Generalitati
Stenoza pulmonara (SP) este caracterizata prin prezenta unui obstacol in calea de ejectie a VD in AP. Cel mai adesea, obstacolul este situat la nilul valvulei sigmoidiene pulmonare: stenoza valvulara; sunt mai rare stenozele subvalvulare (infundibulare) si cele supravalvulare (tronculare).
SP este aproape totdeauna o malformatie congenitala. De-aceea, aici va fi prezentata intr-un mod foarte succint si mai ales cu referire la SP izolata dobandita sau SP functionala, care poate surni in alte CV sau in general in cazul unor HAP.

Etiologia SP

SP este de regula o malformatie congenitala.

Sunt foarte rare cazurile de SP dobandite , de exemplu de origine reumatica sau in sindromul carcinoid. Compresiunile mediastinale asupra truchiului AP pot produce fenomene de SP.
Sunt relativ mai frecnte SP funcponale (relati), care apar in HAP mai pronuntate, cand viteza de trecere a sangelui prin orificiul pulmonar creste si cand orificiul'sigmoidian ramane "prea mic" intre ele.

Valle pulmonare pot fi sudate la nilul comisurei sau exista anomalii de formare a vallor. Suprafata orrficiului scade de la aproximativ 3 cm2, la valori sub 1 cm2 (9).
Presiunea din VD creste foarte mult (proportional cu gradul anatomic al stenozei), in timp ce presiunea din AP este nemodificata (daca nu coexista cauze de HAP).
Apare deci un gradient de presiune sistolic intre VD si AP.
Se produce SVD sistolica, de presiune, cu hipertrofie concentrica a VD. Perioada de ejectie a VD se prelungeste; de notat ca in SP se produce cea mai mare intarziere a componentei Pa Z2 intalnita in patologie (ajunge pana la 0,12" fata de A2!).In final, se ajunge la decompensarea VD.
Trunchiul AP prezinta o dilatare poststenotica, care de regula intereseaza si ramura principala stanga, aceasta fiind nu numai dilatata, ci si deplasata mai in sus.
Debitul in circulatia pulmonara scade relativ, ceea ce explica de ce plamanii apar mai transparenti, "hipovascularizati".

Simptomatologia SP

Tulburarile functionale
Depind de gradul defectului. In formele usoare de SP, lipsesc tulburarile functionale (chiar la pacienti in varsta de 30-40 de ani). in SP stranse apar tulburari: dispnee, palpitatii si rareori sincope.
Cianoza nu apare in SP izolata. Prezenta ei arata existenta unui sunt de la dreapta spre stanga sau aocierea unei HAP din alte cauze.
Pozitia de "ghemuire", caracteristica in SP asociata cu sunt din tetralogia Fallot, este extrem de rar intalnita in SP izolata.
Se descrie de unii aspectul fetei de "luna plina" sau trapezoidala.

Semnele stetacustice

1) Cel mai caracteristic semn este suflul sistolic de ejectie pulmonara care are urmatoarele caractere:
- se percepe in aria pulmonara, in extremitatea sternala a spatiilor ll-lll i.c. stangi, cu iradiere pana spre clavicula stanga (fapt explicat de dilatarea si situarea mai inalta a ramurii stangi a AP); la copii, suflul se poate auzi si in spatiul interscapulortebral stang (aria pulmonara posterioare);
- intensitatea suflului este in general mare (gradul 3-6);
- pe inregistrarea FCG (dar se poate sesiza si stetacustic), are o forma romboidala (fuzifonna), de suflu de ejectie;
- "varful" (vibratiile maxime ale) suflului survine cu atat mai tarziu In sistola, cu cat este un grad mai mare de SP si perioada de ejectie a VD se prelungeste mai mult; de aceea, in SP sere, suflul pare a fi telesistolic;
- in SP foarte sere, ultimele vibratil ale suflului apar dupa componente A a Z. (cea care se aude mai bine), dand impresia unui scurt suflu protodiastolic, mai ales ca componenta P a Z2 care apare dupa sfarsitul suflului, este atenuata.
2) Z, apare normal sau uneori accentuat (din cauza HVD).
3) Adesea se aude un clic de e/ectie pulmonar, dupa Z,, dat de distensia trunchiului AP; clicul este ceva mai indepartat de Z, in SP usoare si din ce in ce mai precoce (mai apropiat de Z,) cand SP este mai stransa (.12-l).
4) Componenta P a Zs este diminuata ca intensitate si apare la o distanta relativ mare dupa componenta A: intre 0,06" in SP usoare si 0,12" in SP sere (Luisada); acestea sunt cele mai mari intervale A-P din patologie.
5) Z3 se aude rareori, ca un galop protodiastolic drept (al VD), in caz de dilatare si insuficienta a VD.
6) Z4 se aude (si mai ales se inregistreaza pe FCG) mai adeseori {galop atrial drept), ca expresie a supraincarcarii sistolice a VD si a cresterii presiunii telediastoiice din VD. Ambele galopuri se aud in aria VD, mai ales in extremitatea stemala a spatiului IV i.c. stang.

