Manifestare a neuroluesului, aparind in faza tardiva a infectiei sifilitice. Este o meningo-encefalita cronica difuza, a carei traducere clinica se caracterizeaza in special printr-o dementiere progresiva. Primul care a descris P.G.P. a fost Bayle (1822) (de unde si denumirea de boala lui Bayle). Etiologia sifilitica a bolii a fost mult timp obiectul unor aprinse controverse. Fournier (1879) a sustinut natura sa sifilitica (grupind-o in cadrul parasifilisu-lui). Edentierea, in 1913, de catre Noguchi a treponemei in creierul bolnalor cu P.G.P. a transat definitiv problema etio-logiei sale; Levaditi si Obreja au adus o contributie importanta la studiul P.G.P. Etiopatogenie. Astazi e silit ca boala apare la un interval de 715 ani de la contractarea infectiei luetice. Incidenta mica, silita statistic la 36% din cazurile care fac neurolues, din totalul bolnalor sifilitici, a ridicat problema cauzelor predispozante, care ar permite traversarea barierei hematoencefalice de catre treponema. Fara a exagera, rolul constitutiei premorbide, Mayer-Gross subliniaza o rezistenta scazuta la infectia sifilitica a descendentilor din parinti alcoolici si luetici. Totodata consumul indelungat si chiar abuziv de bauturi alcoolice se inscrie printre cauzele predispozante ale bolii, contribuind, ca si surmenajul, insomniile, diverse "stress"-uri psihice sau afectiuni organice, la diminuarea pronuntata a rezistentei organismului (la fel infectii intercurente, tr.cr.cr). Cu toate ca etatea de 3035 ani este considerata perioada de elec-tie a aparitiei loului clinic al bolii, la adulti, rsta nu paie sa joace un rol deosebit, decit sub raportul duratei incubatiei (care se scurteaza paralel cu contractarea infectiei luetice la o rsta mai inaintata). In legatura cu patogenia P.G.P., teoria dualista a lui Levaditi si Marie sustine existenta a doua feluri de treponeme ("dermotrope", "neurotrope"), teorie astazi parasita. Teoria unicista sustine existenta unui singur agent etiologic, atit in leziunile cutaneo-mucoase, cit si in P.G.P. si ta-bes. Incercind sa explice evolutia diferita a infectiei sifilitice in functie de natura terenului, Dujardin emite ipoteza conform careia esul si P.G.P. ar surveni pe un teren "analergic" (care nu poate localiza si fixa leziunile). Astazi majoritatea cercetatorilor incrimineaza ca factori favorizanti in aparitia neu-roluesului in primul rind terapiile gresite sau insuficiente (Sic-oard). Anatomie patologica. In P.G.P. se constata leziuni difuze de tip inflamator si degenerativ, cuprinzind deopotriva meningele, tesuturile conjuctivo-vasculare, nevroglia si celulele nervoase. Creierul se micsoreaza de volum, meningele, ingrosat si aderent, capata un aspect laptos (leptomeningiita). Ciroumvo-lutiunile se reduc ca marime, santurile apar largite. Datorita atrofiei corticale, ventriculii laterali apar dilatati. Microscopic, se constata ca celulele piramidale sint cele mai afectate. Leuco-cite si celule plasmatice infiltreaza pia mater si arahnoida, straturile corticale se dezorganizeaza, in unele zone degenerarea celulara merge pina la disparitia acestora, in locul lor prolife-rind nevroglia. De timpuriu sint lezate si vasele (in special eele mici). H. Ey considera drept caracteristici histopatologice ale P.G.P. difuziunea leziunilor, alaturi de prezenta treponemei pallida si a pigmentilor ferici, in scoarta si in substanta alba. Simptomatologie. P.G.P. a devenit astazi foarte rara; paralel cu importanta scadere a procentajului bolnalor sifilitici inregistrati in ultimele 4 decenii, se constata o frecventa relativ scazuta a