Sint manifestari cutanate datorate proliferari de cele mai multe ori ale celulelor sangvine (leucoze cutanate) sau ale elementelor tesutului reticulo-endotelial si indeosebi ale tesutului reticular (re-ticuloze si reticulo-granulomatoze cutanate).
LEUCEMII CUTANATE. Leucemia acuta se caracterizeaza hematologic prin trombopenie si prezenta in singe a unor elemente anormale (limfoblasti, mieloblasti, celule nediferentiate), iar cutanat prin petesii, echimoze, papule, leziuni ulcerogangrenoase, precum si gingivo-stomatite necrotice. Starea generala este alterata, bolnavii au splenomegalie si poliadenopatie, iar evolutia este grava.
Leucemia cronica limfoida se caracterizeaza hematologic prin leucocitOia marcata cu limfocitoza de 90% si un procent redus de limfoblasti, formele eritrodermice fiind de obicei aleucemice. Der-mograma si histopatologia leziunilor cutanate si a ganglionilor limfatici arata infiltrat dens cu limfocite si limfoblasti. Se insoteste adesea de leziuni specifice (
tumori galbui brune, dure, unice sau multiple cu localizare la fata, cu aspect de facies leonin,
ulceratii sau eritrodermii descuamati) sau nespecifice (placi urticariene, papuloculoase, buloase, nodulare), localizate mai ales pe fata si trunchi.
Leucemia mieloida cronica prezinta hematologic leucocitoza marcata (100 000300 000/mm3), cu numar mare de mielocite, mai rar mieloblasti sau promielocite, bazofile si eozinofile. Apare mai rar, iar manifestarile cutanate sint tardi si reduse ca numar fiind reprezentate de petesii (trombopenie prezenta), noduli rosii-al-bastrui de marimea unor boabe de linte-nucii dispusi pe trunchi si membre.
Tratamentul leucemiilor se face cu citostatice (methotrexat imuran, leukeran), corticoizi si
radioterapie pe tumori.
RETICULOZE CUTANATE MALIGNE. Afectiuni gra datorate proliferarii metatipice a celulelor reticulo-histiocitare de la nilul pielii, proliferare care poate interesa simultan mezenchi-mul din derm si alte tesuturi; se impart in reliculoze diluze, in care in afara de piele sint interesate si viscerele si reticuloze cutanate propriu-zise, ambele denumite si reticuloze histiomonocltare din cauza proliferarilor metaplazice, care realizeaza un infiltrat monomorf reticulo-histiocitar, cu activitate mitotica variabila in opozitie cu infiltratul polimorf din micozis fongoid si maladia Hodgkin care sint reticulopatii granulomatoase.
Reticuloze difuze intereseaza diferitele viscere si inconstant produc leziuni cutanate, fiind mai frecnte in prima copilarie si exceptionale la adult.
Maladia Letterer Siwe, forma acuta, apare la
sugar intre 36 luni, brusc, prin febra, alterare rapida a starii generale, iar cutanat prin eruptie papulo-crustoasa pe trunchi, git, fata cu aspect de maiou fara mineci. Mai intilnim petestii, echimoze, uneori exanteme roseolice sau morbiliformo trecatoare; in
cavitatea bucala eroziuni sau ulceratii, hemoragice, uneori necroze. Hepato si splenomegalie este frecnta ca si adenopatii ferme si nedureroase. Febra este constanta, hemograma nemodificata, iar in maduva intr-un stadiu mai tardiv intilnim histiocite atipice si celule mari reticulare. Evolutia se face spre exitus in citeva luni, dar nu este intotdeauna obligatoriu fatala, administrarea de antibiotice si corticoizi amelio-rind prognosticul.
Reticuloza cutaneopulmonara este forma cea mai caracteristica dintre cele subacute si cronice si se exprima prin eruptie papulo-crustoasa toraco-abdominala si jena respiratorie cu raluri 'a auscultatio si imagini nodulare sau kistice pulmonare la examenul radiologie.
Maladia Hand-Schiiller-Christian intereseaza copii intre 26 ani, care prezinta eruptii petesiale, papule de culoare variabila, scuame, cruste si cicatrice varioliforme. Uneori formatiuni xanto-matoase pot fi intilnite, iar interesarea cavitatii bucale este frecnta (gingivo-stomatita ulcoro-hemoragaca). La origine maladia era constituita de exoftalmie,
diabet insipid si lacune craniene, dar aceasta triada nu este gasita decit in 50% a cazurilor. in schimb leziuni osoase, pulmonare si ganglionare sint frecnt semnalate.
Granulomul eozinofilic osos loste subiecti de virsta foarte variata (intre 9 luni si 60 ani) la care leziunile dermatologice reprezentate de papulocule, placi eritemato-scuainoase, ulceratii bucale si vulvare sint rare.
Aceste trei maladii datorita aspectelor clinice, histologice si evoluti sint reunite sub denumirea do histiociloza X.