7) Conditiile care influenteaza suflul sistolic:

Inspiratia accentueaza suflul sistolic (prin cresterea umplerii VD). Nitritul de amil accentueaza suflul. Administrarea de fenilefrina diminua intensitatea suflului.

Semnele de marire a inimii si modificarile circulatiei extracardiace

In SP sunt caracteristice ca semne de marire a inimii:

- marirea (hipertrofia VD);

- dilatarea poststenotica a trunchiului AP. Ca semne din partea circulatiei extracardiace sunt:

- modificarile specifice ale ramurii stangi a AP;

- hipovascularizatia pulmonara.

Examenul clinic

Sunt semnele obisnuite de marire a VD.

Examenul radiologic

Este mai important pentru diagnostic. Se constata :

- marirea moderata a VD In PA si pozitiile oblice);

- se constata bombarea arcului AP (dilatarea poststenotica) in PA si a ramurii stangi a AP, care este situata "mai sus" pe cand ramura dreapta apare nemodificata;
- campii pulmonari periferici apar mai transparenti, ca expresie a hipovascularizatiei pulmonare.

Examenul ECG

- Sunt semne de SAD: P pulmonar (P2,3 amplu, ascutit);
- Sunt semne evidente de SVD, cu devierea neta spre dreapta a lui AQRS, amplitudine usor crescuta a lui R in DS, iar in DT se constata unda R mai ample in V1 (daca R din V1 depaseste 20 mm, presiunea din VD depaseste 80 mmHg); undele S sunt prezente si chiar ample in V5.6; undele T sunt negati in dreapta si negativitatea se extinde spre stanga cu atat mai mult cu cat gradul de SVD este mai mare;
- Rareori s-a semnalat si prezenta undei R'tardi in VI, ca semn de bloc minor de ramura dreapta, aspect neobisnuit si derutant (deoarece el ar sugera, de obicei, coexistenta unui DSA).

Examenul ecocardiografic

1. Eco-M

Permite diagnosticul calitativprin urmatoarele:

1) Cresterea amplitudinii undei a. Unda a reprezinta o miscare diastolica a VP, exprimand tendinta acesteia de a se deschide odata cu contractia AD, fiind denumita si deschidere presistolica a VP (4, 20). In caz de ST semnificativa, presiunea diastolica din AP scade sub nilul presiunii din AD, astfel incat odata cu contractia atriala, se va produce o miscare mai ampla de deschidere a VP in telediastola (4) (.12-2). Scaderea compliantei VD produce cresterea presiunii telediastolice din acesta, astfelIncat contractia atriala duce la cresterea presiunii VD peste nilul presiunii din AD, generand uneori chiar deschiderea totala a VP dupa sistola atriala (8,13). in cazurile sere se constata chiar o tendinta de deschidere completa a VP in mezodiastola, inainte de sistola atriala .In SP, amplitudinea undei a are valori de 6-l3 mm, fiind considerate patologice undele mai ample de 7 mm . in pofida faptului ca exista o mare variatie individuala a amplitudinii undei a atat fa persoane sanatoase, cat si la bolnavii cu SP; in acest in urma caz unda a persista si in expiratie si ajuta la diferentierea intre normal si SP usoare, fata de SP sere (in care amplitudinea undei a este crescuta) (2, 4, 10). Cresterea amplitudinii undei a este un semn nespecific pentru SP, ea putand fi intalnita si in boala Ebstein, endocardita Loeffler, DSA, IT, IP, pericardita exsudativa sau constrictiva, ruptura unui sinus Valsalva in AD, bradicardie, extrasistole atriale sau ntriculare si chiar in inspiratie profunda (10, 13,20).

