Formele clinice ale sclerozei multiple si evolutia lor

Formele clinice ale SM si evolutia lor

Evolutia SM este foarte variata si greu de prevazut. Pentru a putea descrie diferitele forme clinice de evolutie propuse de diversi autori este necesar sa redefinim notiunile de puseu, remisiune si progresie. Aceasta este necesara, datorita faptului ca indiferent care sunt autorii sau formele clinice evolutive descrise de acestia, toti au folosit in descrierea lor variabilitatea in succesiune si intensitatea puseului, remisiunii si progresivitatii.

S-au gasit definitii ale acestor notiuni care sa satisfaca pe toti cercetatorii si clinicienii. Un puseu este definit de aparitia unor simptoame si (sau) a unor semne neurologice, cu sau fara confirmare obiectiva, ce dureaza cel putin 24 de ore, sau de agravarea sau reaparitia unor simptome si (sau) a unor semne ce regreseaza, se stabilizasera sau se ameliorasera de cel putin o luna.

O remisiune este o ameliorare demonstrata si durabila (timp de o luna cel putin) a unor simptome si (sau) a unor semne ce au durat cel putin 24 de ore.

O progresie corespunde unei evolutii a bolii caracterizata de un handicap crescand cu majorarea semnelor, fara stabilizare de cel putin 6 luni.

Unii autori, prentru a descrie formele clinice evolutive, definesc in plus si notiunea de debut si stadiu latent (Mc. ALPINE, 1968). Astfel debutul este primul sau primele simptome ale bolii, iar stadiul latent este intervalul dintre puseuri. Debutul poate fi latent insidios sau brutal; in general debutul leziunilor in sistemul nervos central nu coincide intodeauna cu primele manifestari clinice ale bolii, pe care noi il consideram debutul real al bolii. In ceea ce priveste intervalul dintre puseuri, acesta poate dura de la cateva saptamani pana la mai multi ani. Sunt descrise intervale intre pusee de pana la 17 ani. In acest interval boala este aparent inactiva, unii mai numindu-l si stadiul latent.

MENAGE P. si colaboratorii (1991), referindu-se la aceste definitii distinge trei tipuri de evolutie a SM:

1)  Forma remitenta (R);

2)  Forma progresiva (P);

3)  Forma remitent-progresiva (RP).

In sanul acestor trei grupe principale se pot identifica diferite subgrupe. Astfel in grupa R boala poate avea multiple accese apropiate, sau se poate rezuma la cateva accese, chiar la una. In acest cadru autorii situeaza formele benigne pe care le vom descrie mai tarziu. In grupa P partea evolutiva a bolii poate fi foarte variabila. In sfarsit, in grupa RP progresia (pe care accesele vin eventual sa se grefeze) poate surveni in momente forte diferite ale evolutiei (de obicei dupa 10 ani de evolutie).

MARBURG (citat de STAMATOIU, 1989) a recurs la o clasificare acceptata de multi clinicieni. Astfel descrie: 1 - forma acuta maligna; 2 -forma comuna remitenta; 3 - forma progresiva cu evolutie cronica rezistenta terapeutic; 4 - forme benigne sau fruste. Aceste forme benigne au fost privite mult timp cu rezerve, dar in prezent ele sunt consemnate aproape in toate lucrarile sub diferite denumiri:

1  - Forme abortive unde intra cazurile cu remisiuni spontane dupa primul puseu.

2  - Forme fruste cu simptome putine si abia evidentiate clinic;

3 - Forme silentioase care au potential evolutiv foarte putin.
SCHAPIRO R. T. (1991), descrie in functie de evolutie urmatoare

forme de SM:

1     - SM benigna care dezvolta mici progresii

2     - Forma benigna, cu pusee si remisiuni care prezinta o fluctuatie a simptomelor si un handicap mediu

3     - Forma cronica in pusee, care se manifesta printr-o crestere semnificativa a handicapului dupa fiecare puseu

4     - Forma cronica progresiva care se caracterizeaza prin lipsa remisiunilor si o continua progresie a handicapului

5 - Forma acuta progresiva care este definita printr-o progresie

rapida a handicapului si care poate duce rapid la exitus. Se mai

numeste si forma maligna.

Dupa CHOFFLON (1993), caracteristica cea mai remarcabila a SM

este evolutia sa clinica individuala si imprevizibila. Spontan si definitiv

rezolutiva, evoluand prin pusee si remisiuni succesive, provocand cu ocazia

unei evolutii cronice sechele neurologice din ce in ce mai invalidante sau

exceptional de rapid mortala ca in sindromul lui MARBURG, SM ofera o

gama foarte variata de tulburari clinice evolutive.

In ciuda diversitatii individuale, clinice este totusi posibil sa clasam pacientii ce sufera de SM in diferite categorii evolutive.

Am vazut cateva clasificari ale formelor evolutive de SCLEROZA MULTIPLA. Iata cum arata categoriile evolutive descrise de neurologul si imunologul CHOFFLON M. (1993) de la Clinica Universitara din Geneva.

0  - SM suspecta

1  - Forma evolutiva: puseu-remisie fara sechele

2  - Forma puseu-remisie, in puseu

3  - Forma puseu-remisie cu sechele, in remisie

4  - Forma puseu-remisie cu sechele, in puseu

5  - Forma cronic progresiva fara puseu

6  - Forma cronic progresiva cu puseu

Doar perioade de observatie, uneori prelungite permit sa se evalueze clinic categoria evolutiva. Dupa CHOFFLON M. (1993), perioadelor de evolutie clinic determinate ii corespund perioade bilogic active sau inactive (sau putin inactive). Categoriile biologic active ar corespund categoriilor evolutive 2, 4, 5, 6, iar categoriile biologic inactive (sau putin active) formelor evolutive 1 si 3.

CHOFFLON M. (1993) aduce noi completari notiunilor de puseu, remisie, progresivitate, perioada stabila etc. Astfel puseul este definit ca un episod (exacerbare) al bolii manifestat prin una sau mai multe simptome neurologice, cu sau fara confirmare obiectiva, putand fi si subiective sau chiar anamnestice (parestezii, diplopii), dar care trebuie sa fi durat mai mult de 24 de ore.

Exacerbarea poate fi prin semne noi sau prin agravarea unor semne neurologice vechi ale bolnavului. Puseul trebuie sa modifice scara de evolutie KURTZKE cu mai putin de 0,5 puncte, in indexul ambulator cu mai putin de un punct. Modificarile scalei lui KURTZKE sau a indicelui ambulator trebuie sa dureze mai mult de 5 zile si mai putin de 8 saptamani.

Remisia este definita ca o ameliorare a semnelor si (sau) simptomelor bolii, prezente cel putin 24 de ore. Remisia, pentru a fi semnificativa, trebuie sa dureze cel putin o luna.

Progresivitatea este o perioada cand leziunile si puseele nu sunt individualizate, simptomele si semnele aparand succesiv, constatandu-se o agravare care dureaza cel putin 6 luni. Progresivitatea poate fi lenta, cand trecerea la un alt scor de evolutivitate se face in mai putin de 2 ani si rapida cand scorul de evolutivitate se modifica in mai putin de un an.

Perioada stabila este definita de CHOFFLON ca o perioada de 1 an sau 2 ani, fara progresivitate, fara pusee si fara remisii.

Observam ca din cele sase forme evolutive descrise de CHOFFLON, patru categorii (1, 2, 3, 4) sunt descrise ca forme puseu-remisie diferenta dintre cele patru forme facandu-se doar prin perioada ce urmeaza dupa aces prim stadiu puseu-remisie . Astfel, la forma 1 urmeaza o recuperare completa fara sechele, la forma evolutiva 2 urmeaza un nou puseu, la forma 3 raman sechele si in remisie pe o perioada indelungata, iar la forma 4, o perioada de sechelaritate, peste care urmeaza un nou puseu.