Tratamentul se face cu cortizon, antimitotice dar unele cazuri nu raspund favorabil evoluind rapid spre exitus.
Reliculoze cutanate propriu-zise, afectiuni rczultind din proliferarea celulelor reticulohisliocitare sau monocitare, formeaza in derma profunda si mijlocie infiltrate monomorfe si persistente, fiind localizate strict cutanat sau cutaneo-ganglionar. Pe tegument se pot gasi pete eritematoase, leziuni eritematoscuamoase psoriazi-forme, placi infiltrate pseudoerizepelatoase ferme, leziuni papulo-nodulare roze sau violacee, leziuni nodulare ferme si nedureroase, tumori regulate sau boselate, uneori de volum mare, ulceratii regulate sau neregulate, eritrodermie ; mucoasele sint rar interesate. Adenopatiile insotesc intotdeauna reticulozele cutanate, sub forma unor ganglioni mari, inegali, reliefati, fara periadenita, unii dintre ei luind aspect tumoral.
Evolutia este cronica, cu o stare generala conservata mult timp, dar dupa 1020 de ani sl chiar mai mult proliferarea reticulara maligna .prinde un organ intern si duce rapid la exitus.
Hemograma arata monocitoza moderata, eozinofilie sau limfo-cltoza cu usoara crestere a globulelor albe; mielograma evidentiaza adesea proliferari de celule reticulare sau monocitare fara atipii; adenograma si biopsiile ganglionare arata prezenta unor celule histiocitare, voluminoase, atipice. Aparitia in singe sau maduva osoasa a celulelor de tip histiomonocitar ne indreptateste sa suspectam transformarea reticulozei in
leucemia cu monocite (care are prognostic fatal), motiv pentru care este necesar sa efectuam periodic in cursul evolutiei unei reticuloze hemo- si medulograma.
Tratamentul recomanda cortiicoterapie asociata cu radioterapie ca avind efectele cele mai bune. Se mai pot folosi citostatice, excizii chirurgicale urmate de grefe.
Reticuloza (sindrom) Sezary, afectiune rara, interesind virsta intre 5060 ani, debuteaza cu prurit, care adesea se insoteste do eritem, placi eczematiforme care se extind formind eritrodermie. Eritrodermia este simptomul cel mal constant si ei i se asociaza o pigmentatie bruna in regiuni limitate (fata, membre), infiltratie si edem al pielii, hiperkeratoza palmotara si pachyonichii. Adenopatii importante, cu debut inghinal, care se generalizeaza, ferme, aderente de urile profunde, nedureroase completeaza loul clinic. In singele circulant se pun in evidenta celule Sezary care prin studii cito-chimice si imunologice si de microscopie electronica sint considerate a fi limfocite T. Aceste celule Sezary se intilnesc si in ganglioni. Evolutia este subacuta, dar dupa 45 ani de la aparitia eritrodermiei merge la exitus. Tratamentul se face cu cortizon si antimitotice.
RETICULOZE GRANULOMATOASE (granulomatoze). in acest grup se descriu afectiuni caracterizate histologic prin infiltrate polimorfe : micozis fongoid si limfogranulomatoza maligna cutanata (maladia Hodgkin).
MICOZIS FONGOID. Afectiune cronica, letala, cu manifestari cutanate, mai rar viscerale, care imbraca trei forme clinice:
iorma comuna (tip Alibert-Bazin) se caracterizeaza prin eriteme pruriginoase (eritem premicozic), care pot fi urticariene (fugace), rozeoliforme, eritematoscuamoase, parapsoriaziforme sau psoriaziforme. Pot apare papule urticariene sau lichenoide, leziuni eczematiforme, bule, placarde hiperpigmentate sau acromice. Ganglionii inghinali si axilari sint adesea voluminosi. Dupa o perioada de silitate de citiva ani, leziunile incep sa ia aspecte urate, anulare, circinate, unele devin placi infiltrate circumscrise pe care apoi survin tumori de volume variabile, care frecnt se ul-cereaza. Mucoasele sint rar interesate ;
forma etitrodermica (tip Hallopeau) apare de la inceput ca o eritrodermie exfoliativa, foarte pruriginoasa, cu descuamatie fur-furacee sau lamcloasa. Adenopatiile sint prezente si voluminoase. Starea generala este rapid interesata,
febra frecnta si in decurs de 12 ani bolnavul se indreapta catre casexie si exitus;
iorma cu tumori d'emblee (tip Vidal-Brocq) se traduce prin aparitia de tumori fara leziuni cutanate preexistente si fara prurit ; tumorile, de obicei, unice se aseamana cu sarcoamele ; dupa citeva luni sint urmate de alte tumori identice dispuse in aceeasi regiune.
Hemograma si medulograma sint normale, dar in fazele terminale pot lua aspect leucemie. Manifestarile viscerale par a fi independente sl legate de casexie, suprainfectii (nefrite,
tulburari cardiace, bronsite), la necropsie gasindu-se infiltrate reticulogra-nulomatoase in ficat, rinichi, plamini, tub digestiv, inima.