2) intarzierea deschiderii si a inchiderii VP fata de VA poate fi observata in unele cazuri de SP .
3) Ingrosareaperetelui VD este prezenta, dar nu este specifica numai pentru SP (3).
Cuantificarea seritatii SP cu ajutorul Eco-M nu este posibila (s-a incercat cuantificarea dupa amplitudinea undei a).

2. Eco-2D

Este considerata mai sensibila decat Eco-M in detectarea SP (4). Aceasta CV fiind aproape totdeauna congenitala, examinarea Eco-2D se poate face in conditii mult mai bune la copii, decat la adulti; se utilizeaza incidentele PS-CEVD sau PSAS-VP (4, 8).
1) Boltirea sistolica a sigmoidelor VP este o modificare caracteristica pentru SP (.12-3). datorata mai ales mobilitatii corpului sigmoidelor, fata de marginile simfizate (4, 8). Este suficient sa se constate boltirea unei singure sigmoide pentru a sili diagnosticul de SP valvulara (8).
2) Varfurile sigmoidelor VP raman orientate spre centrul AP\x\ sistola, pentru ca au mobilitate redusa si nu ajung niciodata paralele cu peretii AP (4, 8) (.12-3).
3) ingrosarea foitelor VP se poate manifesta prin prezenta unor ecouri valvulare mai groase, supraadaugate peste ecourile normale ale VP si evidentiabile in diastola (.12-4). Acest aspect atrage atentia asupra anatomiei anormale a VP. in caz de SP valvulara sera, apar ecouri sistolico-diastolice grosolane in AP (4,
8).
4) Reducerea mobilitatii VP se constata in cursul examinarii in timp real: miscarea sistolica a varfurilor VP se opreste brusc, apoi varfurile raman imobile in AP in tot cursul sistolei (5, 8). -*A -
5) Separarea maxima a foitelor VP este redusa, dar nu are valoare in cuantificare, deoarece de obicei se evidentiaza o singura sigmoida pulmonara (7).
6) Estimarea directa a ariei HAnu este realizabila decat in mod exceptional si nu are valoare practica (8).
7) Dilatarea VD se pune in evidenta in incidenta PSAS-VM, constatandu-se:

- ingrosarea miocardului VD;

- aplatizarea SIV sau bombarea acestuia spre VS ( . 11-9), datorita egalizarii presiunilor din VD si VS (8).
8) Dilatarea AP distal de VP are semnificatia de dilatare poststenotica (.12-5), permitand evidentierea permanenta a sigmoidei posterioare si intermitenta, in diastola, a unei sigmoide anterioare (7, 8).
Cuantificarea seritatii SP cu ajutorul Eco-2D se rezuma la evidentierea rasunetului valvulopatiei asupra grosimii si diametrului VD.

Diagnosticul calitativ se bazeaza pe detectarea unui flux turbulent sistolic cu viteza mare distal de VP (4). Aspectul este similar cu cel din SA ( .8 21). Eco-Dopp are sensibilitate mare in detectarea SP, precum si a IP asociate. De asemenea, permite localizarea obstructiei (valvulara, sub- sau supravalvulara), in functie de locul unde se produce un efect maxim de aliasing .