Forma cronica progresiva prelungeste cel mai adesea o evolutie prin puseu, dar poate si sa se stabileasca dintr-o data, mai ales cu ocazia unui debut al bolii spre 40 de ani si in asociere preferentiala cu un haplotip DR4/ DQW8 (ODERUG si colaboratorii citati de CHOFFLON). In acest caz remisiile si puseele nu mai sunt individualizate (simptomele si semnele apar progresiv si invaliditatea se agraveaza din ce in ce mai mult, fara a cunoaste nici o stabilizare).

Arbitrar, o forma cronica-progresiva defineste o agravare clinica constanta timp de 6 luni, cel putin (WEINER si ELLISON,1983). Aceasta agravare trebuie sa corespunda unei cresteri de cel putin 1 punct pe scara lui KURTZKE, care cuantifica gradul de invadilitate pe care-l prezinta la un moment dat al istoriei bolii. O forma cronica-progresiva, fara puseu trebuie distinsa de o forma cronica progresiva cu puseu.

Pentru a analiza biologic SM, CHOFFLON M. (1993) alege categoria cronica-progresiva, fara puseu. Acesta alegere este dictata de o mai buna omogenitate a bolnavilor analizati. Viteza lor de agravare clinica poate fi variabila, dar acesti bolnavi au in comun o stare permanent inflamatorie a bolii lor. Daca este vorba de o activitate biologica constanta sau din contra, de o succesiune atat de apropiata a puseelor, incat clinica nu mai poate sa le individualizeze, nimeni nu o stie.

In formele evolutive, unde puseul se distinge clar de remisie, studierea unor parametri clinici si biologici permit cunoasterea mai din vreme, pregatirea unui nou puseu clinic. Aceasta, datorita faptului ca modificarile biologice premerg aparitia semnelor clinice.

BAJENARU O. si colab. (2004) prezinta clasificarea formelor de SM in functie de evolutia clinica. Cea mai frecventa forma clinica a SM este forma recurent-remisiva (SMRR). Se caracterizeaza prin pusee clinice bine definite cu remisiune completa sau persistenta unor semne minime. Intre pusee nu se constata elemente de progresivitate a bolii.

Recidiva (recurenta, recaderea sau puseul) inseamna aparitia de semne clinice sau reaparitia celor anterioare, cu durata de minimum 24 de ore. Recidivele tipice se instaleaza de obicei in cateva zile, dureaza cateva saptamani sau luni, fiind urmate de remisiuni. Trei tipuri de recidiva sunt tipice pentru SCLEROZA MULTIPLA. Acestea sunt nevrita optica, mielopatia si simptome din partea trunchiului cerebral.

Remisiunea inseamna recuperarea completa sau partiala, dar caracterizata prin lipsa de progresie a semnelor clinice.

Dupa mai multe recidive, pacientii prezinta unele deficite reziduale precum: diplopie, reducerea acuitatii vizuale, imperfectiuni ale miscarilor conjugate ale globilor oculari, sindrom piramidal cu prezenta reflexelor patologice caracteristice ale acestui sindrom, tulburari de mers, tulburari ale sensibilitatii proprioceptive (mai ales cea vibratorie) la membrele inferioare si tulburari de mictiune. Aceasta forma clinica debuteaza in jurul varstei de 30 ani si apare mai ales la femei.

Forma primara cronica progresiva (SMPP) de la inceput are o progresie lenta a simptomelor bolii, fara o agravare brusca sub forma de pusse, cu faze temporare de platou si remisiuni foarte discrete ale simptomelor bolii. Debutul acestei forme este la o varsta mai mare (38 ani), rareori apare nevrita optica ca simptom de debut, este frecventa parapareza, la examinarea RMN se evidentiaza leziuni mai putine si mai mici decat la SM recurent-remisiva, foarte rar cu preluare de substanta de contrast, si frecvent fara leziuni cerebrale. Aproximativ 10% din bolnavi imbraca aceasta forma clinica de evolutie.

Scleroza multipla secundar progresiva (SMSP) apare initial sub forma de pusee, ulterior cu evolutie progresiva cu sau fara pusee, acompaniata de remisiune incompleta a puseelor. Reprezinta transformarea tipului recurent-remisiva, dupa aproximativ 10 ani de evolutie. Unele caracteristici ale formelor de SM recurent-remisiva pot identifica riscul crescut al anumitor pacienti de a evolua catre forma secundar-progresiva. Aceste caracteristici sunt varsta peste 35 ani la debut, debutul cu determinari multiple (in special cu tulburari motorii si sfincteriene), mai mult de doua recaderi in primul an, cresterea frecventei recaderilor in ultimii ani de evolutie, remisiune slaba dupa recadere, atingerea unui scor de handicap EDSS mai mare de 3,5 la un moment dat al evolutiei, scor de handicap EDSS mai mare de 3,0 dupa 3 ani de evolutie, deficite piramidale moderate si prezenta unui mare numar de leziuni la examenul RMN. Se admite ca aproximativ 80% din bolnavii cu SM recurent-remisiva vor prezenta, dupa cel putin 10 ani, forma secundar progresiva.

Forma progresiva cu recurenta a SM (SMPR) se caracterizeaza prin progresie continua de la debut, dar cu episoade acute de agravare a tabloului clinic, cu sau fara recuperare completa. Este o forma aparte de SM, in care poate evolua forma primar progresiva.

Asa dupa cum am descris si noi, BAJENARU O. si colab. (2004) descriu doua forme particulare de SM, in functie de severitatea clinica: forma rapid progresiva (maligna) cu invaliditate severa de la inceput sau chiar deces si forma benigna, care este mai mult o apreciere prognostica decat o forma clinica propriu-zisa, diagnosticata atunci cand la peste 10 ani de la debut nu exista o agravare clinica sau nu s-a depasit scorul de handicap EDSS de 3,0.

Dupa ROXANA CORNATEANU (2004), simptomatologia si evolutia in timp a SM sugereaza diagnosticul corect in cele mai multe cazuri. Forma recurent-remisiva (prezenta la 80% din cazuri) debuteaza cu tulburari senzoriale, nevrita optica unilaterala, diplopie, parestezii ale trunchiului si membrelor, declansata de flexia gatului (semnul Lh rmitte), lipsa de indemanare, ataxie si manifestari neurogene ale cii urinare si biliare. Evolutia acestor semne si simptome dureaza initial cateva zile, se stabilizeaza si apoi starea se imbunatateste spontan, sau cu raspuns la antiinflamatorii nesteroide pentru cateva saptamani. SM-RR debuteaza in decada a II-a sau a III-a de viata si predomina la femei in raport de 2/1. Tendinta antiinflamatoarelor nesteroide de a grabi vindecarile diminueaza in timp, iar semnele persistente ale disfunctiilor SNC se pot dezvolta si dupa crize, boala putand sa progreseze si in cursul perioadelor de remisiune, ceea ce desemneaza forma secundar progresiva (SM-SP).

Dintre bolnavi, 20% prezinta de la inceput o forma progresiva caracterizata printr-o evolutie clinica treptat progresiva, aceasta forma prezentand incidenta egala la barbati si la femei (NOSEWORTHY J. H. si colab., 2000).

Alte manifestari de debut, care trebuie sa sugereze acest diagnostic sunt: fenomene scurte, repetitive, de tipul durerilor paroxistice sau a paresteziilor, nevralgii trigeminale, dizartrii episodice si contractii tonice ale membrelor posturale. Semne corticale proeminente (afazia, apraxia, scaderea campului vizual), ca si cele extrapiramidale (coree, si rigiditate) domina rar tabloul clinic, mult mai frecvent intalnite fiind tulburarile cognitive, labilitatea emotionala, disfagia, vertijul si tetrapareza progresiva. Bolnavii, care se prezinta cu SM primar progresiva, adesea au la debut un sindrom de neuron motor central, care evolueaza lent. Tipic, situatia se agraveaza progresiv, iar tetrapareza, declinul cognitiv, pierderea vederii, sindroamele cerebrale si cerebeloase, cele care afecteaza ca urinara, intestinul si difunctia sexuala se dezvolta ducand la exitus.

