Constuie un grup de boli care se aseamana prin etiologia lor necunoscuta (idiopatice, primitive). Ele au comun hipertrofia miocardica cu insuficienta cardiaca progresiva. in afara de hipertrofie si fibroza miocardului prezinta trombii murali din ambii ventriculi. care pot explica aparitia emboliilor pulmonare si sistemice. Se sustine de catre unii autori ca ar exista leziuni ale vaselor mici ventriculare care produc focare de necroza ischemica. Recunoasterea lor impune excluderea in prealabil a valvulopatiilor si a miocardopatilor secundare, ea si a miocarditelor acute (de tip Fiedler) sau cronice. Vor mai fi luate in discutia diagnosticului diferential cardiopatia ischemica sau cea hipertensiva, cele din afectiunile endocriniene (mixedem. acrome-galie etc). De asemenea mai intra in discutie m'iacardopatiile secundare
unor afectiuni neurologice (ataxia Fricdreieh, distrofia musculara progresiva si miotonia atrofica).
Incidenta acestor miocardopatii este maxima la barbati, in g ral sub virsta de 50 de ani. insa se pot observa la orice virsta. Din variatele etiologia presupuse (subnutritia cu deficit proteic, sechelele unei infectii virale, actiunea toxinelor microbiene sau hipersensibilitatea), singura care are oarecare sustinere este cea toxoplasmozica, prin faptul ca infectia cu Toxoplasma gondii in tinerete sau in viata intrauterina poate produce o miocardopatie in viata adulta. Frecventa mare a pozitivitatii reactiei Sabin-Feldman arata o incidenta deosebit de mare a infectiei toxoplasmozi.ee la bolnavii cu miocardopatie idio-patica. in ultimul timp, aceasta infectie, care era socotita ca se intil-neste numai in regiunile calde, a fost observata tot mai frecvent in regiunile temperate. Intradermoreactia la toxoplasmina este foarte frecvent pozitiva, insa este si deosebit de nespecifica.
Miocardopatia idiopatica se caracterizeaza printr-o oardioanega-lie progresiva, galop protodiastolic si insuficienta cardiaca ireductibila. Ea prezinta frecvent sufluri sistolice functionale, mitrale sau pulmonare, aritmii variate si embolii pulmonare. Daca insuficienta cardiaca este foarte frecventa, manifestarile cele mai caracteristice le constituie aritrniile. Cele mai des intilnite sint extrasistolele atriale si ventriculare, fibrilatia si jlutter-ul atrial. Tahicardiile paroxistice, atriale sau ventriculare si blocurile sint mai rare. Moartea subita se produce probabil prin fibrilatie ventriculara sau prin asistola. loid clinic poate fi inaugurat de un atac de dispnee paroxistica nocturna, insa in majoritatea cazurilor se prezinta cu aspectul de insuficienta cardiaca dreapta, cu edeme, hepatomegalie de staza si aseita. Uneori poate crea confuzia cu perieardita constrictiva, confuzie inclusiv ra-diologica prin amplitudinea foarte redusa a miscarilor profilului cardiac. Uneori, bolnavii se pling de durere precordiala de tipul anginei pectorale sau al infarctului miocardic, insa incidenta acestui simptom este mica. Tensiunea arteriala este scazuta, insa in insuficienta cardiaca, cind presiunea pulsului este mica, tensiunea diastolica poate fi crescuta. Uneori, hipertrofia ventriculara si septala bilaterala poate determina sufluri de ejectie la aorta si la orificiul de auscultatie a arterei pulmonare, de tipul stenozelor musculare subvalvulare. Hipertrofia mare a septului poate duce la o stenoza tricuspidiana, care se traduce prin uruitura diastolica. Electrocardiograma prezinta alteratii ale undei T (amplitudine redusa, aspect difazic sau inversat). Asociata sau nu cu o deviere axiala stinga, se observa uneori o prelungire a intervalului PR (care ar indica o incetinire a activarii ventriculilor prin fibroza septului), o blocare de ramura stinga sau a tesutului de conducere atrioventricular superior. Alteori este posibil un aspect care imita un infarct antero-lateral, cu unde Q profunde in conducerile precordiale stingi si cu QR in derivatia standard I si in AVL.In afara de insuficienta cardiaca, presiunile intracavitare sint normale, insa in caz de decompensare, ele cresc. Curba presiunilor intraventriculare prezinta aspecte de afectiune miocardica restrictiva : un "dip" diastolic precoce in momentul deschiderii valvei tricuspide si apoi un platou, datorit unei compliante ventriculare scazute. Acest aspect creeaza dificultati de diagnostic diferential cu perieardita constrictiva. In stadiul de insuficienta cardiaca, indexul cardiac este scazut, presiunea singelui in artera pulmonara este moderat crescuta, iar presiunea telediastolica din ventriculul drept este de asemenea, crescuta. De multe ori, afectiunea poate proca aspecte hemodinamice de cardiopatie obstructiva, ca in stenoza aortica musculara. in diagnosticul pozitiv va fi luata in consideratie lipsa unei cardiopatii obisnuite si a unei hipertensiuni arteriale. S-a incercat diagnosticul histopatologie prin biopsia unui fragment de miocard (fie prin cateter endovenos, fie in biopsie percutanata).