manifestarilor neurosifilisului. Factorii mai importanti de care depinde acest fapt ar fi: depistarea sifilisului in stadiile sale precoce, eficacitatea tratamentelor aplicate si diagnosticarea timpurie a oricarei forme de lues nervos, precum si rezultatele bune obtinute prin terapiile actuale aplicate. Debutul este polimorf si cu instalare cel mai adesea lent, insidios, in afara de un stadiu preclinic (serologic), descris de Ravaut, se citeaza forme scurte de debut de tip maniacal (de la o simpla excitatie intelectuala pina la un veriil acces maniacal), de tip depresiv, confuzional (mai ales in cazul asocierii unui alcoolism cronic), ictusuri congestive sau bufee delirante. Mai frecvent, boala se instaleaza progresiv pe model neurastenic (G. Ballet), in care domina tulburarile de comportament si iri-ilitatea, alaturi de abuz de alcool, excese erotice. O alta modalitate este forma deliranta (cu delir de gelozie, negatie, hipocondriac, inventie etc.) sau debutul cu tulburari neurologice; e cunoscut si debutul medico-legal al P.G.P., manifestat prin acte antisociale (furt, exhibitionism, scandaluri, atentate la pudoare etc), care poarta pecetea bolii (acte absurde). in perioada de stare a bolii, caracterizata (dupa Ramee) prin trepiedul simptomatic oare apare constant (sindrom psihic, neurologic si umoral), loul clinic este dominat de un deficit psihic de tip demential, global si progresiv. Gureci noteaza, in cadrul afectarii globale a functiilor intelectuale, alterarea, paralel cu scaderea inteligentei, a atentiei, memoriei, perceptiei si afectitatii. Dintre functiile elementare, atentia este cel mai de timpuriu alterata (hipoprosexie, care poate ajunge pina la apro-sexie). Memoria e tulburata in sensul unor dismnezii la inceput, apoi al unor amnezii de fixare, care in progresie cu boala ajung la amnezii globale de fixare si evocare (insotite, uneori, de dezorientare temporo-spatiala). Se noteaza alterari ale limbajului (forma orala, grafica), imprecizie in exprimari, repetitii etc. Alterarea functiilor superioare cognitive se traduce prin tulburari de judecata, rationament, contradictii, flux ideativ incetinit, afirmatii neverosimile, scaderea capacitatii de prospectiune si preziune a consecintelor actelor bolnavului si mai ales pierderea independentei. Bolnavul dene deosebit de su-gestibil, are initiative nemotivate (de ex. da foc casei, isi imparte banii unor necunoscuti etc). Tulburarile de fond ale gin-dirii se traduc adesea prin idei delirante polimorfe, multiple, mobile, cu caracter contradictoriu si absurd. Delirul se inscrie in seria expansiva megalomanica (idei de bogatie nemasurata, de filiatie, de putere sexuala etc). in alte forme clinice, teme delirante mai rar intilnite sint cele de tip depresiv-hipo-condriac sau delir paranoid de persecutie, cu caracter absurd, insotit de halucinatii. Alterarea echilibrului instinctivo-afecliv este caracteristica in P.G.P.; este tipica mai ales expansi-tatea, euforia de tip maniacal, labilitatea dispozitiei. Paralel se observa hipersexualitate, polifagie. Randamentul in actitate scade, odata cu dezorganizarea acesteia. Sindromul neurologic este un sindrom paretic caracteristic (de unde si denumirea bolii). Tulburarile motorii se manifesta in special prin alterarea coordonarii, care duce la neindeminare in miscari, mers greoi, nesigur, ezitant. Un semn caracteristic este dizartria, care surne timpuriu si este destul de constanta; ea se observa spontan sau prin provocare (cu ajutorul unor cunte sau expresii mai greu de pronuntat). Tot precoce apar si tremuratu-rile, manifeste in