Dupa HUFSCHMIDT A. si L CKING C. M. (2002), un puseu inseamna acutizarea simptomelor pentru o perioada de minim 24 de ore. Un nou puseu poate fi luat in consideratie cand exista un interval de minim o luna fata de precedentul. Rata puseelor este in medie 0,2-l,2 pe an. Aceeasi autori evidentiaza formele benigne (30%), dar dupa 15 ani de boala au doar leziuni minore cuantificate cu mai putin de gradul 3 pe Scala KURTZKE (usoara hemipareza, ataxie moderata). De asemenea, se evidentiaza forme maligne (mai putin de 5%) la care in decurs de 3-5 ani apare o reducere importanta a autonomiei (dependenta de scaunul cu rotile). Debutul bolii se face sub forma de pusee la 80% din cazuri, cu precadere inainte de 25 ani. In procent de 20% debutul este cronic progresiv, cu precadere dupa 40 ani.

Aproximativ 50% dintre pacienti sufera al 2-lea puseu in decurs de 2 ani (RUNMAKER B.; ANDERSEN O., 1993). 50% dintre pusee se imbunatatesc spontan in decurs de 2 luni, iar 50% dintre cazurile cu evolutie in pusee trec in decurs de 10 ani intr-o forma cu evolutie cronica. Dupa 25 ani, 1/3 dintre bolnavi inca sunt capabili de munca si 2/3 pot inca merge.

In timpul sarcinii s-a constatat diminuarea puseelor, fenomen intalnit si in primele 3-6 luni postpartum (BIRK K. si colab., 1990).

Prognosticul bolii depinde de forma evolutiva la debut, forma cu evolutie in pusee este mai favorabila decat cea progresiva, formele monosimptomatice evolueaza mai favorabil decat cele polisimptomatice si placile de demielinizare reduse numeric si de dimensiuni mici constatate la RMN evoluaza mai favorabil decat placile mari si grupate. Prezenta la debut a mai multor pusee are semnificatie nefavorabila.

La sexul feminin evolutia pare mai favorabila decat la sexul masculin, dar numai in primii 5 ani. In ceea ce priveste varsta, la cazurile cu debut inainte de 40 de ani evolutia este mai favorabila decat dupa aceasta varsta. Remisiunea aproape completa si durabila dupa primul puseu are semnificatie favorabila.

Debutul localizat (nerv optic, maduva spinarii) are semnificatia unei evolutii mai favorabile in comparatie cu leziunile diseminate.

Am obsevat ca evolutia bolii este greu de apreciat. Pentru a putea apecia evolutia SM s-a procedat la diferite cotari cifrate si s-au introdus scale de cuatificare al handicapului functional. Cu aceste scale se poate aprecia nu numai evolutia bolii ci si eficienta unor tratamente. Avantajul clinic al acestor cuantificari consta in codificarea simptomelor SM si in posibilitatea unor aprecieri mai exacte a evolutiei bolii. Scalele mai simple au avantajul utilizarii, mai ales in activitatea clinica de la patul bolnavului.

PEDERSEN (1975) propune o scala simpla cu o cuatificare de la 0 la 6, luand in evidenta starea membrelor superioare, inferioare, starea mentala, acuitatea vizuala, sfincteriana si eficienta personala.

O scala asemanatoare a propus si LHERMITTE (1973), retinand pentru aprecierea evolutiei bolii: deficitele functionale ale membrelor, acuitatea vizuala, activitatea genito-sfincteriana, activitatea mentala si eficienta personala.

BENECKE (1980) apreciaza deficitele motorii din SM dupa criterii ergometrice si electromiografice.

Scala cea mai utilizata dar si cea mai complicata este scala lui KURTZKE, propusa in 1965 si imbunatatita in 1983. Aceasta scala a fot adoptata in vederea aprecierii evolutiei SM de catre Federatia Intrenationala a Societatilor de SM cu sediul la Londra si omologata apoi de Organizatia Mondiala a Sanatatii. Ministerul Sanatatii din Romania a inclus in fisele obligatorii de declarare a SM, scala lui KURTZKE pentru aprecierea stadiului de evolutie a bolii. Sistemele functionale luate in discutie de KURTZKE sunt:

a: functiile piramidale

b: functiile cerebeloase

c: functiile trunchiului cerebral

d: functiile senzoriale (revizuite in 1982)

e: functiile intestinale si cale (revizuite in 1988)

f: functiile vizuale

g: functiile cerebrale sau psihice

h: alte functii In functie de gravitatea afectarii fiecare functie are 6 trepte de afectare. Vom descrie fiecare functie in parte cu sase grade de afectare

a. Functiile piramidale:

0 - normale

1  - semne anormale fara individualitate cum ar fi BABINSCHI sau absenta reflexelor abdominale

2  - invaliditate minima

3  - pareza sau hemipareza usoare sau moderate, monopareza severa

4  - parapareze sau hemipareze pronuntate; tetrapareza moderata sau monoplegie

5  - paraplegie, hemiplegie sau tetrapareza pronuntata

6  - cvadriplegie (tetraplegie) V - necunoscuta

b. Functiile cerebeloase:

0 -normale

1  - semnale anormale fara invaliditate: dismetrie, adiadoco-chinezie, tremor intentional, hipotonie

2  - ataxie usoara a trunchiului sau a unui membru

3  - ataxie moderata a trunchiului sau membrelor

4  - ataxie severa la toate membrele sau a trunchiului

5  - incapabil sa efectueze miscari controlate datorita ataxiei foarte severe

V - necunoscuta

X - este utilizat dupa fiecare numar cand slabiciunea (deficitul motor peste 3) stanjeneste testarea

c. Functiile trunchiului cerebral:

0  - normale

1  - doar semne minore unice

2  - nistagmus moderat sau alta invaliditate usoara

3 - nistagmus sever, slabirea nervilor oculomotori, pareza
pronuntata sau invaliditate moderata a altor nervi cranieni

4  - disartrie pronuntata sau alta invaliditate pronuntata (tulburari de deglutitie), diplegie faciala, oftalmoplegie

5  - incapacitatea de a inghiti sau vorbi

V - necunoscuta

d. Functiile senzitive (revizuite in 1982)

0  - normale

1  - diminuarea discreta la 1-2 membre a simtului vibrator sau/si diminuarea discreta a posibilitatii de a scrie

2  - diminuarea moderata la 1-2 membre a simtului vibrator si/ sau diminuarea moderata a scrisului si/sau diminuarea discreta a senzatiei de pipait; sau/si diminuarea discreta a senzatiei de durere; sau/si diminuarea discreta a simtului de postura Diminuarea discreta la 3-4 membre a simtului vibrator; sau/si diminuarea discreta a posibilitatii de a scrie.

3 - diminuarea moderata la 1-2 membre a simtului pipaitului
sau/si diminuarea moderata a senzatiei dureroase; sau/si
diminuarea moderata a simtului de postura sau/si abolire a
simtului vibrator.

Diminuarea discreta la 3-4 membre a simtului pipaitului; sau/si diminuarea discreta a simtului durerii; sau/si diminuarea moderata a simtului de postura; sau/si diminuarea moderata a sensibilitatii proprioceptive.

4  - diminuarea severa a simtului pipaitului sau/si diminuarea severa a senzatiei de durere; sau/si diminuarea severa a sensibilitatii proprioceptive la 1-2 membre; reducerea moderata a simtului pipaitului sau a durerii; si/sau reducerea sensibilitatii proprioceptive severe la mai mult de doua membre

5  - pierderea tuturor modurilor de sensibilitate la unul sau doua membre. Diminuarea moderata a pipaitului sau a durerii sau/si pierderea sensibilitatii proprioceptive a intregului corp cu exceptia capului.