Natura micozisului fongoid nu este precizata ; se citeaza cazuri de parapsoriazis transformate in micozis fongoid.
Tratamentul cu cele mai bune rezultate este corticoterapia asociata cu imunodepresi ca si radioterapia. Electronoterapia pare a da unele rezultate. Local se recomanda pomezi cu reductoare, corticoterapia in pansament ocluziv.
LIMFOGRANULOMATOZA MALIGNA CUTANATA (maladia Hodgkin). Afectiune grava, caracterizata prin adenopatii, hepa-tosplenomegalie, leziuni cutanate, febra, astenie si prurit. Pruritul este generalizat, precoce, disparind uneori la aparitia adenopatiilor. Adenopatiile sint voluminoase, superficiale sau profunde, localizate mai ales laterocervical, in alte regiuni sau generalizat. Splenomega-lia este considerabila, hepatomegalie, tulburari digesti, nervoase si leziuni osoase sint manifestarile viscerale intilnite. Leziunile cutanate pot fi urticariene, eritemato-culoase, buloase; prurigo limfadenic (eruptii papuloculoase) este frecnt intilnit pe trunchi si membre. Alteori gasim exanteme morbiliforme, scar-latiniforme, eritrodermii; mai rar noduli, infiltrate difuze, ulceratii profunde, tumori ulcerate.
Structura histologica a leziunilor cutanate este asemanatoare leziunilor ganglionare sau viscerale; infiltrat granulomatos polimorf cu celule gigante Sternberg, plasmocite, limfocite, limfoblatti, poli-nucleare, eozinofile, histiocite.
Tratamentul se face prin ablatie chirurgicala a unei leziuni cutanate primiti unice, care ar impiedica diseminarea bolii; radioterapie, cobaltoterapie, accelatori de electroni, corticoterapie asociata cu imunodepresi.
MALADIA BRILL-SYMMERS (limfom giganto-folicular). Considerat ca studiu initial al unei hemo-reticulopatii cu evolutie spre reti-culosarcom, limfosarcom sau maladie Hodgkin, acest limfom este constituit din adenopatie, spenomegalie si leziuni cutanate; prurit, prurigo, leziuni eritematoscuamoase, noduli infiltrati. Tratamentul se face prin radioterapie si cobaltoterapie.
MALADIA KAPOSI (angiosarcomatoza Kaposi). Afectiune considerata ca o reticuloza angiogena, cu prognostic adesea grav, apare mai frecnt la barbati, intre 5070 ani; debuteaza la extremitati
picioare sau miini , mai rar la urechi sau organe genitale, sub forma de placi eritemato-angiomatoase sau leziuni papuloase ori nodulare. Placile eritemato-angiomatoase sint bine delimitate, cu suprafata neteda sau keratozica, rosil-violacee, cu halou albastrui-rzui uneori. Leziunile papulo-nodulare survin pe placile eritemato-angiomatoase, mai rar pe piele sanatoasa, pot ajunge pina la marimea unor nuci; sint de consistenta elastica, altele dure si in evolutia lor pot deni pseudofluctuente, ulcerate sau chiar formatiuni chistice pseudolimfangiomatoase, care prin rupere lasa sa iasa un lichid apos sau siropos. Nodulii conflueaza realizind mase mamelonate si infiltrate, formatiuni papilomatoase si keratozice cu aspect de conopida. Un edem, elastic sau dur, precoce sau tardiv completeaza loul clinic, ducind la elefantiazis kaposian. Telan-giectazii, purpure, bule, pigmentatii, infectii secundare pot fi observate. Pete si noduli se gasesc citeodata pe mucoase, care devin astfel sediul unor hemoragii. Adenopatiile nu sint rare, dar ele sint moderate si trec usor neobservate. Leziuni osoase, uneori dureroase, cu tumefactia globala a piciorului sau miinii se intilnesc. Leziuni viscerale sint descrise dar aproape intotdeauna limitate la un singur organ (tub digestiv, inima sau pericard, plamini, ficat, splina). Starea generala este mult timp conservata,
pruritul rar si durerile variabile ; in faza terminala survine o stare casectica cu
anemie progresiva, febra. Evolutia afectiunii se face in 220 ani spre exitus, prin casexie, maladii intercurente, anemie; complicatiile accelereaza aceasta evolutie prin hemoragii, transformarea intr-un sar-com adevarat. Etiologia ramine necunoscuta, iar conceptia unei maladii de sistem pare cea mai adevarata. Tratamentul este deceptio-nant. Ablatia chirurgicala da rezultate in leziuni incipiente si izolate, mai ales completata cu grefa;
penicilina a fost eficienta in unele cazuri. Radioterapia, radioelementii beta si gama, electronterapia sint considerate ca cele mai bune tratamente. Medicatia antimito-tica a denit insa medicatia de electie, mai ales in formele extinse de Kaposi.