special la nivelul limbii, fetei si a buzelor. Ele se repercuta si asupra scrisului, care dene tremurat, nesigur, cu inegalitati. Datorita incordarii miscarilor si tulburarilor de motilitate se modifica si mimica bolnavului; faciesul cu trasaturi flaste si fibrilatii peribucale dene aton ca o "masca", cu o expresie "fixa", monotona. Celelalte tulburari neurologice sint comune cu ale altor forme de lues nervos si anume: modificarea ROT, in special in sensul exagerarii lor, precocitatea tulburarilor pupilare (cel mai caracteristic semn fiind cel al lui Argyll-Robertson, care nu este insa totdeauna prezent), tulburari subiective si obiective de sensibilitate (in special diminuarea sensibilitatii dureroase, nevralgii, parestezii). Pot apare accese paralitice de tip apoplectiform (cu fenomene de focar) sau epileptiforme. Frecvent se constata tulburari vasomotorii si trofice (cianoza si edeme la nivelul extremitatilor, echimoze, atrofii musculare, escare). Examenul somatic edentiaza afectarea diferitelor scere (tulburari respiratorii, digestive, cardiovasculare, genitourinare). Spre sfirsitul evolu--tiei bolii se constata o scadere ponderala, care poate merge pina la marasm. Sindromul umoral. Edentierea sa este de o deosebita importanta pentru urmarirea evolutiei bolii sub influenta tratamentului si formularea unui prognostic. in singe se urmaresc reactiile de hemoliza (Bordet-Wassermann) si floculare (Kahn, Meinicke), pozitiitatea acesteia din urma in P.G.P. este posibila, dar nu obligatorie. In schimb, testul Nelson (TIT) e intotdeauna pozitiv. Examenul LCR releva valori crescute ale album inorahiei (0,501,5 g), limfoeitoza moderat crescuta (in jur de 5060 elemente). RBW e intot deauna pozitiva la fel si testul Nelson. Reactia de floculare cu benzoe-coloidal este pozitiva, cu o curba de tip paretic (precipitare in primele tuburi). Examinarile complimentare

cum ar fi PEG

pot edentia atrofiile cerebrale si dilatarile ventriculare (cu localizare mai ales frontala). Netratata, boala are o evolutie progresiva, lenta, cu o dementiere tot mai accentuata; in final casexie si exitus in stare de marasm sau prin infectii intercurente, in forma galopanta, sfirsitul se produce in citeva luni. Mai rar, mai ales la bolnai tratati, pot surveni remisiuni, de o durata variabila. Forme clinice. In perioada de stare a bolii, in afara de forme confuzionale, forme korsakovoide (mai ales in asocierea cu alcoolismul), forme in care apar accidente de tipul hemiplegiilor sau al afaziilor tranzitorii si stari confuzive, se cunosc si forme delirante si halucinatorii, dintre care cele mai cunoscute sint formele paranoide (descrise de Serin), care trebuie deosebite de psihozele halucinator-onirice si de schizofrenie, forma dementiala simpla, in care predomina deficitul psihic, fara productii delirante, forma depresiva, forma expansiva, cu o stare de excitatie de tip maniacal si idei delirante din seria expansiva de grandoare, dar a caror absurditate este frapanta. Se mai cunosc si forme in care se asociaza P.G.P. cu esul (opa-ralizia), sindromul Guillain-Thaon (in oare se intrica simp-tome de es, P.G.P. si mielita luetica). In forma Lissauer, este caracteristica predominanta simptomelor de focar (afazie, he-mipareza, apraxie etc). in functie de rsta, in afara de P.G.P. tipica a adultului, este posibila aparitia bolii sub 15 ani (P.G.P. infantila) sau intre 1520 ani (P.G.P. juvenila) precum si P.G.P. senila (peste 60 de ani). Diagnosticul pozitiv trebuie facut cit mai precoce; el se bazeaza, in afara de edentierea celor 3 sindroame (psihic, neurologic, umoral), pe