6 - pierderea intregii sensibilitati pentru toate modurile de
sensibilitate la intreg corpul, cu exceptia capului

V - necunoscuta

e. Functiile intestinale si cale (revizuite in 1982):

0  - normale

1  - tulburari usoare ale inceputului mictiunii, mictiuni imperioase sau rare sau retentii urinare

2  - nesiguranta moderata cu nevoie urgenta de urinare; retentie intestinala sau cala, rara incontienta urinara

3  - incontinenta urinara frecventa

4  - necesitatea de sondaje cale frecvente, retentie intestinala severa, incontinenta intestinala severa

5  - pierderea functiei sfincterului cal

6  - pierderea functiei sfincterului cal si intestinal V - necunoscuta

f. Functiile vizuale (optice)

0  - normale

1  - scotom cu acuitate vizuala mai buna de 20/30 (corectata)

2  - scotom cu acuitate vizuala (corectata) de la 20/30 la 20/59

3  - scotom mare sau reducere moderata a campurilor vizuale, dar cu acuitate vizuala (corectata) maxima de la 20/60 la 20/99

4  - reducerea pronuntata a campurilor vizuale si acuitatea vizuala maxima (corectata) de la 20/100 la 20/200; sau gradul 3 plus o acuitate vizuala maxima a ochiului mai bun de 20/60 sau mai putin

5  - acuitatea vizuala maxima, (corectata) mai mica de 20/200; sau gradul 4 plus acuitatea maxima vizuala a ochiului mai bun de 20/60 sau mai putin.

6  - grad 5 plus acuitatea vizuala maxima a ochiului mai bun de 20/60 sau mai putin

V - necunoscuta

X - se adauga la gradul 0-6 pentru prezenta decolorarii temporale a papilei

g. Functiile cerebrale (sau psihice-mentale)

0  - normale

1  - alterarea starii sufletesti (euforie, depresie)

2  - discreta slabire a gandirii

3  - slabire moderata a gandirii

4  - scadere pronuntata a gandirii (sindrom cerebral cronic moderat) cu dezorientare.

5  - dementa sau sindrom cerebral cronic sever

V - necunoscuta

h. Alte functii:

0  - nici una

1  - orice alte semne neurologice atribuite SM: afazie, epilepsie etc

V - necunoscuta

In SM, de cele mai multe ori sunt atinse mai multe functii, fiecare intr-un anumit grad, de aceea pentru a putea mai bine satabili stadiul evolutiv si handicapul generat de SM, KURTZKE dezvolta scala descrisa in 1965 si creeaza o scala dezvoltata a starii invadilitatii (EDSS - 1983). Etalonarea deficitului fiecarei functii se face dupa o scala de 10 puncte. Pentru etalonarea cat mai precisa a deficitelor s-au introdus mai multe grupe formand grupe intermediare notate cu 1,5, 2,5, 3,5, si asa mai departe pana la 9,5, astfel in loc de 10 grupe scala are 20 de grupe de invaliditate. Iata cum arata EDSS a lui KURTZKE, (1983), imbunatatita de CHOFFLON - (1993).

0. Examen neurologic normal.

Toate sistemele functionale sunt notate cu gradul 0.

Poate fi acceptat gradul 1 la sistemul functional cerebral (mental) M1. Dupa CHOFLON mai pot fi acceptate: decolorare temporala papilara, parestezii si unele simptome fugare, dar fara semne neurologice

1.0 Nici o invaliditate. Sunt acceptate semne discrete intr-un singur sistem functional. Sistemul functional cerebral (mental) M poate avea 1. Celelalte sisteme trebuie sa fie notate cu 0. Un SF-l; SF. M1 alte SF-0

1,5 Fara invaliditate, semne discrete in mai multe sisteme functionale (SF). Mai multe SF-l; SF.M1 alte SF-0

2.0 Invaliditate minima. Intr-un sistem functional notat 2, celelalte sisteme functionale pot fi notate cu 0 sau 1. un SF-2 alte SF0 sau 1

2,5 Invaliditate minima in doua sisteme functionale notate ambele cu 2; alte sisteme functionale pot fi notate cu 0 sau 1

2 SF-2; alte Sf 0 sau 1

In cadrul invaliditatii minime bolnavul are discreta oboseala si astenie, discreta dificultate de a merge, discreta atingere a oculo-motricitatii si minime semne si simptome in diferite sisteme functionale.

3.0 Invaliditate moderata Intr-un sistem functional care este notat cu 3 celelalte sisteme functionale sunt notate 0 sau 1; sau invaliditate minima in trei sau patru sisteme functionale restul fiind notate cu 0 sau 1.

1 SF-3; alte SF 0 sau 1

sau 3-4 SF-2

altele 0 sau 1

Bolnavul se deplaseaza ambulator bine.

3,5 Invaliditate moderata intr-un SF notat cu 3; 1 sau 2 sisteme functionale notate cu 2, celelalte sisteme functionale notate cu 0 sau 1; sau doua sisteme functionale notate 3 celelalte sisteme fiind notate 0 sau 1 sau 5 sisteme functionale notate 2 celelalte sisteme 0 sau 1

1 SF-3; 2. SF-3

unul sau doua SF-2; sau celelalte 0 sau 1;

celelalte SF 0 sau 1; sau 5 SF-2 celelalte 0 sau 1

Bolnavii cu invaliditate moderata sunt complet deplasabili, putand prezenta o monopareza, discreta hemipareza, discreta ataxie, tulburari de sensibilitate, tulburari sfincteriene, tulburari oculare.

4.0 Invaliditate neta.

Un sistem functional notat 4; celelalte 1 sau 0 sau

Mai multe sisteme functionale atinse in gradul 3 sau

Combinatii de grade mai mari de 3,5 la sistemele functionale un SF-4; celelalte SF-l sau 0 sau mai multe SF-3 sau

Combinatii de SF cu grade >3,5.

Bolnavul poate merge 500 m fara ajutor si fara repaus; activitatea casnica este posibila, bolnavul putand sta sculat din pat aproximativ 12 ore/zi. Munca zilnica se face cu dificultate. Un efort fizic mediu este posibil.

4,5 Aceeasi invaliditate ca si la gradul 4. Pacientul trebuie sa fie capabil sa mearga fara ajutor sau repaus 300 m si sa lucreze o zi intreaga o munca cu dificultate medie sau jumatate de norma.

5.0 Invaliditatea severa se manifesta prin afectarea unui sistem functional la nivelul gradului 5, iar celelalte sunt notate 1 sau 0.

Mai exista posibilitatea afectarii prin combinatii a mai multor sisteme functionale printr-un grad mai mare decat 4.

1SF-5; celelalte SF-l sau 0 sau

Combinatii de SF intr-un grad > decat 4

Bolnavul trebuie sa poata sa se deplaseze 200 de m fara ajutor sau repaus. Invaliditatea nu-i permite sa lucreze toata ziua fara masuri speciale. Este necesar un repaus mai lung in timpul zilei sau un loc de munca cu jumatate de norma. Activitatea casnica pe o zi intreaga este dificila.

5,5 Indicii de afectare a sistemelor functionale sunt la fel ca in gradul 5. Bolnavul poate sa mearga 100 m fara ajutor si fara repaus, poate sa lucreze o jumatate de zi cu unele masuri speciale, activitatea casnica pe durata unei zile este exclusa.

6.0 Mersul cu ajutor este posibil, dar mai putin de 100 m, cu sau fara pauza. Ajutorul tebuie sa fie unilateral, intermitent sau constant. Ajutoarele unilaterale sunt: bastonul, carja, protezele, bretelele si se folosesc in cea mai mare parte a timpului. Se pot utiliza ajutoarele bilaterale, dar intermitent. Ajutorul unei alte persoane este considerat ajutor unilateral . Masura primara necesara pentru incadrarea in acest grad este abilitatea de a umbla cu ajutor 100 m. Formula afectarii sistemelor functionale este: 2SF-3, adica afectarea a doua sisteme functionale la nivelul gradului 3.