Diagnosticul cantitativ du SP se bazeaza pe:

1) Determinarea vitezei maxime transstenotice - Vmax - reale, care se realizeaza in mod optim in incidentele suprasternale, subxrfoidiene si, entual, apicale. Din toate aceste incidente se obtin valori mari ale Vmax ativ cu cele obtinute in incidenta PSAS-VP si care coreleaza mai bine cu datele
hemodinamice (9). Valorile Vmax se inregistreaza mai bine cu ajutorul C-Dopp, deoarece in cursul examinarii P-Dopp apare fenomenul de aliasing (4}.
2) Calcularea gradientului personal maxim traspulmonar APmax - se realizeaza cu ajutorul ecuatiei Bernoulli modificata:
APmax = 4.Vmax2 [SP 1] (4)Intrucat viteza in CEVD avand, de regula, valori sub 1 m/sec, este considerata ca fiind neglijabila .
APmax supraestimeaza cu 25-40% gradientul varf-la-varf hemodinamic, dar are valoare aproape identica cu gradientul maxim instantaneu determinat prin cateterism, prezentand corelatii foarte stranse cu acesta (1, 15). Eco-Dopp este considerata drept cea mai buna metoda neinvaziva de estimare a gradientului trasstenotic (1, 15). Corelatiile sunt mai slabe in caz de SP sera, deoarece jetul poststenotic are aspect conic, de spray, sau dupa vaivuloplastie pulmonara percutana cu balonas, datorita deformarii orificiului VP .
3) Calcularea gradientului presional mediu transvafvular - APmed- se realizeaza prin aceeasi metoda ca si calcularea APmed aortic, utilizand imetria suprafetei cuprinsa sub spectrul curbei Doppier (1). Se obtin corelatii bune cu presiunea arteriala pulmonara medie si cu gradientul mediu transpulmonar determinat prin cateterism (4). in general, se considera ca gradientul presional mai mic de 20 mmHg denota SP usoare .

Cateterismul cardiac

Cateterismul pe cale noasa pune in evidenta:
- cresterea presiunii in VD, la valori peste 35-40 mmHg, ajungand la valori de 80-l20, dar si de 250 mmHg!;
- presiunea din AP este normala (18-30 mmHg);
- exista deci un gradient de presiune evident intre VD si AP;
- curba de retragere a sondei din AP in VD pune in evidenta cel mai bine gradientul de presiune, care depaseste valorile limita normale de 10-l5 mmHg, ajungand la 80-200 mmHg, proportional cu gradul anatomic al stenozei;
- curba de presiune din VD are aspect ascutit, ogival, (spre deosebire de aspectul rotunjit din complexul Fallot).
Angiocardiografiah doua uri demonstreaza sediul, forma si seritatea stenozei, precum si intarzierea umbririi AP.

Diagnosticul pozitiv de SP

Se bazeaza pe urmatoarele criterii fundamentale:

- suflul sistolic de ejectie, intens si romboid, in aria AP, insotit de clic sistolic, dedublarea larga a 22 si diminuarea componentei P2;
- semnele clinice, radiologice, Eco si EcoCG de SVD de presiune;
- dilatarea poststenotica a trunchiului si ramurii stangi a AP;

- aspectul de hipovascularizatie pulmonara.

Diagnosticul se poate preciza prin Eco-2Dsi Eco-Dopp, ca si prin cateterism si angiocardiografie.

Gradele de seritate a SP
Gradul SP se coreleaza cel mai direct cu marimea gradientului de presiune dintre VD si AP. Cum presiunea din AP este aproape aceeasi in toate cazurile, de regula se poate spune ca gradul de SP poate fi apreciat direct din valoarea presiunii in VD.
a. SP de gradul I (usoare) au GP sub 50 mmHg (presiunea din VD sub 65 mmHg); clinic sunt bine tolerate, asimptomatice sau cu minime tulburari functionale la eforturi mari. Clicul de ejectie se aude bine, fiind situat la o distanta apreciabila dupa Z1; suflul sistolic are varful inainte de mijlocul sistolei si se termina inainte de A2; dedublarea Z2 este relativ mai redusa (in jur de 0,06"); semnele radiologice si ECG de SVD sunt mai putin exprimate.
b. 5^ de gradul II (medii) au un GP cuprins intre 50 si 100 mmHg (presiunea sistolica din VD intre 65-l20 mmHg); tulburarile functionale sunt mai exprimate; clicul de ejectie apare mai aproape de Z1; Z2 este mai larg dedublat (0,08" - 0,10"); cu componenta P mai atenuata; suflul sistolic are varful dupa mijlocul sistolei si se termina odata cu sau imediat dupa A2; semnele radiologice si ECG de SVD sunt net exprimate.
c. SP de gradul III (sere) au un gradient de peste 100 (pana la 200) mmHg si presiunea diastolica din VD de peste 120 mmHg (pana la 250 mmHg); tulburarile functionale sunt foarte exprimate, se ajunge la IC dreapta si uneori la sincope; clicul sistolic este foarte precoce, aparand imediat dupa Z1, care apare dedublat sau accentuat; suflul sistolic are varful tardiv in sistola (pare telesistolic) si se continua dincolo de A2; Z2 este larg dedublat (0,12"), componenta P fiind foarte stearsa; semnele radiologice si ECG de SVD sunt foarte exprimate si sunt prezente undele P pulmonare; exista dilatarea evidenta a trunchiului si ramurii stangi a AP.

