor, cat si a apartinatorilor, este prezenta in toate tipurile de RAA, indiferent de gravitate. Ea poate fi ameliorata de catre echipa medicala in grija careia se afla copilul, care oferi explicatii in legatura cu evolutia lunga a bolii, posibilitatea aparitiei complicatiilor si scopul tratamentului.
Boala nu necesita modificari majore in schimbarea stilului de viata al bolnavilor si familiei. Familia si bolnavul trebuie sa stie ca un medic se afla la dispozitia lor pentru consult emotional si profesional, ori de cate ori evolutia nefavorabila a bolii o poate cere.
Cu cat programul educational in RAA incepe mai devreme, cu atat complianta bolnav - familie fat.a de schemele terapeutice si profilactice fi mai buna.