6,5 Mersul necesita ajutor pe o distanta mai mica de 20 de m, fara repaus. Cu ajutor bilateral constant (bastoane, carja, bretele, proteze sau alte persoane). Afectarea sistemelor functionale trebuie sa fie in

combinatie, fiind necesare mai mult de 2 sisteme afectate la nivelul gradului 3. Daca bolnavul nu poate merge 20 de m in conditiile de mai sus, este mai bine sa fie incadrat in gradul 7 al scalei EDSS.

7.0 Imobilizare in carucior. Bolnavul nu se deplaseaza decat cu caruciorul standard pe care poate sa-l manevreze singur. Bolnavul este capabil sa se ridice din scaun vreo 12 ore/zi pentru unele nevoi personale, inclusiv somn. Bolnavii nu trebuie tinuti in casa si pot fi angrenati pentru munci care se pot face din carucior. Uneori bolnavul poate merge 5 m cu ajutor bilateral. Practic bolnavul traieste 12 ore din 24 pe carucior, putand iesi cu el oriunde singur. Pacientii incadrati in acest grad au cel putin doua sisteme functionale afectate la nivelul gradului 4, sau mai rar avand afectat doar sistemul functional piramidal la nivelul gradului 5. 2 SF-4; 1 SF (py)-5

7,5 Bolnavii sunt imobilizati in carucior, manevarea caruciorului standard nu-l poate face o zi intreaga, de aceea multi au nevoie de carucior motorizat. Bolnavii nu pot face decat cativa pasi si aceia cu ajutor bilateral.

8.0 Bolnavii imobilizati la pat dar cu folosirea eficienta a bratelor.

De obicei ei se pot hrani singuri si isi efectueaza o parte a toaletei. Ei pot sa stea in sezut o mare parte a zilei, lucru care este si indicat pentru a preveni unele complicatii. Dupa KURTZKE, bolnavul tintuit la pat nu inseamna pozitie obligator orizontala. De aici si unele confuzii in ceea ce priveste cerintele de incadrare in EDSS-8. Astfel, gradul 8.0 trebuie definit: necesitatea ca pacientii tintuiti la pat sa poata fi pusi in scaun sau pasiv in carucior o mare parte a zilei.

Privind afectarea sistemelor functionale, acesti bolnavi au afectat la nivelul gradului 4 mai multe sisteme.

mai multe Sf-4

8,5 Bolnavii imobilizati la pat aproape toata ziua Ei nu suporta o perioada prelungita sa stea in carucior sau pe scaun, mananca cu ajutor, isi fac toaleta cu ajutor, putand sa-si utilizeze partial unul sau doua membre superioare. Atingerea sistemelor superioare sunt la fel ca si la gradul 8.0, dar in aceasta grupa isi pot efectua unele functii de autointretinere, mai putin decat la gradul 8.

9.0 Imobilizati la pat, fara asi putea utiliza membrele.

Pacientii pot comunica eficient, pot manca cu ajutor dar nu pot parasi patul. Fiecare sistem functional din cele opt descrise este afectat la nivelul patru sau mai mult, deci fiecare SF-4 sau mai mult.

9,5 Pacientii sunt tintuiti la pat total neputinciosi, nu pot comunica eficient, nu pot manca si nu pot inghiti. Toate SF >4

10.0 Deces datorat SCLEROZA MULTIPLA. Acest deces poate fi acut, datorat implicarii trunchiului cerebral, insuficientei respiratorii; sau deces survenit ca o consecinta a starii cronice de imobilizare la pat, care poate genera pneumonie terminala, septicemii, uremie, inanitie. Se exclud cauzele decesului survenit in cursul unei alte boli. Inainte de deces, pacientul este incadrat deobicei in gradul 9, mai rar in gradul 8.

Departajarea bolnavilor de SM in aproape douazeci de grupe este foarte utila mai ales in studii de cercetare. Practic, noi consideram ca incercarea lui KURTZKE de a combina unele grupe ca de exemplu 5 si 6 sau 7-8-9, este binevenita pentru clinicieni. KURTZKE descrie gruparea 5-6 astfel: pacientii nu sunt deobicei tintuiti la pat si in casa, putand umbla. Rareori este posibila o zi cu norma intreaga de munca, fara masuri speciale. Exista in general o oarecare deteriorare in activitatile cotidiene obisnuite. La acesti bolnavi sunt mai sever atinse sistemul piramidal si cerebelos, urmat de sindromul senzitiv si cel al trunchiului cerebral.

Gruparea gradelor 7-9 pe scala KURTZKE cuprinde bolnavi sever atinsi de boala, care sunt aproape invariabili limitati la scaunul cu rotile sau la pat. Sunt implicate mai ales functiile ce au de-a face cu deplasarea. Cu cat bolnavul inainteaza de la gradul 7 spre 9 are afectat mai mult functiile legate de deplasare si miscare, ajungand la gradul 9 cu pierderea miscarilor si pentru membrele superioare.

Dr. C. VANEY, medicul sef de sectie de la Clinica de Altitudine MONTANA din Elvetia, clinica specializata pentru tratamentul recuperator al SM, imparte bolnavii in 5 grupe. Aceasta impartire este mult mai buna pentru un clinician care se ocupa cu recuperarea bolnavilor de SM, putandu-se evidentia mai bine evolutia bolnavului in contextul multiplelor proceduri de recuperare din aceasta clinica. De asemenea procedurile de tratament recuperator se pot grupa si standardiza pe grupe de bolnavi, astfel C. VANEY imparte bolnavii in:

Grupa A - bolnavi care inca lucreaza normal sau partial,

putandu-se deplasa bine pe 100 de m;

Grupa B - bolnavii cu mers dificil, deplasarea putandu-se face

numai cu mijloace auxiliare;

Grupa C - bolnavii fixati in carucior rulant, dar capabili de a

face un transfer singur;

Grupa D - bolnavii fixati in carucior rulant, avand nevoie de

ajutor pentru transferul lor;

Grupa E - bolnavii cu impotenta functionala in toate domeniile

de activitate cotidiana.

Aceasta clasificare, bazata mai mult pe functia motorie, ajuta pentru organizarea recuperarilor intr-un centru specializat pentru SM, asa cum este clinica din MONTANA. In practica se mai intalnesc si alte modalitati mai simple, de apreciere a evolutiei SCLEROZA MULTIPLA. Astfel CHOFFLON (1993) descrie si alte modalitati ale aprecierii stadiului SM si a evolutiei ei.

O modalitate este indicele activitatii membrelor superioare, care are patru grade. Inainte de aprecierea gradelor este necesar sa se stie daca bolnavul este dreptaci sau stangaci. Gradul 0 - normal

Gradul 1 - bolnavul are discrete probleme de coordonare la scris, desen si cusut;

Gradul 2 - bolnavul are probleme moderate de coordonare, avand scrisul necitibil;

Gradul 3 - bolnavul are probleme severe de coordonare, neputand sa se alimenteze, avand atinse sever membrele superioare. Aceasta modalitate se poate folosi la bolnavii care au atins de boala cu preponderenta sistemul de coordonare. O modalitate simpla de apreciere a starii de evolutie a SM este aprecierea mersului in exterior, apreciere care se face in patru grade:

1  - mersul este posibil fara sprijin;

2  - mersul posibil cu sprijin unilateral;

3  - mersul posibil cu sprijin bilateral;

4  - bolnavul se deplaseaza numai cu carucior rulant.

O alta apreciere a evolutiei SM este masurarea timpului si descrierea mersului pe o anumita distanta. CHOFFLON (1993) foloseste distanta de 8 m, iar VANEY (1993) 10 m. In afara cronometrarii timpului necesar parcurgerii acestei distante se descrie aspectul mersului precum si necesitatea de a fi sau nu ajutat bolnavul.

Este o metoda extrem de simpla aflata la indemana tuturor medicilor, putand fi practicata oriunde, bineinteles la bolnavii care se pot inca deplasa si au atins sistemul functional motor (piramidal). O ultima modalitate pe care o descriem si care ni se pare subiectiva, este impresia medicului sau a pacientului.