Evolutia, complicatiile si prognosticul SP
Evolutia si prognosticul depind de gradul stenozei. SP usoare sunt suportate pana la 50-60 de ani. In cazul SP sere se produce IC dreapta chiar sub varsta de 10 ani. Sunt posibile complicatiile cu sincope si uneori cu endocardita bacteriana.
Asocierile cu alte malformatii agraaza prognosticul.
Sunt posibile si tulburari de ritm.In unele cazuri se semnaleaza predispozitia crescuta la infectii pulmonare.


Variante de STENOZA PULMONARA

1) SP subvalvulara, infundibulara, prin membrana fixa sau tunel ffbromuscu/ar in infundibul.
Simptomele si semnele seamana cu cele din SP valvulara. cu unele particularitati:
- suflul sistolic de ejectie se aude mai bine pe marginea stanga a sternului in spatiile lll-IV i.c, deci mai jos ca in SP valvulara;

- nu exista clic sistolic pulmonar;

- radiologie, AP nu bombeaza (nu exista dilatare poststenotica);

- au fost aratate anterior semnele EcoCG;

- cateterismul drept pune in evidenta, prin curba de retragere, cele trei tipuri de curbe: intai aspectul din AP (cu presiune diastolica mai ridicata) si apoi doua aspecte ntriculare (cu presiune diastolica joasa), din care curba din infundibul are presiune sistolica relativ mai joasa, ca si cea din AP, iar curba din VD propriu-zis prezinta presiunea sistolica crescuta; gradientul de presiune sistolica apare undeva in infundibul;
- angiocardgrafia pune in evidenta sediul, forma si gradul stenozei infundibulare.
2) STENOZA PULMONARA subvalvulara (infundibulara) din cardiomiopatia hipertrofica a VD se pune in evidenta prin sediul mai jos al suflului sistolic si mai ales prin examenul EcoCG.
Cateterismul cardiac, prin curba de retragere si angiocardiografia precizeaza sediul si marimea obstacolului.
3) SP supravalvulara (tronculara) este foarte rara. Simptomatologia subiectiva si fizica seamana cu cea a SP valvulare de care este greu de deosebit. Precizarea diagnosticul o face examenul EcoCG, cateterismul si angiocardiografia. Curba de retragere a sondei din AP pune in evidenta trei aspecte diferite, din care primele doua au caractere arteriale (presiune diastolica relativ ridicata) si difera prin presiunea sistolica; gradientul de presiune este situat undeva pe traiectul AP.
4) Stenoza unei ramuri a AP. Stenoza pulmonara periferica. Coarctatia ramurilorAP
Este o malformatie congenitala relativ frecnta (rareori este o boala dobandita prin procese inflamatorii, scleroase, tumorale sau trombembolice).
Stenoza poate aa diferite localizari, incepand de la bifurcare si pana spre periferie. Uneori pot coexista mai multe stenoze, la diferite niluri. Adeseori (in 60% din cazuri) se asociaza cu alte malformatii congenitale.
Diagnosticul se bazeaza pe auscultarea atenta si surprinderea unui suflu sistolic cu localizare care depinde de sediul stenozei. Cel mai adesea, suflul este