Diagnosticul diferential se face cu o candiopatie coronariana, in special daca bolnavul are virsta peste 50 de ani, insa l'ipsesc durerile anginoase sau de tipul infarctului miocardic, iar electrocardiograma (cu rare exceptii) nu are aspectul din infarct. Galopul la virf la un bolnav cu insuficienta cardiaca, insa fara angina pectorala sau infarct miocardic, pledeaza pentru o miocardopatie idiopatica. Insuficienta cardiaca fara ritm de galop la un bolnav de peste 50 de ani in mod obisnuit nu este datorita unei miocardopatii idiopatice (Friedberg).
La adultii tineri, se va exclude reumatismul cardiac ; acesta se manifesta prin semnele valvulopatiei. Calcificarile valvei mitrale sau ale celei aortice la un individ sub 50 de ani pledeaza pentru un reumatism Bouililaud-Sokolski. Diagnosticul de miooardopatie este sustinut si de diminuarea suflurilor dupa compensarea inimii.
Cind radiografia cardioaortica arata o inima marita in forma de "carafa de apa", se pune problema diagnosticului diferential cu pericardita cu exsudat liohidian. Aici insa angioeardiografia cavitatilor drepte va arata ca opacitatea produsa de substanta de contrast este mult mai mica decit umbra inimii. Diagnosticul diferential al mio-eardiopatiei idiopatice trebuie facut adesea cu pericardita constriotiva in ceea ce priveste insuficienta cardiaca si aspectul hemodinamic de tip restrictiv. O silueta cardiaca normala, cu calcificari pericardice sint argumente pentru o pericardita constrictiva. Suflurile sistolice de insuficienta functionala mitrala si tricuspida sint intilnite in miocardo-patia idiopatica si nu in pericardita constriictiva. in miocardopatia idiopatica, cateterismul cavitatilor cardiace va arata curbe de presiune similare cu cele din pericardita constrictiva. Diferenta este data de faptul ca in pericardita, interesarea celor doi ventrieuli este aproape egala, pe cind in miocardopatie exista o diferenta de presiune intre cele doua atrii de aproximativ 810 mmHg.
Diagnosticul diferential se va face si cu cardiopatia" familiala. Aceasta din urma se gaseste la mai multi membri ai aceleiasi familii. Clinic si electrocardiografie se pune in evidenta o hipertrofie ventriculara stinga si frapeaza frecventa mare a sindromului Wolff-Parkin-son-White in cursul cardiomegaliei familiale idiopatice. Unii autori au gasit in afara de musculatura hipertrofiata si o ingrosare a endocar-dului care pune problema legaturii ei cu fibroelastoza endocardului. Frecventa este aproximativ egala la barbati si la femei. Ca semn subiectiv sint foarte frecvente palpitatiile. Diagnosticul diferential al cardiomegaliei familiale se va face si cu endocardita fibroplastiea cu eozinofile Loffler. in aceasta din urma lipseste caracterul familial si prezinta aspectul unei stenoze mitrale. in miocardita acuta Fiedler, elutia este mai scurta ; amiloidoza miocardului se va exclude prin biopsia mucoasei gingivale, rectale sau a rinichiului, iar glicogenoza n Gierke se intalneste numai la copii.