Metoda are 7 grade: 3 pentru agravare, 3 pentru ameliorare si 1 care arata starea neschimbata. Iata grupele acestei modalitati:

1  - foarte agravat

2  - agravat

3  - putin agravat

4  - neschimbat

5  - putin ameliorat

6  - ameliorat

7  - mult ameliorat

Toate aceste modalitati, in primul rand scala lui KURTZKE, ne da posibilitatea de a incadra bolnavul pe tot timpul evolutiei bolii, intr-o forma clinica de SM si sa apreciem gradul de invadilitate.

Scala lui KURTZKE apreciaza in primul rand semnele neurologice ale SM si invaliditatea, create de aceasta. Federatia Internationala a Societatilor de SM incearca sa stabileasca si sa testeze o scala tripartita, care sa fie comuna in toate centrele de SCLEROZA MULTIPLA. Acasta schema tripartita urmeaza sa cuprinda in afara scalei neurologice - o scala pentru inregistrarea invaliditatilor sau a deteriorarilor fizice si o scala pentru inregistrarea influentei socio-economice a bolii. Aceasta schema urmeaza schema recomandata de OMS pentru clasificarea consecintelor bolii in functie de anomalii neurologice, invaliditati si handicapuri.

La o intrunire de la Stockholm s-a considerat ca pentru ceea ce OMS numeste deteriorare neurologica, scala KURTZKE din 1983, plus sistemele functionale descrise, este cea mai adecvata pentru a fi universalizata. A fost dovedita in multe studii larga utilizare a aceste metode. Pentru deteriorarile sau invaliditatile fizice rezultate din boala a fost divizata o scala a incapacitatii , un termen deliberat selectat, deoarece n-a fost inca insusita de nici o alta schema. Influenta sociala, dupa OMS, handicapuri a fost analizata prin ceea ce s-a numit o scala socio-economica. Atat scala invaliditatilor fizice cat si a handicapurilor socio-economice au fost supuse multor revizuiri, mai ales cea socio-economica.

Dupa eforturile depuse de Federatia Internationala, pana la urma se va gasi o schema tripartita comuna.

Evaluarea si gradarea afectarii neurologice este importanta pentru aprecierea evolutiei bolii, dar si pentru stabilirea gradului de eficienta a schemelor de terapie, fie individuala, fie in cazul unor loturi de bolnavi din trialuri ce exploreaza noi terapii sau noi valente ale medicamentelor deja folosite. Este dificila folosirea unei singure scale care sa poata evalua si grada complexitatea manifestarilor clinice, motiv pentru care au fost elaborate diverse scale ce incearca sa cuprinda selectiv unele manifestari clinice.

Cea mai folosita scala este Scala KURTZKE sau KURTZKE EXPANDED DISABILITIU STATUS SCALE (EDSS). Aceasta a ramas de peste 40 de ani cea mai folosita scala de apreciere globala a disabilitatii si invaliditatii bolnavilor cu SM, fiind posibila o evaluare satisfacatoare pe multiple uri clinice a acestora.

Scorul pe scalele de afectare a functiilor neurologice (SAFN) analizeaza separat functiile piramidale, functiile cerebrale, functiile de trunchi cerebral, functiile senzitive, functiile urinare si a intestinului, functia vizuala, functia cerebrala-mentala si alte functii.

Aceste doua scale sunt expuse mai sus. Un colectiv de experti europeni a incercat o adaptare a scorului EDSS pe o scala de 10 puncte, care a generat EDMUS Grading Scale, o scala relativ simpla, dar cu unele elemente mai precis exprimate fata de EDSS.

O alta scala folosita din ce in ce mai frecvent la bolnavii cu SM si in trialurile internationale este o scala compozita relativ simpla numita Multiple Sclerosis Functional Composite (MSFC), care a fost elaborata de un colectiv international de experti si cuprinde trei componente majore:

a) evaluarea capacitatii ambulatorii, test care consta in media de
secunde a 2 incercari de a parcurge in mers 7,6 metri;

b) evaluarea performatei motorii si proprioceptive, cat si a
eventualei ataxii a membrelor superioare;

c) evaluarea performantelor cognitive.

Datele obtinute la cele trei evaluari se introduc intr-o formula, obtinandu-se scorul Z, care este numarul unitatilor de deviere standard al unui bolnav pe o scala, deasupra sau sub scorul mediu al unei populatii standardizate.

In afara de aceste scale globale exista numeroase scoruri si scale de evaluare a bolnavilor cu SM, in functie de parametrii clinici, care se doresc a fi evaluati in amanunt dupa cum ar fi: scala de evaluare a afectarii neurologice, scale pentru evaluarea dizabilitatii, scale pentru evaluarea calitatii vietii in SM, teste pentru evaluarea psihologica si cognitiva, evaluarea functiei vizuale, evaluarea tulburarilor de sensibilitate subiective, etc.

In evolutia unei SM, de mare importanta este studiul factorilor care precipita sau agraveaza boala. Dupa STAMATOIU si colaboratorii (1989), acestia ar fi factorii alergizanti, boli infectioase intercurente, unele vaccinari, interventii chirurgicale, traumatisme fizice, stressul psihic si factori climaterici, dintre care expunerile indelungate la soare, si curele balneare termale intensive, sunt de subliniat.

In ultima perioada, studiul formelor benigne ale SM preocupa tot mai multi cercetatori si clinicieni. Aceasta si datorita credintei ca exista unele particularitati anatomice, fiziopatologice etc, care, daca ar fi favorizate, am putea influenta evolutia bolii, in sensul opririi evolutiei progresive si rapide. Aceste particularitati ar fi acelea care apar in formele benigne ale SCLEROZA MULTIPLA. Sunt foarte important de consemnat factorii care ne pot face sa prognosticam daca forma de SM va evolua benigna sau, dimpotriva, prevestesc o forma evolutiva, progresiva sau chiar acuta.

Poate parea socant sa asociez calificativul benign, SM, intrucat aceasta boala este resimtita de catre pacienti si un mare numar de medici ca o afectiune inainte de toate catastrofala, conducand la o invaliditate sigura. Totusi, posibilitatea existentei unei forme benigne, a fost recunoscuta inca de la descrierea ei clinica de catre CHARCOT. De asemenea, nu se intampla foarte rar stagnari complete ale bolii, care dau speranta unei vindecari definitive. In realitate, caracterul derutant si imprevizibil al SM cu forme autentic benigne si opuse formelor rapid invaliditante, este cel care reprezinta o problema inca nerezolvata pentru neurologii ce cauta sa stabileaca un prognostic, care sa-i ajute in stabilirea unui tratament.

Definitia formei benigne a SM este arbitrara, retrospectiva si variabila in functie de autori. WEINSHENKER si colaboratorii (1989) ar dori sa rezerve termenul de forma benigna SM a carei evolutie a aratat mai putine repercursiuni asupra vietii cotidiene pe timpul intregii durate a bolii, adica dupa o observare de mai mult de 30 de ani.

Cei mai multi autori se refera la evolutia bolii in cursul primilor 10-l5 ani. Ei considera ca benigne SM mai putin invalidante in timpul acestei perioade; care n-au impiedicat viata socio-profesionala, cu o buna autonomie a mersului, in opozitie cu istoria naturala a bolii, pe care dorim s-o amintim putin.

Putine studii recente au fost publicate cu referire la serii importante, la grupe omogene de boli urmarite o perioada suficient de mare, pentru a permite aprecierea evolutiei naturale a acestei boli.

Interpretarea datelor publicate despre evolutia SM trebuie sa ia in considerare faptul ca studiile bazate pe cazurile urmarite in mediul spitalicesc expun la riscul de a selectiona bolnavi atinsi cel mai sever, si deci de a oferi o informare mai pesimista a acestei afectiuni.

Pe de alta parte, studiile, pornind de la pacientii urmariti in ambulator de catre neurologi, pot sa nu cunoasca formele cele mai benigne (care nu se prezinta la control) si formele cele mai severe ale pacientilor cu SM care se adreseaza mai mult spitalelor.

