Afectiune congenitala la care se constata pe o anumita intindere a colonului si rectului (formele grave pot cuprinde tot cadrul colic) incepind de la anus lipsa oricarei miscari peristaltice. Se datoreaza unor anomalii, pe acest segment, a plexurilor mienteric si submucos Meissner si Auerbach. Segmentul de colon lipsit de peristaltica reprezinta un veriil obstacol in calea progresiunii tranzitului fecal, realizin-du-se o ocluzie sfincterala incit megacolonul nu ar fi decit o dila-tatie secundara deasupra obstacolului functional. Simptomatologia acestei boli este dominata de constipatie. De asemenea, prezenta fe-caloamelor, prezenta clinica a megacolonului, precum si imaginea radiologica a zonei inguste deasupra careia colonul este enorm dilatat la examenul irigografic permit un diagnostic usor.
In formele grave indicatia terapeutica este urgenta. Se poate recurge fie la colostomie ca metoda paleati, fie la rezectia in totalitate a zonei aganglionare, excizarea segmentului strimtorat si resilirea continuitatii intestinale.