In miocardiopatiile secundare ureaza leziunile inimii care se produc in cursul unor boli bine caracterizate si care vor trebui diagnosticate in primul rind.
Miocardopatia din sclerodermie se prezinta ou multiple focare de
fibre de colagen care se intind de la endoeard pina la perioard. Prezenta de leziuni de sclerodermie in endoeard si pericard este net mai rara decit in miocard. La
cateterismul cardiac se gaseste constant o crestere a rezistentei vasculare pulmonare, fara repercusiuni asupra functiei ntriculului sting. Rezistenta vasculara pulmonara si presiunea in artera pumonara sint crescute substantial la cei cu hipertrofie a ntriculului drept si mult mai mult la cei cu o
insuficienta ntriculara dreapta. Majoritatea celor cu
hipertensiune pulmonara prezinta o restrictie pulmonara si
tulburari de difuziune a gazelor. Aceasta arata ca lezarea propriu-zisa a miocardului joaca un rol secundar. O interesare intrinseca a inimii in sclerodermie poate fi pusa in discutie numai cind presiunile intracavitare au un aspect de cardiopatie restrictiva sau constrictiva cind debitul cardiac este diminuat si presiunea intrantriculara telediastolica este crescuta. De obicei, manifestarea clinica a cardiopatiei se prezinta dupa ce au aparut leziunile cutanate. Foarte rar, cardiopatia poate sa fie prima manifestare. Se constata fenomene de
insuficienta cardiaca, congestiva, palpitatii, iar la inceput poate aparea o dispnee izolata. Radiografia toracica arata o inima marita si bazele pulmonare voalate. S-au comunicat si doua cazuri cu revarsat intrapericardic (J. L. Meltzer). Sclerodermia determina modificari eleetrocardiografice care uneori constituie unica manifestare cardiaca si in orice caz, cea mai precoce. Electrocardiografie se constata un voltaj scazut al QRS (in caz de interesare extensiva a miocardului) si uneori o unda Q care poate simula o sechela de infarct ; ST-T nu prezinta modificari semnificati; se mai observa extrasistole si tulburari de conducere.
Miocardopatia din amiloidoza are importanta in patologia cardiaca in forma ei sistemica primitiva. Aceasta forma se deosebeste de forma secundara prin localizarile sale de predilectie : in inima, limba (macro-glosie), piele, plamini, muschi etc. si prin faptul ca reactioneaza diferit fata de coloranti, ceea ce a facut sa se considere ca ar fi vorba de un pseudoamiloid. In forma secundara, depozitarea amiloidului se produce in special in ficat, rinichi,
intestin etc. Totusi, Friedberg a observat o amiloidoza primitiva cu depunere predominanta in ficat, rinichi, intestin, insa si in inima. Cardiologul este interesat in special de forma primitiva la care se produce aproape totdeauna si o depunere intensa in tesutul cardiac. in aceasta forma se poate intilni uneori o depunere de amiloid in plamin perivascular. Poate rezulta un cord pulmonar care sa evolueze pina la deoompensare. in celelalte cazuri (majoritatea), predomina forma de insuficienta cardiaca stinga (dispnee, ortopnee, dispnee paroxistica) cu dureri precordiale si palpitatii. La examenul clinic, matitatea precordiala este marita, zgomotele cardiace tind sa se egalizeze, alteori apare un ritm de galop protodiastolic si_suflu sistolic la virf- Depunerea de amiloid in grosimea miocardului duce la o diminuare a extensibilitatii lui, care opune o rezistenta la umplerea diasto-lica. Hemodinamic se creeaza conditiile unei
cardiopatii restricti (ca intr-o pericardita constrictiva). Umplerea idiastolica insuficienta duce la o scadere a debitului sistolic pe minut, care are drept consecinta o hipotensiune. O anumita perioada de timp, debitul este partial resilit prin tahicardie, insa la un moment dat, acest sistem de compensare nu mai este eficient si bolnavul intra in insuficienta cardiaca.
Electrocardiograma arata un microvoltaj al QRS si tulburari de repolarizare. Tulburarea de conducere poate merge de la o alungire a intervalului P-R pina la bloc atriontrioular complet. Uneori, complexul QS in conducerile precordiale drepte poate sa simuleze un infarct miocardic antero-septal. in mod curent se gaseste o deviatie axiala stinga.