Trebuie, de asemenea, sa tinem seama de originea geografica a populatiei, care trebuie sa fie omogena, de prescripiile terapeutice eventuale, care pot sa fi modificat cursul natural al bolii, de progresele in mijloacele de diagnosticare, (rezonanta magnetica nucleara permite afirmarea mai precoce si mai sigura a diagnosticului SM).

Aceste dificultati explica faptul, ca istoria naturala a SM nu este inca perfect cunoscuta.

Doua studii, pe care le-am avut la indemana, merita sa fie amintite, caci ele aduc informatii utile pentru a situa locul formelor benigne in istoria naturala a SCLEROZA MULTIPLA.

Primul studiu este cel al lui CONFAVREUX C. si colaboratorii (1980), care raporteaza experienta Serviciului de Neurologie din Lyon, privitoare la 349 de pacienti (140 barbati si 109 femei), urmariti in medie 9 ani. In acest lot, 82% au avut debutul bolii la o varsta medie de 30 de ani; 18% au avut de la inceput o evolutie progresiva, boala acestora debutand mai tarziu, la varsta medie de 38 de ani. Considerand evolutia globala a bolii, 50% din bolnavi prezentau cel putin o invaliditate moderata (dificultati de mers, care este, totusi, posibil cu un mic sprijin), dupa 6 ani de evolutie; o invaliditate severa (imobilizati in scaun cu rotile sau in pat) dupa 18 ani de evolutie si in sfarsit 50% murisera dupa 30 de ani de evolutie.

Apoximativ 50% din bolnavi au avut o evolutie benigna, definita printr-o invaliditate discreta dupa 10-l5 ani, sau o evolutie moderata dupa 15-20 de ani.

Al doilea studiu este cel al lui WEINSHENKER C. si colaboratorii (1989) efectuat in Canada. Studiul este longitudinal, pornind de la o populatie, luand in considerare ansamblul SM diagnosticate in spital sau nu, si cuprinde 1099 bolnavi. Raportul formelor atenuate sau cu recidive si al formelor progresive la inceputul bolii este acelasi cu al studiului francez din Lyon.

Considerand evolutia globala, studiul canadian aduce rezultate mai optimiste decat cel al studiului francez, intrucat timpul mediu pentru a atinge o invaliditate moderata este de 15 ani in studiul canadian; pentru a atinge o invaliditate severa, de peste 40 de ani, iar mortalitatea apare mai mica, intrucat 88% din bolnavi au o speranta de viata mai mare de 40 de ani.

Dand definitiei formelor benigne criterii mai restrictive, WEINSHENKER C. considera ca aproximativ 10% din SM vor avea o invaliditate discreta dupa 21 de ani de evolutie sau o invaliditate moderata dupa 35 de ani. Aceste diferente de apreciere a frecventei formelor benigne si deci ale gravitatii generale ale bolii se regasesc si in alte studii, variind dupa cum in studiile respective este vorba de un studiu epidemiologic, care porneste de la o populatie generala (ca in studiul canadian), sau de un studiu pornind de la pacienti urmatiti in mediul spitalicesc (ca in studiul francez).

Astfel, in seriile spitalizate, se estimeaza ca 15 pana la 30% din SM au pastrat posibilitatea de a merge fara ajutor si de a lucra pana la 15 ani dupa inceputul bolii. Aici amintim studiile lui: Mc. ALPINE D. (1961); BONDUELLE M. (1979); BAUER H. (1965); KURTZKE F. (1977).

In studiile epidemiologice ale lui PERCY A. K. (1971); SHEPPER D. (1979); POSER S. (1981), procentajul acestor pacienti mai putini invalidati dupa 10-l5 ani de la inceputul bolii, atinge pana la 50%.

Oricum ar fi, o evolutie blanda a acestei boli, este departe de a fi o exceptie. Este o realitate ce trebuie cunoscuta, luata in considerare in momentul deciziei terapeutice si cu ocazia incercarii unui nou tratament, de unde necesitatea de a incerca sa recunoastem formele benigne mai bine de la inceput. In aceasta consta necesitatea dezbaterii prioritare la recu-noasterea unor factori, ce permit precizarea unei forme benigne de SCLEROZA MULTIPLA.

Care sunt factorii clinici si biologici prevestitori ai benignitatii? Numeroase studii si-au propus sa determine parametrii clinici ce ar putea fi indicatori ai unei evolutii benigne a SCLEROZA MULTIPLA. Desi consensul nu este total, un anumit numar de parametri au fost retinuti.

Varsta debutului bolii este judecata ca un factor de prognostic. Un debut precoce este, pentru unii autori, un indiciu de prognostic mai bun (VISSCHER B. si colab., 1984; THOMPSON A. si colab., 1986). Mai ales destul de tardiv, dupa 40 de ani, este un factor de prognostic rau (M LLER R. 1951; LEIBOWITZ U. si colab., 1969; DETELS R si colab., 1982; CLARK V.si colab., 1982; VERJANS E. si colab., 1983).

Toti autorii sunt de acord in a confirma influenta modului evolutiv asupra prognosticului bolii. Formele evoluand in pusee au un risc de sechele definitive de gravitate mai mare. Ele se opun formelor continue si remitente progresive (in special cand faza progresiva apare precoce in derularea bolii) care au un potential evolutiv mai mare, cu aparitia unui handicap moderat sau sever, intr-un timp de 3 ori mai scurt decat se observa la formele de gravitate mijlocie. Astfel, necesitatea de a folosi un suport pentru mers este observata in medie dupa 15 ani de evolutie, dar in mai putin de 5 ani in formele progresive de la inceput.

Se pune intrebarea, care este tabloul clinic al SM, favorabil benegnitatii? Nevrita optica retrobulbara ar fi prognosticul cel mai bun, daca este urmata de o lunga atenuare initiala. Un debut prin simptome senzitive ar fi un indiciu al unei evolutii putin severe. Dincolo de debut, se cunosc forme senzitive ale SM, caracterizate prin parestezii si anestezii cutanate localizate, survenind prin pusee bine individualizate si care raman benigne pe tot parcursul evolutiei lor.

Durata primei remisiuni este luata in considerare in aprecierea benignitatii. Cu cat este mai lunga prima remisiune, cu atat prognosticul este mai bun, dar acest parametru nu este retinut de LHERMITTE F. si colab., (1973).

Dimpotriva, dupa unii autori (THOMPSON 1951; LEIBOWITZ V. 1969), existenta unei atingeri precoce deficitare, piramidala sau cerebeloasa ar fi prognostic defavorabil, lucru pe care noi il infirmam prin multiplele noastre observatii clinice.

In sfarsit, anumiti autori nu acorda valoare de prognostic nici uneia din simptomele initiale (KURTZKE si colab., 1977). Dupa KURTZKE si colab., importanta handicapului rezidual in cursul primilor 5 ani ar conditiona evolutia in cursul urmatorilor 10 ani. Astfel formele putin evolutive la 5 ani, raman la fel pentru 2/3 din ele, la 15 ani de evolutie. Numai 10% din ele au un handicap sever, la capatul acestei perioade. Dupa acelasi autor, caracterul polisimptomatic al atingerilor neurologice, prezenta semnelor deficitare piramidale si cerebeloase, la 5 ani de evolutie, sunt criterii de prognostic rau.

In ceea ce priveste frecventa recidivelor, numarul lor este interpretat in mod contradictoriu: in formele benigne numarul recidivelor este mai ridicat pentru CONFAVREUX si este mai mic pentru MC. ALPINE si THOMPSON.

Studiul LCR si, in special, prezenta si importanta secretiei intratecale de imunoglobuline sunt lipsite de interes pentru prognostic, in cea mai mare parte a studiilor (KURTZKE, 1977; THOMPSON, 1986; VERJANS, 1983) la fel ca si studiul populatiilor limfocitare (VERJANS, 1983).

