(Hipertrofia miocardica idiopatica)
Sint grupate in rindul cardiomiopatiilor primiti un numar de
boli cardiace, care se caracterizeaza printr-o cardiomegalie de grade diferite ce afecteaza in mod predominent peretele septal liber al ntriculului sting in absenta oricarui substrat anatomic, decelabil, precum si printr-o evolutie ce determina in timp o
insuficienta cardiaca sau moartea subila.
Originea acestor cardiomegalii este necunoscuta, pulind fi infilnite la orice virsta, cu piedominenta insa la adult intre 2040 de ani si cu predilectie pentru
sexul masculin, unde incidenta lor a fost inlilnita intr-o
proportie de 1,8% la examenele necropsice ale celor decedati prin afectiuni cardiace.
La copil a fost raportata sporadic sau are un caracter familial.In raport cu tulburarile hemodinamice pe. care le determina, cardiomiopatiile pot fi neobstructi, obstructi sau restricti.
Formele neobstructi sint tipurile cele mai comune de cardiomiopatie, al caror lou clinic este de cele mai multe ori sters, manifestarile lor aparind odata cu instituirea insuficientei cardiace cu caracter evolutiv cronic, anticipata din cind in cind de palpitatii sau crize de angor.Intimplator sau cu ocazia aparitiei acestor manifestari, examenul fizic poate pune in evidenta marirea arici cardiace, unele
tulburari de ritm, precum si unele sufluri in focarul mitral.
Examenele radiologice si electrocardiografie pun in evidenta cardiomegalia si respectiv
hipertrofia ntriculului sting, impreuna cu staza congestiva pulmonara.
Evolutia lor este nefavorabila, conducind in timp spre o insuficienta cardiaca globala, tratamentul fiind simptomatic.
Formele olislructi, denumite si stenoze musculare iile ntriculului sting. se intalnesc la copin de virsta mai mare, iar loul lor clinic se insoteste de simptomele si semnele manifeste ale obstructiei mecanice asupra ejectiei sistolice, asemanatoare cu cele din cursul stenozei aortice, sau simulind manifestarile unei stenoze pulmonare. Se diferentiaza totusi de alte
cardiopatii prin particularitatile de ordin clinic,
radiologie si electrocardiografie pe care le prezinta, prin gradientul de presiune intrantricular, precum si prin evolutia lor, care duce de cele mai multe ori la moarte subita decit la o insuficienta cardiaca.
Manifestarile clinice initiale constau din aparitia unei dispnei moderate la efort si a palpitatiilor, cu sau fara crize de tahicardie si rareori sincopa in repaos sau la efort.
La asculta tie se percepe adeseori prezenta unui suflu mezosistolic parasternal sting, mai intens la efort sau sub influenta izopro-terenolului si cu tendinta de proare spre focarul aortic, precum si a unui suflu sistolic in focarul mitral la cel putin jumatate din cazuri.
Radiologie, in contrast cu un pedieul aortic normal, apare o cardiomegalie cu predomi-nenta ntricului sting sau bintriculara.
Electrocardiografie sint prezente si se asociaza : semnele hipertrofiei ntriculului sting, drept, sau bintriculara ; tulburarile de conducere intrantriculara ; tulburarile de repolarizare de tip ischemic; precum si undele Q patologice.
Diagnosticul se precizeaza cu ajutorul cate-terismului cardiac si al examenului cine-angiocardiogral'ic.
Tratamentul se adapteaza simptomatologiei si tulburarilor hemodinamice existente, apelindu-se la medicatia digitalica, derivatii nitriti, sau la medicamentele beta-blocante pentru diminuarea exciilitatii miocardului si atenuarea obstacolului sistolic, fiind obligatorie in formele sere evitarea eforturilor fizice.
Tratamentul chirurgical, constind din mio-tomie cu sau fara rezectic partiala a septului interntricular, este recomandat de asemenea in formele sere.
Formele restricti sint mult mai rare. Ele se caracterizeaza hemodinamic prin
complianta ntriculara foarte mult redusa si activitatea diastolica a inimii compromisa. Astfel, loul clinic, simulind manifestarile unei pericardite restricti, se exteriorizeaza printr-o dispuee intensa insotita de cresterea presiunii noase si staza congestiva pulmonara, hepatomegalie cu edeme si chiar ascita, inima fiind moderat marita.
Tratamentul acestor forme este simptomatic, iar prognosticul lor foarte ser.