Diagnosticul pozitiv se face pe baza loului clinic : inima marita, insuficienta cardiaca fara o cauza precisa si ECG care simuleaza
infarctul miocardic. Diagnosticul va fi certificat prin
biopsie gingivala, de mucoasa rectala sau musculocutanata. Proba cu rosu de Congo poate sa dea rezultate fals-negati in forma primara. De asemenea, examenul rinichiului nu da rezultate precise, iar ficatul nu este marit in mod obligatoriu. Alai trebuie deosebita o forma de amiloidoza a inimii care apare la o virsta foarte inaintata (8085 de ani), in general la barbati, si la care este interesat in special tesutul interstitial al miocardului care apare mult marit de volum. in forma descrisa anterior este vorba de o amiloidoza sistemica primitiva si nu limitata la inima, asa cum este cea de la virstele foarte inaintate.
Miocardopatia din sarcoidoza este de obicei secundara interesarii plaminilor, rezultind o insuficienta ntriculara dreapta. Mai rar este posibila prezenta leziunilor granulomatoase din sarcoidoza si in miocard. Acesti noduli sint galbui, formati din celule gigante, celule epi-telioide, plasmocite si limfocite. Cicatrizarea acestor leziuni duce la o fibroza extensiva a miocardului. Sarcoidoza miocardica poate fi urmata de insuficienta cardiaca, insa se cunosc si cazuri asimptomatice. Cardiomegalia este constanta, apar variate tulburari de ritm (alungirea intervalului P-R, blocuri de ramuri, QRS alungit), sulxlenilari ale segmentului S-T si tulburari ale undei T (turtita sau inrsata). Diagnosticul se pune pe existenta unei insuficienta cardiace sau a altor modificari ale inimii (la examenul
radiologie sau electrocardiografie), la un bolnav dodit ca are o sarcoidoza. Diagnosticul de precizie este cel histopatologic (biopsia unui ganglion limfatic), reactia Kim pozitiva si intradermoroactia la tuberculina negativa sprijina diagnosticul. O posibilitate de eroare este de a diagnostica o sarcoidoza cardiaca la im individ care are numai un cord pulmonar, secundar unei sarcoidoze pulmonare intinse.
Miocardopatia din
lupusul eritematos acut diseminai (LED) este relativ frecnta. insa manifestari le cardiace sint in general neglijabile fata de simptomatologia generala sau fata de interesarea altor organe. Semne clinice de interesara a miocardului se observa in 5560/" din cazuri. Insuficienta cardiaca congesliva, ritmul de galop si marirea inimii (clinic sau radiologie), cind se produc la un bolnav cunoscut ca are un
lupus eritematos acut diseminat permit diagnosticul de miocar-dopatie lupiea. Fiuedberg a observat ca ritmul de galop si tahica apar adesea ea prim simptom de insuficienta cardiaca. Interesarea miocardului rificata anatomopatologic este mai frecnta decit insuficienta cardiaca clinica. Uneori, insuficienta cardiaca poate sa fie pi a siderina, iar la dozarea fierului plasmatic se gasesc cifre crescute.
In hemocromatoza secundara (ingestie prelungita de "fier sau injectii cu preparate de fier, perfuzii cu singe repetate), intenesarea miocardului este de mai mica importanta.
Aparitia leziunilor caridace si a insuficientei cardiace este de obicei tardiva, fara sanse de retrocedare din acest stadiu.
Inima obezilor este interesata prin intermediul hipertensiunii arteriale sau al diabetului si
aterosclerozei pe care
obezitatea le favorizeaza, Multi autori nu admit o leziune directa a miocardului in obezitate, nici in infiltratia grasoasa, nici in degenerescenta grasa. Infiltratia grasoasa a miocardului se prezinta ca o depunere de tesut adipos pe peretele anterior al ntriculului drept, in special sub epicard ; uneori poate inlocui miocardul subiacent sau poate infiltra chiar miocardul, mai ales tesutul de conducere. Se pare ca s-ar produce aceasta afectiune in special la marii bautori de bere ; nu trebuie confundata cu miocardopatia celor care beau bere din Quebec ou continut mare in cobalt. in acest din urma caz, s-a demonstrat ca factorul toxic era in special cobaltul. Se pare ca acesta are produce lezarea directa a celulelor miocardice. Degenerescenta grasa a miocardului nu este legata de obezitate, fiind rezultatul altor factori (infectii, intoxicatii etc.). La indivizii foarte grasi exista o hipontilatie alolara cu hipo-xemie si hipercapnie consecuti, cresterea presiunii in artera pulmonara cu insuficienta cardiopulmonara care se poate ameliora si chiar dispare o data cu scaderea obezitatii.