In ultima perioada CHOFFLON, neurolog si imunolog, arata ca formele de SM care au modificari imunologice si celulare in LCR, numite de el forme biologice active, au un prognostic mai rau. DETELS (1982) compara evolutia naturala a SM in doua regiuni ale SUA, aceaa a Los Angeles-ului, zona cu prevalenta mare si aceea a Washingtonului, zona cu prevalenta mai mare. Acest autor observa ca severitatea SM apare mai marcata in zona Washingtonului. Se poate sublinia importanta si influenta originii geografice asupra evolutiei SCLEROZA MULTIPLA.

O problema importanta in ceea ce priveste legaturile intre tipul de histocompatibilitate si SM, este aceea a prognosticului.

Intr-un studiu al lui MADIGAND M. si colab. (1982), rezultatele obtinute, tindeau sa faca legatura intre fenotipul HLA DR si forma clinica a SCLEROZA MULTIPLA. Astfel, HLA DR2 aparea mai frecventa in formele benigne cu evolutie remitenta, iar HLA DR3 parea corelata cu formele severe de evolutie progresiva, mergand pina la a sugera posibilitatea a 2 zone evolutive de SM, legate de haplotipuri HLA diferite.

Dupa aceasta au fost publicate si alte rezultate, multe contradictorii. In special notiunea unei evolutii diferite printre gemenii monozigoti, unul putand sa aiba o forma benigna si celalalt o forma severa, a fost interpretata ca un argument impotriva determinismului genetic, al severitatii SCLEROZA MULTIPLA.

EDAN G. si SABOURAUD O. (1991) au incercat sa aleaga criterii mai restrictive pentru a separa forma benigna de forma severa. Printre cei 350 de pacienti urmariti cu regularitate au selectionat, dupa criteriile propuse de WEINSHENKER, 26 de forme benigne, definite ca avand o invaliditate discreta dupa cel putin 20 de ani de evolutie si 29 de forme severe, definite printr-o invaliditate severa inainte de 5 ani de evolutie.

S-a comparat apoi frecventa diferitilor antigeni HLA DR definit serologic. Nici o diferenta semnificativa n-a mai fost atunci regasita.

Totusi, OLERUP (1989), studiind polimorfismul HLA DR si HLA DQ la nivel genomic a scos in evidenta o crestere a frecventei anumitor haplotipuri in forma progresiva a SM si o crestere a frecventei altori HLA-tipuri in forma remitenta, afirmand, in concluzie, existenta unor entitati evolutive diferite de SM, pe baza metodelor HLA. Importanta acstei probleme nu este atat practica, (diagnosticul previzibil de severitate), cat teoretica, pentru a descoperi mecanismele care comanda severitatea sau benignitatea si apoi, pentru a le putea controla ori folosi.

Dupa perfectionarea metodei rezonantei magnetice nucleare, ramane de precizat locul acesteia in aprecierea potntialului evolutiv al SCLEROZA MULTIPLA.

Putine studii au fost consacrate valorii de prognostic al imaginilor observate in RMN. Daca analiza placilor (plaje de hipersemnale aparand in T2) este destul de usoara la nivelul creierului, ea ramane insuficienta la nivelul trunchiului cerebral si mai ales la nivelul maduvii spinarii, aceasta din motive tehnice. Intr-un viitor apropiat, ar trebui sa fim in masura sa evaluam locul real al acestui examen, luand in considerare progresele deosebite care apar zilnic in dezvoltarea tehnicilor de imagerie.

WILLOUGHBY E. si colab. (1989), au adus deja cateva elemente de raspuns, in ceea ce priveste valoarea de prognostic a imaginilor observate pe RMN cerebrala. and imaginile observate la 32 de pacienti avand o forma benigna de SM si la 32 de pacienti avand o forma de evolutie severa, si un grup si celalalt avand o vechime egala de aproximativ 15 ani de boala, reiese ca numarul leziunilor observate in fiecare grup nu este prea diferit. In schimb modul de distribuire a imaginilor observate pare sa le separe. Este vorba in majoritate de mici leziuni solitare in formele benigne, si de leziuni mari solitare sau confluente la mai mult de 70% dintre ele, in formele de evolutie severe. Acelasi autor cu echipa sa, au efectuat studii seriale de RMN, odata la 15 zile timp de 6 luni, in formele de evolutie remitenta si in formele progresive. Ele au aratat, ca activitatea bolii (aparitia de leziuni noi sau cresterea unei leziuni vechi) este mult mai accentuata in formele progresive. In special numarul de leziuni noi pe pacienti si pe an este estimat la 2 ani, in formele remitente (aparitia de imagini noi fiind de obicei asimptomatica) si la 6 ani in formele cronice progresive.

Studiile seriale de RMN permit sa se prevada absenta unei activitati in termen scurt. Astfel, absenta de evenimente noi de RMN separate odata la 15 zile timp de 3 luni, permite sa se prevada cu 1 luna probabilitatea absentei de noi leziuni in urmatoarele 3 luni. Este vorba aici de o previziune inca scurta si de un protocol de supraveghere

foarte greu, care nu poate fi realizat decat pe un numar restrans de pacienti, in cadrul unor cercetari clinice.

Putem spune in concluzie ca formele benigne de SM exista. Frecventa lor este de oridinul 10% dupa criteriul WEINSHENKER, adica prin absenta unei invaliditati care sa afecteze viata sociala dupa 30 de ani de evolutie. Ele debuteaza mai ales la subiectii tineri intre 20 si 30 de ani si prezinta un profil clinic special, evolutie prin pusee, manifestandu-se, mai ales, printr-o nevrita optica si simptome senzitive in timpul primilor 5 ani ai boli.

Trebuie insistat asupra incertitudinii care persista in recunoasterea cu prioritate a acestor forme benigne. Pot exista totusi schimbari dramatice, dupa ani intregi de evolutie benigna, un puseu poate antrena o invaliditate severa si definitiva, sau poate declansa o progresie continua, conducand la un handicap si la pierderea autonomiei.

In afara de formele benigne ale caror prognostic este bun, trebuie sa amintim si prognosticul formelor severe. Aceasta depinde de foarte multi factori, inclusiv de factorul socio-economic. Daca bolnavii au posibilitati socio-economice bune si pot fi bine ingrijiti la domiciliu sau prin diferite alte forme de ingrijire organizate, (centre de zi, centre de noapte, etc) prognosticul advitam poate fi imbunatatit si la formele mai severe.

Formele maligne (acute), descrise de multi autori (SCHAPIRO, 1990) au un prognostic foarte rezervat si deseori infaust.

Foarte mult depinde prognosticul SM de prezenta sau nu a complicatiilor. Aceste complicatii sunt: septice, trofice, vasculare si osoase.

Complicatiile septice cele mai frecvente sunt infectiile urinare, datorate retentiilor cronice cale, a sondajelor repetate cu sonde neadecvate, imobilizarii la pat. Cu timpul, datorita infectiei urinare cronice, apare pielonefrita cronica, litiaza renala care accentueaza si ea infectia, toate acestea ducand la insuficienta renala, o cauza frecventa a decesului la bolnavii cu SCLEROZA MULTIPLA. Tot datorita imobilizarii prelungite pot aparea infectii bronho-pulmonare si escare care se pot suprainfecta.

Complicatiile trofice constau in hipotrofie sau atrofie a musculaturii si tegumentelor etc, care cu timpul fac ca bolnavul sa nu mai poata face nici o miscare. Lipsa miscarii duce la blocarea articulatiilor, care devin foarte dureroase la orice tentativa de miscare. Aceste dureri se suprapun peste durerile osoase surde si permanente datorate osteoporozei instalate tot ca o consecinta a lipsei mobilizarii.

De fapt, lipsa miscarii si imobilizarea la pat creaza staza aproape in toate organele putand sa apara complicatii de tot felul, la nivelul lor.

Complicatiile vasculare constau in tromboze, tromboflebite, embolii la nivelul intregului arbore vascular. Aceste complicatii pot ele crea, in plus, diferite handicapuri neuromotorii sau chiar moartea bolnavului.