datele anam-nestice (contaminarea luetica) si pe examinarile complementare (EEG si PEG). Diagnosticul diferential trebuie facut mai ales cu asa-zisele "pseudoparalizii generale" de etiologie alcoolica, tumorala, arteriopatica, traumatica etc, in oare hotaritoare este mai ales analiza LCR. Profilaxie si tratament. Atit Mayer-Gross cit si H. Ey, V. Predescu etc. considera ca un tratament precoce si energic al sifilisului primar poate preveni aparitia manifestarilor neuroluesului. in acest scop sint necesare examene periodice si repetate ale LCR (mai ales in primii 5 ani). Tratamentul curativ include, in afara de masurile igieno-dietetice, tratamentul etiologic cu penicilina si bismut. Cura cu penicilina este o adevarata etapa istorica in tratamentul P.G.P. intrucit a transformat boala din incurabila intr-o boala cura-bila (daca nu pina la ndecare, cel putin pina la silizarea procesului). Mahoney (1943) a introdus penicilina in tratamentul acestei afectiuni. Sint utilizate penicilina sodica, penicilina po-tasica si Efitard-ul. Dozele totale sint de 2030 milioane de U pe serie, timp de 2030 zile (doza pe zi fiind de 1 milion U., la care se ajunge prin crestere progresiva). Seriile de tratament se repeta de doua ori pe an. Unii autori considera utila asocierea corticoterapiei la cura cu penicilina (pentru actiunea sa antiinflamiatarie si antialergica). Dintre preparatele de bismut se utilizeaza Bismosal-ul fiole, in injectii i.m., doua fiole/sapta-mina, in serie de 1215 injectii. El este indicat in special in cazul asocierii unor leziuni grave cardio-aortice si in serii scurte inainte de penicilinoterapie, pentru a preveni reactia Herxhei-mer. Controlul eficientei terapiei se face prin examenul sero-logic repetat al LCR. Dintre reactiile biologice, testul Nelson ra-mine intotdeauna pozitiv, in schimb reactia Wassermann trebuie sa se negativeze, in LCR si in singe. Suspendarea tratamentului este posibila numai in cazul obtinerii a trei examinari negative la interval de 2 ani. Cu valoare de tratament patogenetic, in afara de corticoterapie, se inscrie maliariotarapia, introdusa de Wagner von Jauregg (1917). Mecanismul sau de actiune se refera la permeabilitatea barierei hemato-encefalice usurand patrunderea medicatiei antisifilitice si stimularea nespecifica a capacitatii de reactitate a bolnavului. Ea se practica in sercii specializate (Spitalul SocolaIasi, prof. Baliff). Penicili-noterapia prin simplitatea, inocuitatea si eficacitatea sa a dus practic la abandonarea malarioterapiei in majoritatea cazurilor (H. Ey). Tratamentul simptomatic urmareste redresarea si to-nificarea organismului. in episoadele de agitatie se apeleaza la neuroleptice sedative, de tipul clorpromazinei sau Nozinanu-lui (50100 mg). Ergoterapia este deosebit de utila dupa silizarea procesului. Capacitatea de munca poate fi recuperata (total sau partial), in cazul silizarii bolii si este pierduta in cazul unui proces demential avansat. Psihiatrie legala. Paraliticii generali progresi pot comite acte infractionale atit la debutul bolii, cit si in perioada de stare. Debutul poate fi marcat prin acte antisociale, care se datoresc irascibilitatii crescute si scaderii atentiei acestor bolna (certuri, insulte, greseli in calcule, in acte etc). In perioada de stare, actele antisociale (furturi, delicte sexuale, exhibitionism, tentativa de ol, incendii etc) sint marcate de procesul demential, ele fiind absurde, nemotivate si facute fara premeditare. in aceste cazuri (daca exista semne edente psihice si somatice ale bolii), bolnai sint considerati neresponsabili.